Кардиомиопатии — это заболевания сердечной мышцы, развивающиеся вследствие множества различных причин, например генетических дефектов, повреждений кардиомиоцитов (КМЦ) или инфильтрации миокардиальных тканей. Кардиомиопатии (КМП) возникают из-за повреждения обоих клеточных компонентов ткани сердца (в первую очередь КМЦ), а также в результате внеклеточных процессов, например отложения патологических субстанций во внеклеточном матриксе. КМП традиционно классифицируют по структурно-функциональным фенотипам.

Различают дилатационный фенотип (характеризуется в первую очередь расширением полостей желудочков и снижением сократительной способности сердца), гипертрофический фенотип (характеризуется утолщением и уплотнением стенок желудочков с усилением сократимости сердца) и рестриктивный фенотип (характеризуется преимущественно утолщением и уплотнением стенок желудочков, что нарушает их диастолическое наполнение при минимальных нарушениях систолической функции). Четвертый структурно-функциональный фенотип, выделенный позднее, — КМП с преимущественно правожелудочковым поражением — аритмогенной кардиомиопатией/дисплазией правого желудочка (АКМП/ДПЖ).

Наиболее распространенным является дилатационный фенотип, который представляет собой единый финал различных вариантов поражений сердца.

Ранее термин «кардиомиопатия» использовали лишь для обозначения первичной кардиальной патологии. В понятие «кардиомиопатия» не входили процессы, поражающие клапанный аппарат, коронарные сосуды или перикард. По мере признания КМП в качестве общего финального патофизиологического механизма термин «кардиомиопатия» стали широко использовать и в отношении специфических КМП, например ишемической или клапанной. Более широкое использование термина «кардиомиопатия» имеет под собой и биологическую основу — общность (хотя и не идентичность) нарушенных сигнальных и компенсаторных механизмов при СН независимо от этиологии последней.

Специфические причины кардиомиопатий (КМП). Классификация причин кардиомиопатии (КМП) остается непростой задачей. Адекватная универсальная классификационная система по-прежнему находится в стадии разработки. Сложность этой задачи объясняется тем, что по мере лучшего понимания причин патологии сердечной мышцы становится очевидным наличие широкого спектра фенотипов для отдельно взятой патологии. Эти фенотипы могут как видоизменяться по мере прогрессирования одного заболевания, так и совпадать по различным патологическим формам.

В частности, миокардит и амилоидоз представлены целым спектром фенотипов, варьирующих от рестриктивного до дилатационного. Согласно традиционным классификациям и новой классификации КМП, предложенной American Heart Association Scientific Statement, причины КМП могут быть первичными и вторичными. Кроме того, новая классификация дополнительно разделяет первичные КМП на генетические, смешанные и приобретенные. С клинической точки зрения, когда основными целями являются диагностика и эффективная (по возможности этиотропная) терапия, между концепциями приобретенных первичной и вторичной кардиомиопатии (КМП) нет четких границ.

Важным новым дополнением в подгруппе генетических кардиомиопатий (КМП) является патология ионных каналов, при которой нередко отсутствует структурная патология сердца, а в качестве первичной КМП может рассматриваться патология ионных каналов. ИБС, которая также может приводить к развитию КМП, обсуждена в отдельных статьях на сайте - просим пользоваться формой поиска по сайту.

Важно отметить, что существующие различия в классификации кардиомиопатии (КМП) не затрудняют выбор терапии. Скорее, классификационные различия поддерживают основную концепцию диагностической оценки пациентов, согласно которой множество первичных, вторичных и системных заболеваний проявляются нарушением функции сердца и/или ХСН.

Соответственно, пациенты с нарушением структуры или функции сердца нуждаются в тщательном обследовании в отношении широкого спектра заболеваний. Основная цель такого подхода — диагностика заболеваний, вызывающих обратимую кардиальную дисфункцию. При подобных заболеваниях прогноз достаточно благоприятен при условии этиотропной терапии патологии, лежащей в основе СН. Таким образом, ведущим принципом лечения пациентов с КМП является всестороннее обследование для уточнения этиологии заболевания.

В статьях на сайте обсуждается вопрос обратимости поражения сердца при кардиомиопатии (КМП). В отличие от диагностического принципа множественной этиологии КМП терапевтическая стратегия предполагает единые подходы к лечению СН. Коррекция объема жидкости и нейрогормональная блокада являются оптимальной стратегией терапии КМП независимо от ее этиологии. Специфическую этиотропную терапию лишь начинают внедрять в клиническую практику.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Классификация кардиомиопатий и их причины
2. Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
3. Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
4. Этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
5. Специфические дилатационные кардиомиопатии - причины, симптомы
6. Кардиомиопатия при алкоголизме - симптомы, диагностика, лечение
7. Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии
8. Алгоритм обследования при дилатационной кардиомиопатии
9. Методы лечения дилатационной кардиомиопатии