а) Этиология и патогенез пульмонального стеноза. Наиболее часто пульмональный стеноз является врожденным. Проявления в детском возрасте и у взрослых описаны в отдельной статье на сайте. Ревматическое поражение ПК встречается очень редко, обычно сопровождается вовлечением других клапанов и изредка приводит к серьезной деформации клапана. Карципоидные бляшки, похожие на те, которые встречаются при поражении ТК, часто присутствуют в ВОПЖ у пациентов со злокачественным карциноидом.

Бляшки обусловливают констрикцию кольца ПК, ретракцию и сращение створок клапана и либо пульмональный стеноз, либо комбинацию пульмонального стеноза и ПР. Обструкция ПК может произойти в результате внешнего воздействия на клапанный аппарат, либо ее причиной может стать опухоль сердца или аневризма синуса Valsalva. Лечение врожденного стеноза заключается в выполнении баллонной дилатации.

б) Этиология и патогенез пульмональной регургитации (ПР). Самой распространенной причиной ПР, безусловно, является дилатация кольца ПК, вторичная по отношению к ЛГ любой этиологии или к дилатации ЛА, либо идиопатическая, либо вследствие патологии соединительной ткани, например при синдроме Marfan. Второй распространенной причиной ПР является инфекционный эндокардит. Реже ПР бывает ятрогенной (во время хирургического лечения врожденного пульмонального стеноза или тетрады Fallot).

Пульмональная регургитация (ПР) может также возникать вследствие поражений, которые непосредственно затрагивают ПК: врожденных пороков развития — отсутствия клапана, неправильно сформированного клапана, фенестрированного клапана или наличия дополнительных створок. Эти аномалии могут быть изолированными, но чаще сочетаются с другими врожденными аномалиями, в частности с тетрадой Fallot, ДМЖП или пульмональным стенозом.

Менее распространенными причинами являются травма клапана, карциноидный синдром, ревматическое поражение клапана, повреждения, вызванные поток-направленной катетеризацией ДА, сифилис, травма грудной клетки.

в) Симптомы и клиника поражения пульмонального клапана (ПК). Подобно ТР изолированная ПР вызывает перегрузку объемом ПЖ. Пациенты могут хорошо переносить ПР в течение многих лет, если нет осложнений регургитации и если не развивается ЛГ. В этом случае обычно появляется правожелудочковая недостаточность и усугубляет ПР. У пациентов с ПР, вызванной инфекционным эндокардитом, у которых развиваются септические легочные эмболии и ЛГ, часто отмечается тяжелая правожелудочковая недостаточность.

У большинства пациентов клинические проявления основного заболевания обычно маскируют проявления ПР, которую часто обнаруживают случайно при аускультации.

1. Физикальное обследование. ПЖ гипердинамичен и вызывает пальпируемую систолическую пульсацию в левой парастернальной области, а увеличенная ДА — систолическую пульсацию во втором межреберье слева. Иногда в этой же области определяется систолическое и диас толическое дрожание. У пациентов с ЛГ и вторичной ПР во втором межреберье слева обычно легко пальпируется удар, отражающий закрытие ПК.

2. Аускультация. У пациентов с врожденным отсутствием ПК легочный компонент II тона (Р₂) не слышен, однако акцентирован у пациентов с ПР, вторичной по отношению к ЛГ. Возможно широкое расщепление II тона (S₂), вызванное удлинением времени изгнания из ПЖ, обусловленным увеличением его УО. Не связанный с изгнанием систолический щелчок в результате внезапного расширения ЛА на фоне увеличенного УО ПЖ часто инициирует мезосистолический шум изгнания, более выраженный во втором межреберье слева.

Часто слышны тоны S₃ и S₄, создаваемые ПЖ, наиболее легко определяемые в четвертом межреберье в левой пара-стернальпой области и усиливающиеся на вдохе.

При отсутствии ЛГ диастолический шум ПР является низкочастотным и обычно лучше всего слышен в третьем и четвертом межреберьях слева рядом с грудиной. Шум начинается через 0,04 сек после Р₂, когда давление в ЛА и в ПЖ различное. Шум короткий, имеет ромбовидную форму на сфигмограмме, достигает пика интенсивности, когда градиент между давлением в ЛА и в ПЖ максимальный, и заканчивается при выравнивании давления. Шум становится громче во время вдоха.

Шум Graham Steel. Когда систолическое давление в ЛА > 55 мм рт. ст., происходит дилатация кольца ПК, в результате возникает высокоскоростная струя регургитации, которая отвечает и за появление шума Graham Steell — шума ПР (во время допплерографии ПР выявляют при значительно меньшем давлении в ЛА). Шум Graham Steell высокочастотный, дующий, убывающий (тип декрещендо), начинающийся сразу после легочного компонента II тона (Р₂) и лучше всего выслушивается в левой парастернальной области во втором, третьем и четвертом межреберных промежутках.

