Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение
Макулы (пятна) цвета «кофе с молоком» представляют собой большие, округлые, хорошо очерченные светло-коричневые области, размерами от 1,0 до 5,0 см. У здоровых людей в 10-28% случаев имеются от одного до трех пятен, но большее количество пятен может свидетельствовать о появлении такого синдрома как нейрофиброматоз.
Эпидемиология пятен кофе с молоком
Возраст: появляются при рождении и вскоре после него. Число и размер пятен с возрастом могут увеличиваться.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: присутствуют у 10-28% здоровых людей.
Раса: негроиды болеют чаще европеоидов.
Этиология: не известна.
Патофизиология пятен кофе с молоком. Нарушение, приводящее к формированию пятен кофе с молоком, не установлено. Причиной гиперпигментации пятен кофе с молоком служит усиление меланогенеза с последующим увеличением содержания мелонина в кератиноцитах.
Кожные проявления пятен кофе с молоком
Тип: от небольших пятен до обширных образований.
Размер: от 2 мм до 15-20 см. Цвет: светло-коричневый, «кофе с молоком».
Форма: округлая или овальная.
Распределение: могут появляться на всем теле, кроме слизистых оболочек.
Диагностика пятен кофе с молоком
Дерматопатология: увеличение пигментации в базальном слое, в совокупности с наличием гигантских пигментных желез в меланоцитах и кератиноцитах. Обычно появляются гигантские макромеланосомы.
Лампа Вуда: может помочь в идентификации пятен кофе с молоком, невидимых при обычном свете.
Дифференциальная диагностика пятен кофе с молоком. МЦКМ можно принять за ранний лентигиформный невус, прямую невусную гиперпигментацию, невус Беккера, поствоспалительную гиперпигментацию или фитофотодерматоз.
Макулы (пятна) цвета «кофе с молоком» и связанные синдромы (МЦКМ)
| Нарушение | Синонимы | Кожные образования | Сопутствующие патологические изменения |
| Нейрофиброматоз 1-ого типа НФ-1 | Болезнь фон Реклингхаузена | МЦКМ, пегая кожа в подмышечной области и кожных складках, кожные нейрофибромы, опухоли оболочек периферических нервов, большие наследуемые невусы, ксантофибромы | Узелки Лиша, глазные глиомы, гидроцефалия, опухоли ЦНС, заеды, кифосколиоз, дисплазия крыла клиновидной кости, утончение ребер, искривление большеберцовой и локтевой костей, псевдоартроз |
| Синдром Ватсона | ? Вариант НФ-1 | МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок | Умственное недоразвитие, невысокий рост, стеноз легочной артерии |
| Нейрофиброматоз 2-ого типа НФ-2 | Центральный нейрофиброматоз | МЦКМ, может также возникатьа небольшое количество нейрофибром | Опухоли слухового нерва, внутричерепные и спинномозговые опухоли, помутнение хрусталика |
| Нейрофиброматоз 5-ого типа НФ-5 | Сегментарный нейрофиброматоз | МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок, нейрофибромы, ограниченные сегментами тела | Более глубокое поражение уже затронутых частей тела (разрастание костей или мягких тканей) |
| Нейрофиброматоз 6-ого типа НФ-6 | Семейные пятна (макулы) цвета «кофе с молоком» | МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок | Иногда появляются нарушения скелета или затруднение в обучении, узелки Лиша |
| Синдром Олбрайта | Дисплазия костных волокон, синдром Мак-Куна-Олбрайта | МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна» | Дисплазия костных волокон, эндокринные нарушения, раннее половое созревание |
| Синдром Джеффа-Компанацци | - | МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна», невусами, веснушчатыми пятнами около рта | Неокостеневающие фибромы, умственное недоразвитие, гипогонадизм, раннее половое созревание, нарушение в развитии зрительной, костной и сосудистой систем |
