Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Большой припадок с генерализованными судорогами (grand-mal) у детей. Особенности

Детская эпилепсия проявляется в многочисленных, гораздо более разнообразных, чем у взрослых, клинических формах. Ниже мы рассмотрим электроклинический аспект различных форм детской эпилепсии.
Наиболее часто встречаемой формой эпилепсии у детей является большой припадок с генерализованными судорогами (grand-mal). Генерализованные судороги у недоношенных детей часто бывает трудно проследить, так как у них почти невозможно отграничить сознательное состояние от бессознательного. Припадок характеризуется обычно тем, что у таких детей отмечается неподвижный взор, они не реагируют на внешнее раздражение, нарушается акт глотания. Во время припадка у них наблюдается тоническая генерализованная скованность или неподвижные ненормальные позы.

У грудных детей, родившихся в срок, судорожные припадки относительно более характерны: генерализованная тоническая контрактура, неподвижный взор и в очень редких случаях — клонические подергивания. У детей старше шестимесячного возраста генерализованные припадки пробретают уже характерный аспект со значительным преобладанием тонического компонента. Все же и в этом возрасте кратковременные припадки могут остаться неидентифицированными.

Предвестники (аура) не играют у детей такой же первостепенной роли, как у взрослых, поскольку даже более взрослые дети не в состоянии правильно описать свои ощущения. Очень часто они заимствуют терминологию от взрослых и, когда мы требуем подробностей, говорят о головокружении или общей слабости и т.д., причем не могут описать их более подробно. Бывают все же случаи, когда дети в состоянии рассказать довольно подробно и правильно о чувствительной ауре. Часто у детей наблюдаются перед припадком беспокойство, раздражительность, быстрая утомляемость, странное поведение.

Указанные феномены, появляющиеся в различные промежутки времени до наступления припадка, рассматриваются как психическая аура. Нередко у детей аура проявляется в виде желудочно-кишечных расстройств (тошнота, своеобразные болезненные ощущения в области желудка и т.д.).

Миоклонии или изолированные клонические судороги, предшествующие припадку, не могут рассматриваться как моторная аура, поскольку они представляют собой начало последующего большого судорожного припадка. У детей аура редко является предвестником приступа, что позволило бы принять соответствующие предупредительные меры во избежание несчастных случаев, наблюдающихся при большом судорожном припадке.

Наличие психических продромальных явлений, отмечаемых в течение длительного времени лицами, ухаживающими за детьми или находящимися около них, позволяет вовремя повысить дозу противосудорожных средств и, таким образом, избежать иногда проявления припадка.

После генерализованного судорожного припадка некоторые дети жалуются на постпароксизмальный интенсивный голод. Вообще, после припадка наблюдается сонливость, головные боли, общая разбитость.

Постпароксизмальные феномены могут проявляться в виде длительных изменений поведения, раздражительности, нарушения речи, спутанности сознания. Эти явления могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней.

У детей большие судорожные припадки могут иметь разнообразные аспекты. В большинстве случаев отмечаются характерные тонико-клонические приступы с ярко выраженной тонической фазой; в других случаях наблюдаются лишь тонические приступы без каких-либо клонических явлений и, наконец , отмечаются исключительно клонические припадки.

Длительность припадка варьирует от нескольких секунд до нескольких минут, а при состоянии так называемого эпилептического статуса непрерывные приступы продолжаются в течение нескольких часов.

Довольно часто трудно уточнить этиологию большого судорожного припадка и поэтому мы вынуждены включать его в группу криптогенной, эссенциальной эпилепсии. В других случаях припадок носит симптоматический характер, выявляя наличие различных поражений головного мозга. В подобных случаях припадку предшествуют фокальные симптомы, так что, начинаясь с чисто чувствительного, моторного или психического фокального припадка, он заканчивается генерализованными судорогами.

Частота больших припадков значительно варьирует у различных больных. У одних припадки наблюдаются очень редко, 1—2 раза в год, у других отмечаются ежедневные приступы, а в редких случаях последние повторяются даже по несколько раз в день. В некоторых случаях припадки наблюдаются лишь во время сна («морфейная» эпилепсия), а именно в начале или в конце сна. «Морфейные» большие припадки обусловлены не космическим ритмом дня и ночи, а биологическим ритмом сна и бодрствования, так как они появляются и во время дневного сна.

большой припадок у детей

Во многих случаях первые припадки появляются ночью, и у некоторых больных этот характер приступов сохраняется иногда в течение нескольких лет. В определенный момент развития морфейной эпилепсии ночные приступы начинают сочетаться с дневными и затем продолжаются в этом альтернирующем ритме. Приступы, появляющиеся во время сна, носят обыкновенно характер большого припадка. Довольно редко неясная аура пробуждает ребенка перед наступлением большого припадка. В других случаях припадок начинается и развертывается не прерывая сна, так что утром ребенок ничего не знает о случившемся.
Довольно часто, однако, потеря мочи (мокрая кровать), мышечная усталость, а также головная боль указывают на происшедший ночью судорожный припадок.

