Рассеянный склероз (РС) - с точки зрения нейрофизиологии

При рассеянном склерозе (PC) происходит разрушение миелиновых оболочек аксонов и нарушение функции нейронов. При этом наблюдаются повреждения миелиновых оболочек как двигательных, так и сенсорных трактов и нервов. Происходит разрушение образующей миелиновые оболочки олигодендроглии и иногда аксонов. Применение МРТ позволяет обнаружить очаги демиелинизации в головном и спинном мозге (рис. 1).

Рисунок 1. Диагностика PC. На МРТ-изображениях дискретные очаги рассеянного склероза выглядят как темные пятна вокруг боковых желудочков и в белом веществе мозга

Ремиссия с последующим рецидивом является характерной особенностью PC: во многих случаев после первых симптомов наступает улучшение. Течение заболевания различается — болезнь может прогрессировать от нескольких лет до примерно 50 лет. В конце концов у пациентов с PC может развиться параплегия (от греч. para — около, plege — удар, поражение) — паралич верхних или нижних конечностей: они оказываются прикованными к инвалидному креслу или к постели.

Около 2 млн человек во всем мире страдают PC — женщины вдвое чаще, чем мужчины. Рассеянный склероз наиболее распространен в Северной Европе и на севере Северной Америки, при этом он редко встречается в Японии и странах экваториального пояса. В зависимости от региона заболеваемость PC колеблется от 2 до 150 на 100 000 человек, что делает его одним из самых распространенных демиелинизирующих заболеваний нервной системы.

Предполагаемые причины PC — это бактериальные и вирусные инфекции, факторы внешней среды, в т. ч. пестициды, иммунный ответ в центральной нервной системе, неправильное сворачивание белков и недостаток витамина D. Часто в одной семье имеют место несколько случаев заболевания. С PC связаны многие гены, но доказательств возможности наследования или передачи PC от человека к человеку пока нет.

Сконцентрировавшись на изучении связи между PC и иммунной системой, ученые установили, что PC является аутоиммунным заболеванием. Ключевую роль в функционировании нервной системы играет ее способность распознавать чужеродные частицы (патогены) и отличать их от клеток и тканей организма. Если иммунная система перестает их различать, она начинает вырабатывать антитела, атакующие ткани и клетки собственного организма. При PC иммунная система вырабатывает антитела к миелину.

Секвенирование геномов различных организмов выявило множество общих генов. Это значит, что вырабатываемые разными организмами белки удивительно похожи. И это становится проблемой для иммунной системы человека: патогенная бактерия может содержать белок, практически идентичный одному из синтезируемых в человеческом организме белков.

Если в бактериальной клетке и организме человека присутствует один и тот же ген, иммунная система, которая атакует бактерию, может одновременно атаковать собственный организм. Такое явление назвали «ужасом самоотравления» (horror autotoxicus). Суть в том, что некоторые последовательности микробных белков гомологичны определенным структурам миелина — из-за этого при разрушении бактерии может быть одновременно разрушен миелин в организме человека (рис. 2).

Рисунок 2. Разрушение миелиновых оболочек при PC. Название «склероз» произошло от греческого слова, означающего «рубец»

Результаты исследований, доказавшие важную роль иммунной системы в развитии PC, позволили ускорить разработку препаратов, избирательно воздействующих на иммунные процессы, приводящие к разрушению миелина (Pegoretti et al., 2018).

Рассеянный склероз (РС) чаще встречается в высоких северных и южных широтах — это может указывать на то, что ухудшению состояния может способствовать недостаток необходимого для выработки организмом витамина D солнечного света (Evans et al., 2018). Вопрос в том, связано ли развитие заболевания с острой или хронической недостаточностью витамина D.

Возможно, дефицит витамина D как-то связан с другими усиливающими предрасположенность к PC факторами. Например, целый ряд генов участвует в транспортировке и абсорбции витамина D; варианты этих генов связаны с низким уровнем витамина D даже у людей, получающих достаточное количество витамина D с пищей и/или достаточно часто бывающих на солнце.

Видео этиология, патогенез рассеянного склероза

- Читать далее "Нейрокогнитивные расстройства - с точки зрения нейрофизиологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 13.12.2023