| Витилиго (идиопатическая дисхромия кожи) | - | МЦКМ, наследственные депигментированные пятна | Редко задержка умственного развития, расширение толстой кишки с недостатком симпатических ганглиев (болезнь Гиршпрунга) |
| Синдром Вестерхофа | - | МЦКМ, гипопигментированные макулы | Слабое умственное недоразвитие, низкий рост, нарушения роста скелета |
| Бугорчатый склероз | Эпилойя, болезнь Бурневилля | МЦКМ, гипомеланомные макулы, аденома сальных желез, околоногтевые фибромы, шагреневая кожа | Эпилептические припадки, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки в головном мозге |
| Телеангиоэктазия-атаксия | Синдром Луи-Бар | МЦКМ, телеангиэктазии конъюнктивы, гипер- и гипопигментация на шее | Атаксии, миоклонусы, хореоатетозы, ослабление клеточного и гуморального иммунитета |
| Синдром Сильвера-Рассела | Синдром Рассела-Сильвера | МЦКМ, диффузные коричневые области, могут встречаться обесцвеченные макулы | Задержка внутриутробного развития, гидроцефалия, треугольное лицо, наружные половые органы неопределенного строения, клинодактилия (деформация одного из пальцев), гипергидроз |
| Синдром Блума | - | МЦКМ, светобоязнь, сыпь в виде телеангиэктазии | Задержка роста, долихоцефалия, тонкий голос, атрофия яичек, недостаточность иммунитета. |
| Множественная эндокринная неоплазия 3-ого типа (МЭН-3) | МЭН 26 типа | МЦКМ, множественный невриномы на слизистой губ, полости рта и конъюнктиве век, нарушенная пигментация | Марфаноподобное телосложение, утолщение глазных нервов, ганлионейроматоз ЖКТ, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы |
| Синдром Тернера | Дисгенезия гонад, ХО синдром | МЦКМ, эпикант, гипертелоризм, крыловидная шея, избыточная кожа на шее, очаговое облысение | Низкий рост, глухота, недоразвитие половых органов (с отставанием полового созревания), двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, коарктация аорты, изменения почек |
| Болезнь Коудена | Синдром множественной гамартомы | МЦКМ, множественные атеромы (кисты сальных желез), папилломатоз рта, кератоз пальцев | Кисты/злокачественные опухоли молочных желез, рак щитовидной железы, полипы ЖКТ, кисты яичников, рак тела матки |
Течение и прогноз пятен кофе с молоком
У здоровых людей может встречаться от одного до трех пятен кофе с молоком. Они появляются при рождении или вскоре после него и увеличиваются по мере роста ребенка, протекая бессимптомно в течение жизни.
Более трех пятен кофе с молоком встречается редко (0,5%) и может быть признаком нейрокутанного заболевания, такого как нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Олбрайта (полиостозная фиброзная дисплазия), атаксическая телеангиоэктазия, синдром Сильвера, синдром базально-клеточных невусов, или болезнь Коудена.
Лечение пятен кофе с молоком
Пятна кофе с молоком протекают бессимптомно, являются доброкачественными и не нуждаются в лечении. Пятна кофе с молоком можно закрасить при помощи косметических средств, или осветлить/убрать при помощи лазера.
- Читать "Монгольское пятно (наследуемый кожный меланоцитоз) - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Дерматология":- Гало-невус - диагностика, лечение
- Пятнистый невус (шпилюс-невус) - диагностика, лечение
- Невус Шпитц (веретеноклеточный и эпитеолиоидный невус) - диагностика, лечение
- Эфелиды (веснушки) - диагностика, лечение
- Простое лентиго - диагностика, лечение
- Синдром Пейтца-Егерса - диагностика, лечение
- Синдром множественного лентиго (LEOPARD-синдром) - диагностика, лечение
- Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение
- Монгольское пятно (наследуемый кожный меланоцитоз) - диагностика, лечение
- Невусы Ото и Ито - диагностика, лечение
- У ребенка пеленочный дерматит — что делать?