Основными признаками дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), наиболее часто встречающегося варианта КМП, являются расширение одного или обоих желудочков и диастолическая дисфункция. Нередко увеличение размеров полостей сердца предшествует появлению субъективной и объективной симптоматики ХСН.

В недавних попытках пересмотра классификации ДКМП рассматривали расширение полостей сердца как компонент множества генетических и приобретенных поражений сердца, связанных с внешними факторами. Таким образом, у пациента с ДКМП может присутствовать целый спектр кардиальной или системной патологии.

В то же время ДКМП представляет собой самостоятельное и достаточно распространенное клиническое состояние. Как минимум у 50% пациентов с ДКМП этиологию заболевания установить не удается, что оправдывает использование термина «идиопатическая дилатационная кардиомиопатия».

а) Естественное течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Естественное течение ДКМП изучено еще не полностью, поскольку этот диагноз объединяет множество этиологических и клинических вариантов заболевания. Клинические проявления могут варьировать от бессимптомной дисфункции ЛЖ до мягкой, умеренной или тяжелой ХСН.

По данным различных исследований, годичная смертность среди таких пациентов составляет 10-50%. Принято считать, что симптомная СН неуклонно прогрессирует, но ряд факторов свидетельствует о необходимости пересмотра этой концепции. Прежде всего на естественное течение заболевания влияет терапия.

В исследовании CONSENSUS (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study), выполненном в 1980-х гг., ежегодная смертность в группе плацебо составляла 50%. Однако проведенное в 1990-х гг. исследование COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival) продемонстрировало ежегодную смертность 20% в сопоставимой группе больных. Все шире признается возможность восстановления миокарда или обратного развития ремоделирования ЛЖ под влиянием фармакологической нейрогормональной блокады. Наконец, есть сообщения об удовлетворительном восстановлении сердечной функции у 25-33% пациентов с впервые диагностированной ДКМП.

б) Прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Прогноз при ДКМП более вариабелен, чем считали ранее. В оценке прогноза важную роль играет ряд клинических признаков. Кроме того, этиология КМП оказывает существенное влияние на ее естественное течение. Все это свидетельствует о необходимости активного поиска причин КМП.

При некоторых вариантах КМП отмечается отличная выживаемость в отдаленном периоде, в то время как при других формах, например при амилоидозе или патологии, связанной с инфицированием ВИЧ, прогноз крайне неблагоприятен.

При идиопатической ДКМП естественное течение заболевания не всегда характеризуется неуклонным прогрессированием; возможны различные клинические варианты. В некоторых случаях отмечаются периоды ремиссии, когда симптомы полностью стабилизируются; такие периоды могут продолжаться от нескольких лет до десятилетий. Во время стабильных периодов возможно обратное развитие ремоделирования — феномен, признанный лишь в последние 10 лет.

Обратное развитие ремоделирования может быть спонтанным или стать ответом на лекарственную терапию либо механическую поддержку гемодинамики. В то же время у ряда пациентов периоды стабилизации могут отсутствовать либо после периода стабильности происходит резкое ухудшение состояния. Важно помнить, что иногда уже при первичном обследовании наблюдаются тяжелые, жизнеугрожающие нарушения гемодинамики. Таким больным необходима срочная эндомиокардиальная биопсия, поскольку критическое течение заболевания часто связано с необходимостью инотропной или механической поддержки в качестве жизнесохраняющей терапии.

Факторы, определяющие естественное течение ДКМП, изучены недостаточно, но ряд исследований подтверждает прогностическую ценность отдельных биомаркеров или их сочетаний. Все большее внимание уделяется роли генетических факторов в развитии ДКМП. Высока вероятность того, что наследственная предрасположенность играет ведущую роль в естественном течении этого заболевания.

- Читать "Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)"

1. Классификация кардиомиопатий и их причины
2. Течение и прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
3. Патологическая анатомия дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
4. Этиология дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)
5. Специфические дилатационные кардиомиопатии - причины, симптомы
6. Кардиомиопатия при алкоголизме - симптомы, диагностика, лечение
7. Причины идиопатической дилатационной кардиомиопатии
8. Алгоритм обследования при дилатационной кардиомиопатии
9. Методы лечения дилатационной кардиомиопатии