Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Болезни фон Гирке и кислой мальтазы у детей: причины, диагностика, лечение

Болезнь фон Гирке:
1. Имеется дефицит глюкозо-6-фосфатазы, в результате чего нарушается превращение гликогена в глюкозу и происходит накопление нормального гликогена в печени и почках.
2. Симптоматика. Стабильная гипогликемия, гиперлактатацидемия, пируватацидоз, гиперлипидемия, судороги и задержка психического развития.
3. Лечение. Некоторый эффект дает применение среднеразветвленньгх триглицеридов и глюкозы в небольших дозах при частом дробном питании.

болезнь фон Гирке

Болезнь кислой мальтазы:
1. Повышается накопление нормального гликогена в скелетных мышцах.
2. Инфантильная форма проявляется в первые 6 месяцев жизни выраженной мышечной гипотонией и слабостью, что ведет, помимо всего прочего, к нарушениям дыхания и глотания.
3. Клиника болезни кислой мальтазы. Отличительными признаками данного заболевания являются кардиомегалия, гепатомегалия, увеличенный язык, практически полное исчезновение подкожножирового слоя.
4. Больные дети погибают на первом году жизни от сердечных и дыхательных расстройств.

- Читать "Нарушения обмена амиака у детей: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Метаболические поражения нервной системы":
  1. Болезни фон Гирке и кислой мальтазы у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Нарушения обмена амиака у детей: причины, диагностика, лечение
  3. Синдромы Гурлер, Гунтера и Моркио у детей: причины, диагностика, лечение
  4. Адренолейкодистрофия у детей: причины, диагностика, лечение
  5. Ксантоматоз мозга и сухожилий (болезнь Ван-Богарта) и болезнь Вольмана у детей: причины, диагностика, лечение
  6. Нейрональные цероид-липофусцинозы у детей: причины, диагностика, лечение
  7. Болезнь Ниманна-Пика у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Болезни Гоше, Фабри и синдромы Леша-Найхана у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Неврологические проявления лейкемии и лимфомы у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Неврологические проявления диабета у детей. Синдром Вольфрама