У детей, как и у взрослых, генерализованные судороги ассоциируются с различными клиническими формами эпилептических приступов — с абсансами, психомоторными или психосенсорными припадками и т.д.

Так, например, согласно статистике Э. М. Бриджа, охватывающей 742 случая, у 41% детей наблюдались генерализованные припадки, у 9% — генерализованные приступы ассоциировались с малыми припадками (petit-mal), у 16% — генерализованные припадки наблюдались одновременно с психомоторными приступами, у 6% — генерализованные припадки отмечались одновременно с акинетическими приступами и лишь у 289 детей вообще отсутствовали генерализованные припадки.

В нашей казуистике мы обнаружили частые проявления генерализованных судорог. Когда последние ассоциируются с малыми припадками, нарушается нормальное развитие школьной деятельности ребенка. В случае, когда у детей случаются 4—5 приступов в течение года (и даже 1—2 приступа в месяц), они могут вполне удовлетворительно осуществлять школьную деятельность.

Электроклинический аспект судорог варьирует в зависимости от возраста. У грудных детей припадки носят своеобразный характер. М. Рибштейн и М. Уолтер зарегистрировали 120 электроэнцефалографических записей у 72 грудных детей, у которых судороги наблюдались до наступления 45-дневного возраста и которые затем находились под наблюдением авторов в течение следующих недель и месяцев. В этом возрасте встречаются главным образом приступы, при которых преобладают, с клинической точки зрения, гипертонические движения, характеризуемые адверзивными кризисами, вращательным движением корпуса, подниманием руки, с одновременным сжатием кулака, и не ярко выраженными, иногда очень ограниченными судорожными подергиваниями с различной локализацией. С электроэнцефалографической точки зрения преобладают фокальные симптомы, в то время как синхронные и билатеральные явления встречаются весьма редко.

При наблюдении приступа отмечается, что начало его носит прогрессирующий характер в виде вербовки; во время тонической фазы редко удается записать ритм с частотой в 4—5 кол/сек, а за кратковременной клонической фазой следует наступление полного электрического покоя. Электроэнцефалографические межприступные кривые характеризуются аномалиями с медленными волнами, ассоциированными с прямым плато или с быстрыми остроконечными волнами, а чаще всего генерализованными аномалиями с двусторонними синхронными разрядами, появляющимися, главным образом, вслед за слуховыми раздражениями.

До трехлетнего возраста характерны приступы, охватывающие одну половину тела, сгибательные спастические движения или приступы с преобладанием тонической фазы. Припадки, охватывающие лишь одну половину тела, обычно оставляют после себя постпароксизмальную моторную недостаточность и характеризуются с электроэнцефалографической точки зрения дельта-волнами, которые распространяются на противоположное полушарие, преобладая в затылочной области. Иногда удается обнаружить глобальные аномалии, захватывающие оба полушария головного мозга; эти аномалии обусловлены метаболическими нарушениями, вызванными очень продолжительным припадком.

Плоская кривая в виде плато местного характера указывает на наличие серьезных поражений головного мозга. Все вышеуказанные аномалии могут постепенно исчезнуть или сохраниться в виде затылочно-расположенных изменений, характеризуемых остроконечными пиками или пиками со следовой волной (Куржон и Котт). Настоящие абсансы с характерной электроэнцефалограммой, на которой отмечается наличие пика со следовой волной с частотой 3 кол/сек, встречаются редко в возрасте до 3 лет.

Различные клинические формы припадков с преобладающей тонической фазой характеризуются с электроэнцефалографической точки зрения межприпадочными кривыми, на которых отмечаются диффузные, нерегулярные, медленные пики со следовой волной. Иногда межприпадочная кривая носит нормальный характер; довольно редко удается обнаружить локальные очаги.

Вообще можно было бы сказать, что у детей до наступления трехлетнего возраста межприпадочная кривая видоизменяется лишь спустя несколько недель или месяцев после начала клинических приступов.

У детей старше 3 лет большой припадок сильно напоминает приступы, отмечающиеся у взрослых. Фундаментальные отличия отсутствуют, а имеющаяся разница касается, главным образом, начала, длительности и частоты приступов.

