Острая кожная форма красной волчанки (ОККВ)

Кожные болезни:

Эпидемиология острой кожной формы красной волчанки

Возраст: 25% больных моложе 20 лет, пики приходятся на возраст от 11 до 13 лет и от 30 до 40 лет.
Пол: в препубертатном периоде лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой; среди взрослых женщины болеют в 6 раз чаще.
Заболеваемость: в препубертатном периоде встречается редко, среди взрослых - 4 случая на 1000 человек.
Раса: афроамериканцы страдают чаще, чем жители Азии, латиноамериканцы и европейцы.
Генетика: семейный анамнез (менее, чем в 5% случаев) указывает на наследственную предрасположенность.

Патофизиология острой кожной формы красной волчанки. СКВ сопровождается образованием антител, при этом причинами антителообразования служат многие факторы (наследственность, вирусная или бактериальная инфекция, неадекватный ответ/гиперчувствительность на клетки тканей хозяина).

Продукция аутоантител приводит к образованию комплексов против мембран клеток и к повреждениям тканей. Комплексы не являются органоспецифичными и у разных пациентов могут отличаться.

Анамнез острой кожной формы красной волчанки. Примерно у 80% больных СКВ развивается ОККВ (высыпания на коже лица, дискоидные поражения, фоточувствительность или атрофия). У 25% пациентов кожные проявления являются первым симптомом заболевания.

Клиника острой кожной формы красной волчанки

Тип высыпаний: пятна, чешуйки, эрозии, атрофические бляшки.
Цвет: розовый, красный, гипо- или гиперпигментация.
Форма: округлая или овальная.
Локализация: высыпания по типу бабочки на коже лица в области, наиболее подверженной солнечным лучам, а также на коже предплечий, тыльной поверхности кистей.
Волосы: очаговая или диффузная алопеция.
Слизистые оболочки: язвенные, некротические изменения на слизистой неба (в 80% случаев), щек или десен.
Другое: могут наблюдаться околоногтевые телеангиэктазии и ладонная эритема.

Общие проявления острой кожной формы красной волчанки

Лимфаденопатия в 50% случаев.
Опорно-двигательный аппарат: артралгии или артриты (15% случаев).
Выделительная система: протеинурия, клеточные цилиндры (50% случаев).
Сердечно-сосудистая система: перикардит (20% случаев).
Дыхательная система: плеврит, пневмонит (20% случаев).
Желудочно-кишечный тракт: артериит, перитонит, гепатомегалия (30% случаев), спленомегалия (20% случаев).
Нервная система: периферическая нейропатия (14% случаев), поражение ЦНС (10% случаев), эпилептические припадки или психоз (14% случаев).
Показатели крови: анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ.

Лабораторная диагностика острой кожной формы красной волчанки

Дерматопатология: атрофия эпидермиса, дегенерация дермо-эпидермального соединения, отек дермы, дермальный воспалительный лимфоцитарный инфильтрат, фибриноидная дегенерация соединительной ткани и стенок кровеносных сосудов.
Изменения других органов: фибриноидная дегенерация соединительной ткани и стенок кровеносных сосудов на фоне воспалительного инфильтрата состоящего из плазматических клеток и лимфоцитов.
Иммунофлюоресцентный метод: при проведении реакции прямой иммунофлюоресцен-ции выявляются гранулярные/глобулярные отложения IgG, IgM и C1q в области дермо-эпидермального соединения. Тест положителен в зоне поражения кожи (90%), в областях воздействия солнечных лучей (80%) и других областях (50%).
Серологические исследования: антинуклеарные антитела (обнаруживаются более, чем в 95% случаев), периферическая ядерная флюоресценция и антитела против двойных цепей ДНК.

Дифференциальная диагностика острой кожной формы красной волчанки

Острая кожная форма красной волчанки (ОККВ) дифференцируют с солнечным ожогом, розацеа, фоточувствительностью, вызванной приемом лекарственных средств, экземой или себорейным дерматитом. Диагноз СКВ может быть выставлен при выявлении, по меньшей мере, четырех из нижеперечисленных признаков:
1. Высыпания на коже лица в виде бабочки.
2. Дискоидные высыпания.
3. Фоточувствительность.
4. Язвенные дефекты на слизистой полости рта.
5. Артриты.
6. Серозиты (плеврит или перикардит).
7. Поражение почек (протеинурия или цилиндрурия).
8. Неврологические нарушения (эпилептические припадки или психоз).
9. Гематологические нарушения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
10. Иммунологические нарушения (положительный LE-тест (волчаночные клетки), антитела к ДНК, антигладкомышечные антитела, ложноположительное увеличение скорости полимеризации фибрина).
11. Антинуклеарные антитела (у более 90% пациентов титр > 1:32).

Течение и прогноз острой кожной формы красной волчанки

СКВ - хроническое заболевание, при котором пациент нуждается в постоянном динамическом наблюдении; выживаемость составляет более 90%. Смерть наступает в результате почечной недостаточности, вовлечения ЦНС, сердечной недостаточности или инфекционных осложнений.

Лечение острой кожной формы красной волчанки

При острой кожной форме красной волчанки (ОККВ) необходимо использовать фотозащитные средства и избегать солнечных лучей. Местная терапия включает короткие курсы кортикостероидных мазей сильного действия или введение кортикостероидных препаратов внутрь очага, а также применение ингибиторов кальцинейрина (такроли-мус или пимекролимус) и ретиноидов.

При умеренном течении заболевания в лечении СКВ хороший эффект оказывают нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты (артрите). При более тяжелых формах применяются антималярийные препараты (гидрохлороквин, хлороквин, квинакрин). Показаниями для назначения системных кортикостероидов (преднизона, метилпреднизолона) являются вовлечение в патологический процесс ЦНС, почек, тяжелое течение заболевания без поражения ЦНС и гемолитический криз.

При резистентности к антималярийным препаратам необходимо назначение азатиоприна, циклофосфамида, ретиноидов, талидомида, дапсона, клофазимина, сульфасалазина или модуляторов иммунного ответа (ритуксимаб).

- Читать "Дискоидная красная волчанка - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта: