Распостранённость поражения гипофиза при множественной эндокринной неоплазии типа 1 колеблется от 18% (клинические наблюдения) до 94% (результаты аутопсии), при этом больные предъявляют жалобы в 4% случаев. Гистологическая картина может различаться от гиперплазии и аденом гипофиза до рака (редкая форма).

Большинство опухолей — микроаденомы, при этом преобладают пролактиномы (до 60%). В одном случае макроаденома, серкретирующая пролактин, была описана у ребёнка 5 лет. Редко встречающийся фенотип — вариант Бурина проявляется пролактиномой и гиперпаратиреозом. Клинические проявления, основы диагностики и лечения поражений гипофиза при множественной эндокринной неоплазии типа 1 такие же, как при спорадических случаях.

Длительное наблюдение должно включать регулярное физикальное обследование, измерение уровня пролактина и ИФР-1, а также МРТ гипофиза каждые 2 года начиная с 20 лет.

В 10% случаев множественной эндокринной неоплазии типа 1 встречаются карциноиды со скудными клиническими проявлениями. Большинство из них гормонально неактивны, поэтому протекают практически бессимптомно и поздно проявляются. С целью диагностики и дальнейшего наблюдения применяют КТ и МРТ. При удалении паращитовидных желёз рекомендовано и профилактическое удаление тимуса из-за высокой вероятности озлокачествления его карциноидов.

Довольно часто наблюдают карциноиды из энтерохромаффиноподобных клеток желудка. Если опухоли обнаружены во время эндоскопического исследования при подозрении на синдром Золлингера—Эллисона, то их следует удалять. Множественные ангиофибромы лица обнаруживают у 88% больных, а коллагеномы — у 72%. В семьях с отягощенным анамнезом эти опухоли служат достоверным признаком множественной эндокринной неоплазии типа 1.

Частота поражения коры надпочечников достигает 40% случаев. В большинстве случаев это доброкачественные аденомы, но могут наблюдаться разнообразные гистологические и клинические варианты. Кожные и висцеральные липомы, а также миома матки развиваются примерно у 10% больных и лечатся симптоматически.

- Вернуться в раздел "Эндокринология"

1. Снижение уровня липопротеидов и гомоцистеина
2. Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) - классификация, эпидемиология
3. Причины множественной эндокринной неоплазии - этиология
4. Диагностика множественной эндокринной неоплазии типа 1
5. Диагностика гастриномы - методы
6. Лечение гастриномы - показания к операции
7. Инсулиномы - диагностика, лечение
8. Поражения паращитовидных желез множественной эндокринной неоплазии типа 1
9. Поражения гипофиза при множественной эндокринной неоплазии типа 1