Синдром множественного лентиго (множественные пигментные пятна) - это полиорганный наследственный дерматоз, который по начальным буквам его составляющих называют синдром ЛЕОПАРДа (LEOPARD-синдром). Его основными наружными проявлениями являются генерализованные лентиго (темно-коричневые пятна).

Ниже перечислены 7 основных составляющих:
L: Lentigines (лентиго)
Е: EKG abnormalities (отклонения на ЭКГ)
О: Ocular hypertelorism (гипертелоризм глаз)
Р: Pulmonary stenosis (стеноз легочной артерии)
A: Abnormal genitalia (аномалии половых органов)
R: Retardation of growth (задержка развития или карликовость)
D: Deafness (глухота)

Синонимы: синдром множественных лентиго, сердечно-кожный синдром, обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, связанная с лентиго, лентигиноз, профузное лентиго, генерализованный лентикулярный меланоз, синдром профузного лентигиноза, прогрессирующий миопатический лентигиноз, синдром Мойнахана, синдром Горлина.

Эпидемиология синдрома множественного лентиго

Возраст: лентиго обычно появляются при рождении. Внекожные проявления не появляются до полового созревания, возраст клинических проявлений - 14 лет.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: встречается редко.
Генетика: аутосомно-доминантный тип наследования с различной степенью выраженности. Этиология: мутация в гене PTPN11.

Анамнез синдрома множественного лентиго

Лентиго часто наследуются, и к половому созреванию число, размеры и интенсивность окраски кожных элементов увеличиваются. Однако в дальнейшем они начинают бледнеть. Внекожные патологические изменения часто проявляются только при половом созревании и включают в себя стеноз легочной артерии, обструктивную кардиомиопатию, изменения в межпредсердной перегородке, первичную легочную гипертензию, деформацию грудной клетки, кифосколиоз, гипоспадию, крипторхизм, умственную отсталость, нейросенсорную тугоухость.
Патологические изменения сердца приводят к значительному ухудшению состояния при этом синдроме.

Клиника синдрома множественного лентиго

Тип высыпаний: несколько четко ограниченных макул.
Размер: от 1 до 5 мм.
Цвет: темно-коричневый или черный.
Форма: круглая или овальная.
Локализация: лентиго сконцентрированы на лице, шее и верхней части туловища, но могут присутствовать на руках, ладонях, ступнях и на наружных половых органах. Слизистые оболочки остаются незатронутыми.

Общие проявления синдрома множественного лентиго

Скелет: отставание в росте, гипертелоризм, изменение формы грудной клетки, кифосколиоз, крыловидная лопатка. Сердечно-сосудистая система: стеноз легочной артерии и нарушение внутрисердечной проводимости.
Мочеполовая система: гипоплазия гонад, агенезия почек.
Нервная система: перцептивная тугоухость; отклонения в ЭЭГ, замедление проводимости в периферических нервах.
Гистопатология синдрома множественного лентиго: увеличение меланоцитов в базальной мембране.
Электронная микроскопия: увеличение количества/размеров меланосом в кератиноцитах.

Дифференциальная диагностика синдрома множественного лентиго. Следует учитывать другие лентигинозные синдромы, такие как синдром Пейтца-Егерса. В то время как при синдроме множественных лентиго образования в основном локализуются на лице, не затрагивая слизистые оболочки, при синдроме Пейтца-Егерса наблюдается выраженное поражение слизистой полости рта.

Течение и прогноз синдрома множественного лентиго. Наиболее серьезными являются изменения скелета, сердца и эндокринной системы. Пятна лентиго доставляют только косметические проблемы, становясь со временем темнее, больше и многочисленнее.

Лечение синдрома множественного лентиго

Пятна лентиго являются доброкачественными образованиями, лечение не требуется. Пятна могут быть скрыты косметическими средствами и, в конце концов, со временем посветлеть. Для ускорения этого процесса можно применить перекись водорода, салицилаты, гидрохинон, третинон, жидкий азот или лазер. Лечение должно применяться без чрезмерного обесцвечивания.

Наиболее важными при синдроме ЛЕОПАРДа являются изменения скелета, сердца и эндокринной системы. Несмотря на то, что внекожные изменения не проявляются до полового созревания, пациенты при синдроме ЛЕОПАРДа нуждаются в наблюдении и лечении стеноза легочной артерии, обструктивной кардиомиопатии, дефектов межпредсердной перегородки, первичной легочной гипертензии, деформации грудной клетки, кифосколиоза, крипторхизма, умственной отсталости и тугоухости.

- Читать "Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение"

1. Гало-невус - диагностика, лечение
2. Пятнистый невус (шпилюс-невус) - диагностика, лечение
3. Невус Шпитц (веретеноклеточный и эпитеолиоидный невус) - диагностика, лечение
4. Эфелиды (веснушки) - диагностика, лечение
5. Простое лентиго - диагностика, лечение
6. Синдром Пейтца-Егерса - диагностика, лечение
7. Синдром множественного лентиго (LEOPARD-синдром) - диагностика, лечение
8. Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение
9. Монгольское пятно (наследуемый кожный меланоцитоз) - диагностика, лечение
10. Невусы Ото и Ито - диагностика, лечение