Синдром Бругада (Brugada) характеризуется блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) и необычной формой неишемических элеваций сегмента ST-T в передних грудных отведениях, что связано с риском внезапной сердечной смерти (ВСС).

Эта наследственная патология встречается чаще у мужчин в молодом и среднем возрасте. Мутации гена, связанные с сердечными Na⁺-каналами (SCN5A), наблюдали в меньшем числе случаев; существуют убедительные данные, что причиной могут быть другие дефекты ионного канала.

Блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) и изменения сегмента ST-T могут быть непостоянными и появляться или усиливаться при блокаде Na⁺-канала (например, флекаинидом). Риск ВСС предсказать трудно. Стойкие базовые изменения на ЭКГ, синкопе, жизнеугрожающие аритмии, семейный анамнез ВСС и воспроизводимость желудочковой тахиаритмии во время электрофизиологического исследования (ЭФИ) в различных сочетаниях рассматривают как значимые предикторы.

Задолго до того, как был описан синдром Brugada, в Юго-Восточной Азии были отмечены внезапная сердечная смерть (ВСС), происходящие по определенному сценарию у молодых мужчин. На Филиппинах их называют bangungut, в Японии — pokkuri, в Лаосе — lai-tai.

В каждом случае наблюдали склонность к внезапной смерти (ВС) во сне; одно время в качестве причины подозревали токсины. Документально подтвержденные случаи были зарегистрированы у лаосцев, которые приехали в США после войны во Вьетнаме. В некоторых из этих наблюдений механизм был идентифицирован как ФЖ.

Тот факт, что внезапную смерть (ВС) продолжали регистрировать в новой культурной среде, позволил предположить, что причиной такой патологии могла быть наследственная предрасположенность. Дальнейшие клинические и генетические наблюдения привели к заключению, что многие, если не все, пациенты должны были иметь синдром Brugada.

- Читать "Стресс как причина внезапной сердечной смерти"

1. Аритмия как причина внезапной сердечной смерти
2. Синдром удлиненного интервала QT как причина внезапной сердечной смерти
3. Синдром Бругада как причина внезапной сердечной смерти
4. Стресс как причина внезапной сердечной смерти
5. Причины внезапной смерти младенца и ребенка - синдрома внезапной младенческой смерти
6. Причины внезапной сердечной смерти спортсмена
7. Морфология коронарных артерий при внезапной сердечной смерти (ВСС)
8. Морфология миокарда при внезапной сердечной смерти (ВСС)
9. Морфология проводящей системы и нервов сердца при внезапной сердечной смерти (ВСС)
10. Развитие фатальной аритмии как причины внезапной сердечной смерти (ВСС)