Этот шум похож на шум АР, но обычно сопровождается выраженной ЛГ, т.е. акцентированным Р₂ или слитым S₂, тоном изгнания и систолическим шумом ТР, по пульсовое АД не увеличивается. Иногда присутствует низкочастотный пресистолический шум, т.е. правосторонний шум Austin Flint, создаваемый ТК.

Интенсивность шума Graham Steell при ПР, вторичной к ЛГ, обычно увеличивается во время вдоха, но мало меняется при вдыхании амилнитрита или применении вазопрессоров. Шум Graham Steell уменьшается во время натуживания при пробе Valsalva и возвращается к исходной интенсивности почти сразу после прекращения натуживания. Этот шум похож на диастолический дующий шум АР, их легко можно спутать. Однако хорошо установлено, что диастолический дующий шум вдоль левого края грудины у пациентов с ревматической болезнью сердца и ЛГ (даже при отсутствии периферических признаков АР) является следствием АР, а не ПР.

3. Эхокардиография. При двухмерной ЭхоКГ выявляется дилатация ПЖ, а у пациентов с ЛГ — и ГПЖ. С помощью ЭхоКГ можно оценить функцию ПЖ. Возможно патологическое движение МЖП, характерное для перегрузки ПЖ во время диастолы, и/или дрожание перегородки. Движение ПК может указывать на причину ПР. Отсутствие a-волны и систолического углубления задней створки клапана предполагает наличие ЛГ; большие a-волны указывают на пульмональный стеноз. В определении ПР и оценке ее тяжести высокоточным методом является ДЭхоКГ.

Патологические допплер-сигналы из ВОПЖ со скоростью, сохраняемой в течение диастолы, как правило, наблюдаются у пациентов с ПР, вызванной дилатацией кольца клапана, вторичной по отношению к ЛГ. Если скорость кровотока во время диастолы падает, а давление в ЛА нормальное, то регургитация вызвана изменениями самого клапана.

4. ЭКГ при поражении пульмонального клапана. При отсутствии ЛГ ПР часто приводит к изменениям на ЭКГ, отражающим диастолическую перегрузку ПЖ, т.е. к изменениям комплекса QRS (будет иметь вид rSr или rsR) в правых грудных отведениях. ПР, вторичная по отношению к ЛГ, обычно сопровождается признаками ГПЖ на ЭКГ.

5. Рентгенография и ангиография. ЛА и ПЖ обычно увеличены, но эти признаки неспецифичны. При флюороскопии можно обнаружить выраженную пульсацию легочного ствола. ПР можно диагностировать по контрастированию ПЖ после введения контрастного вещества в легочный ствол. Этот диагноз ставят практически всем пациентам с помощью ЭхоКГ или КМРТ.

6. Кардиальная МРТ. КМРТ визуализирует дилатацию ЛА и помогает количественно оценить тяжесть ПР по струе регургитации. КМРТ также полезна в оценке дилатации ПЖ и его систолической функции.

г) Лечение поражения пульмонального клапана. Изолированная ПР редко бывает достаточно тяжелой, при которой возникает необходимость специфической терапии. Лечение первичного заболевания, например инфекционного эндокардита, или лечение поражения, приведшего к ЛГ, например хирургическое вмешательство при пороке МК, часто уменьшают ПР. Хирургическое лечение, направленное конкретно на ПК, например у пациентов с тяжелой ПР, вызванной хирургической коррекцией тетрады Fallot, необходимо изредка из-за не поддающейся лечению правожелудочковой недостаточности.

При таких обстоятельствах можно выполнить протезирование клапана (предпочтительнее использовать свиной гетеротрансплантат или легочный аллотрансплантат). Растет опыт применения малоинвазивных подходов к протезированию ПК при болезнях нативного ПК и при ПР после хирургической коррекции ВПС.

- Читать "Многоклапанные поражения сердца - причины, диагностика, лечение"

1. Поражение пульмонального клапана - причины, диагностика, лечение
2. Многоклапанные поражения сердца - причины, диагностика, лечение
3. Механические протезы клапанов сердца - показания, образование тромбов
4. Биологические протезы клапанов сердца (биопротезы, тканевые протезы) и их эффективность
5. Изменение кровотока (гемодинамики) при искусственном клапане сердца
6. Советы по выбору искусственного клапана сердца для протезирования
7. Алгоритм обследования пациентов с сердечными шумами
8. Алгоритм обследования и лечения пациентов с аортальным стенозом
9. Алгоритм обследования и лечения пациентов с аортальной регургитацией
10. Алгоритм обследования и лечения пациентов с митральным стенозом