Неврологические проявления заболеваний околощитовидных желез
а) Анатомия и физиология. Кальций очень важен для выполнения многих важнейших функций организма, включая передачу нервных импульсов и сокращение мышц. Уровень кальция, фосфора и магния регулируется сложной системой, включающей паращитовидные железы, почки, кости и кишечник (Agrawal и соавт., 2014). В теле человека имеется четыре паращитовидные железы, расположенные позади щитовидной. Их основная функция — синтез и секреция ПТГ.
Высвобождение ПТГ зависит главным образом от концентрации ионизированного кальция в плазме крови и, в меньшей степени, от уровня магния. Гипокальциемия стимулирует высвобождение ПТГ, а гиперкальциемия тормозит этот процесс. Изменения уровня магния также влияют на высвобождение ПТГ. Как и в случае с кальцием, гипомагниемия стимулирует высвобождение ПТГ, а гипермагниемия подавляет его. ПТГ действует путем связывания со специфическими рецепторами, расположенными в основном на остеобластах и в почечных канальцах.
Первоначально ПТГ действует на костную ткань через остеобласты, которые выделяют в кровь кальций и фосфат. В почечных канальцах ПТГ увеличивает реабсорбцию кальция и магния и снижает реабсорбцию фосфатов и бикарбонатов. ПТГ также действует на кишечник за счет активации витамина D, который увеличивает абсорбцию кальция и фосфора. Благодаря этим различным эффектам ПТГ увеличивает концентрацию кальция и снижает уровни фосфатов и магния. Кальцитонин — это полипептид, секретируемый парафолликулярными клетками щитовидной железы в ответ на острую гиперкальциемию.
В отличие от того, что происходит в отношении ПТГ, гиперкальциемия стимулирует высвобождение кальцитонина, а гипокальциемия подавляет его.
Заболевания паращитовидной железы вызывают неврологические симптомы в результате дисбаланса кальция, фосфора и магния. Наиболее частые причины гипер- и гипокальциемии перечислены в табл. 4 и 5. Первичный гиперпаратиреоз является наиболее частым заболеванием и обычно возникает вследствие автономной секреции ПТГ, вызванной аденомой или гиперплазией желез. Другие причины, такие как карцинома паращитовидной железы или эктопические опухоли, встречаются намного реже.
![Неврологические проявления заболеваний околощитовидных желез](Pic/nevrologia_okolochitovidnie_gelezi-1.jpg)
![Неврологические проявления заболеваний околощитовидных желез](Pic/nevrologia_okolochitovidnie_gelezi-2.jpg)
Аденома или гиперплазия паращитовидных желез могут являться частью МЭН, сопровождаясь другими эндокринными опухолями. Вторичный гиперпаратиреоз характеризуется гиперсекрецией ПТГ в ответ на гипокальциемию, вызванную кишечной мальабсорбцией, дефицитом витамина D или хронической почечной недостаточностью.
Гипопаратиреоз чаще всего развивается после оперативного удаления или разрушения железы (гипопаратиреоз после операции на щитовидной железе), лучевой терапии на область шеи, а также на фоне болезней накопления (как при гемохроматозе) или аутоиммунных нарушений. Другие состояния, в первую очередь генетические нарушения, могут влиять на регуляцию выработки ПТГ или действие гормона на органы-мишени.
б) Неврологические проявления заболеваний околощитовидных желез:
1. Гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоз чаще всего не имеет клинических проявлений. Неврологические проявления гиперпаратиреоза развиваются вследствие гиперкальциемии, гипофосфатемии или гипомагниемии (Agrawal и соавт., 2014).
Гиперкальциемия может вызывать нарушение памяти, спутанность сознания, бред и летаргию. Другие последствия включают широкий спектр психиатрических симптомов, таких как депрессия, беспокойство, раздражительность, нарушения сна и галлюцинации. У пациентов с гиперкальциемией также часто встречается поражение мышц. Пациенты часто жалуются на слабость преимущественно проксимальных мышц, судороги и общую утомляемость. На ЭМГ могут выявляться признаки миопатии. Биопсия мышц может показать некоторые неспецифические изменения, такие как атрофия мышечных волокон, и поэтому обычно ее проведение нецелесообразно.
