Более 90 % детей с этим состоянием выживают. Энтеральное питание не способно поддержать адекватное поступление питательных веществ; применение парентерального питания существенно улучшило прогноз таких пациентов. Энтеральное питание начинают с непрерывного введения очень малого количества пищи (1-5 мл/ч в зависимости от размеров ребенка). В большинстве случаев применяют элементные смеси с обычной калорийностью (около 660 ккал/л). Энтеральное питание способствует росту тонкой кишки. При хорошей переносимости объем энтерального питания постепенно увеличивают (обычно со скоростью 1-2 мл/ч/сут), количество парентерального питания снижают.

Дальнейшему увеличению объема энтерального питания препятствуют диарея и другие симптомы нарушения всасывания. Несмотря на то что важнейшим фактором прогноза длительности полного парентерального питания является сохранная длина короткой кишки, большое значение для адаптации кишки имеет раннее энтеральное введение материнского молока и питательных смесей на основе аминокислот. Использование материнского молока существенно сокращает продолжительность полного парентерального питания. Грудное молоко содержит большое количество IgA, нуклеотидов и лейкоцитов, а потому способствует усилению защитных механизмов кишки.
К другим важным и полезным компонентам грудного молока относят длинноцепочечные жирные кислоты, эпидермальный фактор роста, гормон роста, глутамин и свободные аминокислоты.

По мере увеличения объема энтерального питания может развиться диарея с кровью как следствие очагового легкого колита. Патогенез последнего неясен, но в большинстве случаев он имеет доброкачественный характер. Часто бывают эффективны гипоаллергенная диета или сульфасалазин. Стриктуры, развившиеся после некротического энтероколита, могут также вызывать стул с примесью крови.

При возможности ребенку следует давать небольшое количество смеси внутрь, чтобы поддерживать интерес к физиологическому питанию и снизить либо избежать развития отвращения к еде. В возрасте старше 1 года обычно удается начать кормление небольшим количеством нежидкой пищи (каши, протертое мясо цыпленка). При выраженном укорочении кишки для полного отказа от парентерального питания может потребоваться несколько лет.

Продолжительность парентерального питания зависит от некоторых факторов. К примеру, у детей с длиной кишки менее 40 см этот период может оказаться в 2 раза больше по сравнению со случаями длины кишки 40-80 см (более 2 лет и более 1 года соответственно). Отсутствие илеоцекального клапана удваивает время полной адаптации к энтеральному питанию; остальные факторы имеют сходное значение. Остаточная длина подвздошной кишки имеет обратную связь с временем до полной адаптации. Наличие илеоцекального клапана не всегда сопровождается лучшим исходом по сравнению с детьми без него.

Исход заболевания улучшается при кормлении грудным молоком, питательными смесями на основе аминокислот и зависит от доли энтерального питания в первые 6 нед. жизни, а также от остаточной длины тонкой кишки во время операции. Инфекция тонкой кишки увеличивает период зависимости от парентерального питания.

Кишечные инфекции нередко встречаются у детей с синдромом короткой кишки и могут осложнять переход на энтеральное питание. Эмпирическая антибактериальная терапия включает метронидазол и антибиотики, активные против анаэробов и грамотрицательных бактерий. В ряде случаев целесообразно назначение препаратов, замедляющих моторику кишки (например, лоперамид). Вместе с тем все эти лекарственные средства обычно не изменяют течения заболевания. При сохранении тонкой и толстой кишки нарушение всасывания желчных кислот может повлечь секрецию жидкости в толстой кишке. В подобных случаях Для борьбы с диареей назначают холестирамин по 0,25-1,0 г каждые 6-8 ч.

Поздние осложнения связаны с парентеральным питанием и включают инфицирование катетера центральной вены, тромбоз, токсическое поражение печени и образование Желчных камней. Поэтому необходимы постоянные попытки для постепенной активации энтерального питания. Даже небольшой объем энтерального питания очень важен не только для нормализации Функции кишки, но и для профилактики либо минимизации многочисленных осложнений, связанных с длительным полным парентеральным питанием. Позднее возможен дефицит витамина В12. Запас его в период внутриутробного развития настолько велик, что признаки дефицита могут развиться лишь в возрасте 1-2 лет, поэтому важно периодически контролировать уровень витамина В12 в первый год жизни и даже позже.

Камни желчного пузыря обнаруживают у 60 % детей, находящихся на длительном парентеральном питании после резекции терминального отдела подвздошной кишки. Они отсутствуют при интактной подвздошной кишке. Мочекаменная болезнь развивается в результате гипероксалурии вследствие стеатореи (кальций связывается с избыточным количеством жира, а не с оксалатами, что приводит к чрезмерному всасыванию оксалатов и их экскреции с мочой). Тромбоз вен и дефицит витаминов связаны при синдроме короткой кишки с гипергомоцистеинемией.

Дальнейшие направления лечения синдрома короткой кишки. В экспериментах на животных показано, что некоторые питательные вещества являются мощным стимулятором роста кишки, однако у людей их роль окончательно не изучена. К ним относят глутамин, растворимую клетчатку, короткоцепочечные жирные кислоты и короткоцепочечные триглицериды. Другой перспективной областью является роль пептидных факторов роста в развитии кишки. Хирургические методы удлинения кишки дают спорные результаты. У некоторых детей на полном парентеральном питании развиваются угрожающие жизни осложнения, которые требуют трансплантации кишки, — поражение печени, рецидивирующие эпизоды сепсиса, утрата доступа к центральным венам.

При поражении печени показана ранняя изолированная трансплантация кишки до развития терминальной печеночной недостаточности. Комбинированная трансплантация тонкой кишки и печени показана при тяжелом поражении печени на фоне полного парентерального питания.

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Оценка функции поджелудочной железы. Гипопротеинемия при мальабсорбции
2. Определение углеводов в кале при мальабсорбции
3. Нарушения всасывания белков. Определение уровня энтеропатии при мальабсорбции
4. Диагностика мальабсорбции. Биопсия кишки
5. Хроническая недостаточность питания. Витамин А для детей
6. Недостаток витаминов при заболеваниях печени и желчных путей
7. Нарушения всасывания при кишечных инфекциях. Кишечник при иммунодефицитах
8. Синдром слепой петли - избыточного роста бактерий
9. Синдром короткой кишки. Клиника
10. Лечение синдрома короткой кишки. Осложнения