Советуем для ознакомления:

Эндокринология:

Популярные разделы сайта:

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) - классификация, эпидемиология

С момента первоначального обнаружения заболевания Штайнером (Steiner) и его коллегами детально описаны 2 варианта множественной эндокринной неоплазии (МЭН) с характерными клиническими и опухолевыми проявлениями. В таблице 9.1 представлены основные проявления и их пенетрантность.

Для МЭН типа 1 характерна комбинация 2 и более опухолей гипофиза, опухолей из энтерохромаффинподобных клеток ЖКТ и клеток паращитовидных желез. По результатам наблюдения ряда поколений одной семьи Вермеру (Wermer) удалось подтвердить генетическую природу заболевания.

При МЭН типа 2, подробно описанной Сипплом (Sipple), отмечают сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и опухолей паращитовидных желёз.

опухоль гипофиза

Выделяют 3 варианта МЭН типа 2: МЭН 2А (нормальный фенотип), МЭН 2Б (выраженные проявления, включая ганглионевромы ротовой полости, марфаноподобную внешность, выбухание нервных окончаний роговицы при обычно нормальном состоянии паращитовидных желёз) и семейный изолированный медуллярный рак щитовидной железы (только медуллярный рак щитовидной железы).

Эпидемиология множественной эндокринной неоплазии

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) встречается редко. Заболеваемость колеблется от 0,2—2 на 100 000 для МЭН типа 1 до 2-10 на 100 000 для МЭН типа 2. Первоначально предполагали, что заболевание более распространено в странах Северной Европы, однако потом всё чаще стали описывать случаи в Южной и Восточной Европе, Азии и реже в Африке и Южной Америке.

В связи с небольшим количеством больных и их распределением по многочисленным клиникам практически нет рандомизированных двойных слепых исследований, посвященных диагностике и лечению этой патологии, включая вопросы экономической эффективности.

- Читать "Причины множественной эндокринной неоплазии - этиология"

Оглавление темы "Множественная эндокринная неоплазия":
  1. Снижение уровня липопротеидов и гомоцистеина
  2. Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) - классификация, эпидемиология
  3. Причины множественной эндокринной неоплазии - этиология
  4. Диагностика множественной эндокринной неоплазии типа 1
  5. Диагностика гастриномы - методы
  6. Лечение гастриномы - показания к операции
  7. Инсулиномы - диагностика, лечение
  8. Поражения паращитовидных желез множественной эндокринной неоплазии типа 1
  9. Поражения гипофиза при множественной эндокринной неоплазии типа 1