В литературе неоднократно описаны случаи развития первично множественных костных сарком в результате озлокачествления остеобластокластомы. А. Г. Садыхов наблюдал больного, у которого первичная двойная саркома локализовалась в соседних костях — бедре и голени. Гистологически было доказано, что они являлись следствием озлокачествления остеобластокластомы. Наблюдение Л. А. Барана представляет интерес прежде всего в том, что имели место первоначально три самостоятельные гигантоклеточные опухоли, в последующем две из них озлокачествились. В результате этого у больной возникла первичная двойная саркома бедренной и большеберцовой костей с разным гистологическим строением.

При анатомическом и гистологическом исследовании препарата ампутированной конечности в костях обнаружены два самостоятельных узла саркомы и доброкачественная гигантоклеточная опухоль без признаков озлокачествления.

Больная, 23 лет, поступила с жалобами на наличие опухолевых узлов на шее слева, боли в пояснице, отдающие в ногу, кожный зуд. Год тому назад гистологически установлен лимфогрануломатоз и проведен курс рентгенотерапии, однако через 3 месяца узлы на шее вновь появились и заметно увеличились. Кожа и видимые слизистые оболочки бледны В легких везикулярное дыхание, тоны сердца громкие, над верхушкой систолический шум. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. В подчелюстной области слева пальпируются два плотных, спаянных между собой лимфатических узла.

При рентгеноскопии органы грудной клетки п пределах нормы. На рентгенограммах поясничного отдела позвоночника патологических изме нений не обнаружено. Клинический диагноз: лимфогрануломатоз с поражением шейных узлов и поясничного отдела позвоночника (основанием для последнего предположения послужили боли). Проведено лечение новэмбихином (85 мг). Терапия прекращена ввиду развившейся лейкопении и тромбоцитопении. Периодически производилась рентгенография костей; обнаружен очаг деструкции в области крыла левой подвздошной кости. Однако общее состояние больной постепенно значительно улучшалось.

Через 1 месяц появилась резкая боль в правой половине поясницы, увеличились паховые узлы, больная перестала ходить. Только через 4 месяца после поступления в стационар рентгенологически выявлены деструкция и деформация V поясничного позвонка. При рентгеноскопии обнаружено увеличение лимфатических узлов средостения слепа. Проведен курс рентгенотерапии на область паховых лимфатических узлов и V поясничного позвонка (5400 р). Состояние больной значительно улучшилось, боли уменьшились, больная начала самостоятельно ходить; через 2 месяца выписана в удовлетворительном состоянии. Через 5 месяцев больная вновь госпитализирована п тяжелом состоянии с явлениями интоксикации, кахексии и сердечно-сосудистой недостаточности. Через некоторое время больная умерла.

На вскрытии обнаружено и подтверждено гистологическим исследованием поражение лимфогранулематозом лимфатических узлов средостения, забрюшинных и тазовых, а также поражение левого легкого, поджелудочной железы, сердечной сорочки и многих костей. Костные поражения больше всего были выражены в телах позвонков, костях таза; менее пораженными оказались ребра и грудина (из наблюдения Л. В. Корякова).

В данном случае множественное поражение костей лимфогрануломатозом последовательно возникало в различных областях костного скелета. Рентгенотерапия первоначально давала удовлетворительные результаты, однако окончательный исход заболевания был неблагоприятным. Обращает на себя внимание множественность костных поражений, истинное представление о которых было получено только на аутопсии.

Несмотря на относительно большую редкость, первично множественные злокачественные опухоли костного скелета все же встречаются и имеют определенное практическое значение. Если при миеломной болезни множественность костных поражений (первичная или метастатическая) достаточно хорошо известна, то по отношению к лимфогрануломатозу такая возможность обычно не учитывается, что приводит к ошибкам в диагностике и нерациональному лечению.

Особого внимания заслуживают множественные злокачественные опухоли, развивающиеся из предшествующих дистрофических заболеваний и множественных доброкачественных опухолей скелета. Деформирующие остеодистрофии при этом имеют наибольшую наклонность к злокачественному превращению, создавая предпосылки к возникновению как синхронных, так и метахронных первично множественных сарком скелета.

Необходимо принимать во внимание возможность первично множественных злокачественных костных опухолей в сочетании с опухолями других органов и систем. В литературе описаны лишь отдельные случаи из этой группы опухолевых поражений; по-видимому, это объясняется рядом объективных причин. Прежде всего, злокачественные костные опухоли в структуре других опухолей занимают незначительное место. Кроме того, они поражают люцей в более молодом возрасте и во многих случаях в короткие сроки приводят к смерти. Поэтому вероятность случайного возникновения последующих новых первичных злокачественных опухолей в других органах резко снижается.

Следует сказать, что вопрос о первично множественных злокачественных опухолях костей изучен совершенно недостаточно. Требуются дальнейшие исследования с накоплением целеустремленно собранного, статистически достоверного и клинически хорошо обоснованного материала.

- Читать "Первично множественные опухоли центральной нервной системы (ЦНС)"

1. Рак молочной железы, матки с метастазом в головной мозг. Сочетание рака яичников и сигмовидной кишки
2. Идиопатический саркоматоз Капози (Капоши). Диагностика саркомы Капоши
3. Первично множественные опухоли костной системы
4. Сочетание болезни Педжета с саркомой костей. Саркома Юинга
5. Кости при миеломной болезни, лимфогранулематозе
6. Превращение хондромы в саркому кости. Пример множественной саркомы кости
7. Остеобластокластома. Пример множественных опухолей костей при лимфогранулематозе
8. Первично множественные опухоли центральной нервной системы (ЦНС)
9. Множественные глиомы, глиобластомы мозга
10. Пример множественной глиобластомы мозга. Сочетание рака окоушной железы и медуллобластомы