Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Синдром сочетанного поражения задних канатиков, спиномозжечковых путей. Атаксия Фридрейха

Синдром сочетанного поражения задних канатиков, спиномозжечковых путей и (возможно) пирамидных путей. Если патологический процесс вовлекает все эти системы, тогда следует проводить дифференциальный диагноз между спиноцеребеллярной атаксией (болезнью Фридрейха), аксональной формой наследственной нейропатии (наследственной мотосенсорной нейропатией II типа) и другими видами атаксий.

Поражение каждой из этих структур мозга проявляется характерными клиническими симптомами. Атаксия Фридрейха начинается в возрасте младше 20 лет с гибели клеток в спинномозговых узлах, которая приводит к дегенерации задних канатиков.

Клинически это проявляется нарушением проприоцептивной и дискриминационной чувствительности, стереогноза в сочетании со спинальной атаксией и неустойчивостью в позе Ромберга. Болевая и температурная чувствительность сохранены преимущественно или полностью.

Совместное поражение задних канатиков и спиномозжечковых путей проявляется грубой атаксией, которая особенно выражена, когда больной пытается идти, стоит или сидит, а также при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб. Походка некоординированная (атактическая), семенящая, и со временем по мере прогрессирования дегенерации пирамидных путей она может приобретать спастический характер.

атаксия Фридрейха

Примерно у половины больных выявляются деформации скелета, такие как сколиоз и pes cavus (так называемая стопа Фридрейха).

Диагностические критерии атаксии Фридрейха (согласно Harding) следующие:
- прогрессирующая атаксия неизвестной этиологии, развившаяся до 25-летнего возраста;
- аутосомно-рецессивный тип наследования;
- отсутствие сухожильных рефлексов в ногах;
- симптомы поражения задних канатиков;
- развитие дизартрии в течение 5 лет от начала заболевания.

Диагноз подтверждают молекулярно-генетическим путем по экспансии тринуклеотидных повторов на хромосоме 9.

- Читать "Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара): клиника, диагностика"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Синдром сочетанного поражения задних канатиков, спиномозжечковых путей. Атаксия Фридрейха
  2. Половинное поражение спинного мозга (синдром Броун-Секара): клиника, диагностика
  3. Синдром острого поперечного поражения спинного мозга. Спинальный шок
  4. Синдром поперечного поражения спинного мозга на разных уровнях: клиника, диагностика
  5. Опухоли спинного мозга: клиника, диагностика
  6. Синдромы поражения нервных корешков (радикулярные синдромы): клиника, диагностика
  7. Шейный радикулит: клиника, диагностика
  8. Поясничный радикулит: клиника, диагностика
  9. Поражение шейного и плечевого сплетений: клиника, диагностика
  10. Поражение поясничного и крестцового сплетений: клиника, диагностика