Аура, как правило, отмечается значительно реже у детей, чем у взрослых. Ребенок не в состоянии точно ее охарактеризовать, хотя иногда и говорит о существовании известных предвестников. Лишь в редких случаях аура носит совершенно определенный характер: вкусовой, обонятельный и слуховой или же наблюдается в виде ощущения комка в подложечной области. У детей припадок начинается не вскрикиванием, а легким стоном и потерей сознания, после чего следует тоническая фаза. Эта фаза (как правило, длительная) характеризуется интенсивными тоническими сокращениями мышц-разгибателей, судорожно сжатым ртом, выпуклостью глазных яблок и апнсэ. В начале припадка у детей наблюдается покраснение покровов и видимых слизистых оболочек, переходящее затем к концу тоническсй фазы в цианоз.

У детей переход от тоническсй фазы к клонической не выражен ярко. Судорожные подергивания клонической фазы нссят генерализованный неритмичный характер часто с локализованным началом. Дыхание в этой фазе прерывистое, неровнее, шумнее. К этому же моменту относится обильное выделение пенистей слюны, которая приобретает кровянистый еттенск, если во время тонической фазы больной прикусил себе язык. Иногда наблюдается непроизвольная потеря мочи и недержание кала. Все вегетативные проявления судорожного припадка: дыхательные, сосудисто-сердечные (изменения сердечного ритма, кровяного давления, распределения крови в различных органах и участках организма), пищеварительные расстрсйстваи т.д. обусловлены не только судорогами, но и сами по себе являются признаками судорожного приступа, который как буря охватывает весь организм (Крайндлер, Крайндлер, Войкулеску, Кригель). С самого начала тонической фазы отмечается значительное расширение зрачка, сопровождающееся фотомоторней арефлексией и продолжающееся в течение всего судорожного припадка.

Во время большого припадка ребенок находится в бессознательном состоянии. Эпилептический приступ длится несколько секунд, очень редко—несколько минут. Иногда удается отметить после припадка в течение кратковременного периода повышение температуры и явления моторной недостаточности с различной топографией в зависимости от места нахождения латентного поражения головного мозга. Симптом Бабинского, нормально не отмечающийся после 3-летнего возраста, появляется транзиторно в послеприпадочном периоде.

После припадка наступает сон, который может длиться в некоторых случаях в течение 1—2 часов. Послеприпадочное сонное состояние является своего рода коматозным феноменом, переходящим постепенно в сон, отличающийся от нормального тем, что при нем не наблюдается сновидений. При пробуждении ребенок кажется утомленным и жалуется на головную боль (Д.М. Гастев). В межприпадочном периоде обычно не наблюдаются объективные патологические явления.

Электроэнцефалограмма, зарегистрированная во время большого припадка, характеризуется появлением непосредственно перед приступом кривой с быстрыми волнами незначительной амплитуды. Постепенно колебания возрастают как с точки зрения амплитуды, так и частоты, и наконец в тонической фазе кривая характеризуется пиками с большой амплитудой и частотой, доходящей до 30—40 кол/секи выше. Постепенно пики группируются в вспышки, на короткое время прерываемые полным электрическим покоем.

Часто клоническая фаза характеризуется, с электроэнцефалографической точки зрения, гиперсинхронными, зазубренными волнами с большой амплитудой. Послесудорожная фаза представлена платообразной кривой с редкими колебаниями незначительной амплитуды или временно представляет собой изоэлектрическую кривую. Постепенно появляется обыкновенный межприступный Электреэнцефалографический аспект, характерный для данного больного.

Иногда у детей отмечается состояние эпилептического статуса, характеризующееся тем, что через очень короткий промежуток времени вслед за одним припадком начинается другой, затем третий и т.д., причем указанный эпилептический статус может продолжаться много часов подряд. Это случается в определенных условиях, главным образом при неожиданном перерыве антиэпилептического лечения (особенно при отмене люминала). Иногда вышеописанный эпилептический статус может представлять собой известную клиническую форму проявления больших припадков у детей. Это приводит к истощению головного мозга и при отсутствии принятия срочных мер может последовать летальный исход.

- Читать "Малые судорожные припадки у детей. Классификация"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":
  1. Нарушения углеводного обмена как причина эпилепсии у детей. Особенности
  2. Нарушение обмена кальция как причина эпилепсии у детей. Особенности
  3. Отравление свинцом как причина эпилепсии у детей. Особенности
  4. Идиопатическая (генуинная, криптогенная) эпилепсия у детей. Особенности
  5. Метаболическая теория эпилепсии у детей. Особенности
  6. Патогенез эпилепсии у детей. Эпилептической очаг
  7. Судорожная реактивность детей. Особенности
  8. Большой припадок с генерализованными судорогами (grand-mal) у детей. Особенности
  9. Малые судорожные припадки у детей. Классификация
  10. Малые припадки (petit-mal) у детей. Особенности