При гиперпаратиреозе также может возникать гипофосфатемия и гипомагниемия. Тяжелая гипофосфатемия может вызвать энцефалопатию, миопатию, мозжечковый синдром, тремор и хорею. При гипомагниемии описано несколько неврологических нарушений, включая спутанность сознания, расстройства настроения, тремор, симптомы головокружения, мышечную слабость и эпилептические припадки. У пациентов могут наблюдаться мышечные судороги и тетания с положительными симптомами Труссо и Хвостека.
2. Синдром Фара. Синдром Фара — редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся аномальными отложениями кальция в базальных ганглиях, таламусе, мозжечке (зубчатом ядре), подкорковом белом веществе, гиппокампе и коре головного мозга без вторичной (негенетической) причины. Этот синдром обычно наследуется аутосомно-доминантно, но также возможен аутосомно-рецессивный тип наследования или спорадические случаи заболевания.
Синдром Фара приводит к развитию различных неврологических клинических проявлений, включая двигательные и психические расстройства, дизартрию, признаки поражения пирамидного пути и когнитивные нарушения. Наиболее распространенными симптомами служат двигательные расстройства, включающие паркинсонизм, хорею, тремор, дистонию, атетоз и дискинезии (Agrawal и соавт., 2014; Poewe и Djamshidian-Tehrani, 2015). Для этого заболевания характерна манифестация в период между третьим и пятым десятком жизни, хотя оно может быть диагностировано в любое время в детстве или подростковом возрасте.
Отложения кальция в базальных ганглиях и других областях мозга легко выявляются с помощью методов нейровизуализации. Присутствие кальция, особенно в базальных ганглиях, дает основание подозревать наличие синдрома Фара или патологии паращитовидных желез даже при отсутствии характерных клинических симптомов.
3. Гипокальциемия. Гипокальциемия может быть ассоциирована как с низким уровнем паратиреоидного гормона (как при послеоперационном или аутоиммунном гипопаратиреозе), так и с высоким уровнем паратиреоидного гормона (как в случае вторичного и третичного гиперпаратиреоза). Гипокальциемия может вызывать изменения психического состояния (спутанность сознания, дезориентацию), психические симптомы (психоз), эпилептические припадки и нарушение нервно-мышечной чувствительности. Мышечные симптомы, такие как судороги, тетания, карпопедальный спазм и мышечная слабость вследствие повышенной возбудимости, очень характерны для гипокальциемии. Обычно наблюдаются положительные симптомы Труссо и Хвостека.
У пациентов со вторичным или третичным гиперпаратиреозом вследствие почечной недостаточности иногда может наблюдаться дистальная сенсорная полинейропатия. Симптомы миопатии могут усиливаться на фоне уремии. Сообщалось, что в исключительных случаях изменения костей, ассоциированные с остеодистрофией, приводят к развитию бурых опухолей, которые могут сдавливать спинной мозг вследствие образования патологических переломов или их роста в направлении позвоночного канала. Эти поражения могут потребовать хирургического лечения.
У некоторых пациентов отложения кальция обнаруживаются в твердой мозговой оболочке, запястном канале (при вторичном синдроме запястного канала) и митральном клапане (что может привести к кальциевой церебральной эмболии).
У пациентов с остеомаляцией вследствие дефицита витамина D миопатия обычно возникает до появления изменений костной ткани.
в) Диагностика и лечение. Лабораторные исследования пациентов с первичным гиперпаратиреозом показывают повышение уровня кальция, щелочной фосфатазы и ПТГ при пониженном уровне фосфата. При первичном гиперпаратиреозе лечение проводится путем коррекции гиперкальциемии. В некоторых случаях необходима паратиреоидэктомия (Agrawal и соавт., 2014).
При гипопаратиреозе лабораторные исследования выявляют гипокальциемию и гиперфосфоремию. Уровень ПТГ в сыворотке крови при этом низкий или неопределяемый, за исключением случаев псевдогипопаратиреоза, когда наблюдается гормональная резистентность. Лечение гипокальциемии включает заместительную терапию препаратами кальция (что в некоторых случаях требует неотложной помощи).
- Читать "Неврологические проявления заболеваний половых желез"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.2.2023
- Неврологические проявления заболеваний гипофиза
- Неврологические проявления заболеваний щитовидной железы
- Неврологические проявления заболеваний надпочечников
- Неврологические проявления заболеваний околощитовидных желез
- Неврологические проявления заболеваний половых желез
- Неврологические проявления ожирения
- Неврологические проявления сахарного диабета
- Психиатрические проявления эндокринных заболеваний
- Психиатрические проявления заболеваний гипофиза
- Психиатрические проявления заболеваний половых желез