а) Миастения. Миастения или myastenia gravis (М), впервые описанная Томасом Виллисом в 1672 г., — аутоиммуное заболевание, проявляющееся слабостью и утомляемостью, уменьшающимися после отдыха. Заболевание распространено среди обоих полов и поражает женщин в более раннем возрасте, чем мужчин, возникает у 0,25—2 из 100 000 человек, чаще в возрастной группе старше 60 лет.

В большинстве случаев поражаются постсинаптическая терминаль нервно-мышечного соединения. Никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) поражаются циркулирующими аутоантителами. В результате происходит значимое снижение количества (до 80%) функционирующих моторных рецепторов. У 30—60% пациентов с тимомой развивается М, и у 10—15% пациентов с М обнаруживается тимома.

Ведущими осложнениями являются поражения дыхательной мускулатуры и бульбарные расстройства, что требует интенсивного мониторинга и специальных мероприятий в послеоперационном периоде. Симптоматика варьирует в зависимости от группы пораженных мышц и фазы процесса (обострение или ремиссия). Наиболее характерно поражение глазных мышц, проявляющееся птозом и диплопией. Заболевания, ассоциированные с М, — ревматоидный артрит, системная красная волчанка, гипотиреоз и анемия, — создают определенные анестезиологические риски.

Препараты первого ряда в терапии М — ингибиторы холинэстеразы, обычно пиридостигмин. Иммуносупрессанты, обычно преднизолон, способствуют контролю над симптомами заболевания. Альтернативные иммунодепрессанты — азатиоприн, циклоспорин, метотрексат и циклофосфамид. Плазмаферез и в/в введение иммуноглобулина G (IgG) приводят к быстрому, но недолговременному уменьшению проявлений и применяются в подготовке тяжелых пациентов к хирургическому вмешательству. Хотя тимэктомия приводит к замедлению прогрессирования заболевания, вопрос о ее применении остается спорным.

А. У 85% больных М выявляются антитела к АХР, что служит диагностическим показателем заболевания. Тест с эрдофонием (тенсилон) недостоверен и угрожает развитием кардиологических осложнений. Золотым стандартом является однопучковая электромиограмма кольцевой мышцы глаза, чувствительность данного теста составляет 100%. Оцените вовлеченность в патологический процесс дыхательной и бульбарной мускулатуры.

Обычно у пациентов с М сохраняется нормальная вентиляция и рефлекторные реакции на уровень СО₂, но у пациентов с тяжелой формой заболевания возможно снижение жизненной емкости легких. Наиболее достоверным показателем функции внешнего дыхания служит форсированная жизненная емкость. Тимомы больших размеров могут приводить к обструкции дыхательных путей, оцените необходимость проведения спирометрии и компьютерной томографии.

В послеоперационном периоде высок риск развития респираторных инфекций; осуществляйте их профилактику до оперативного вмешательства. Оцените функцию сердца, уделяя особое внимание аритмиям.

Б. Оригинальная классификация Оссермана и Генкина, основанная на тяжести симптомов, применяется до сих пор и может оказаться весьма полезной в стратификации риска.

В. Обсуждается вопрос о продолжении терапии антихолинестеразными препаратами до операции. Если лечение эффективно, продолжайте прием препаратов в предоперационный период, а также терапию иммунодепрессантами. По сравнению с пиростигмином плазмаферез показал свою большую эффективность в улучшении дыхательной функции. Оцените необходимость проведения плазмафереза у пациентов с тяжелым течением заболевания и у лиц с жизненной емкостью легких менее 2 л. По возможности избегайте седации перед операцией.

Г. При выборе анестетика руководствуйтесь клиническими данными. Безопасна индукция внутривенными анестетиками. В поддержании анестезии применяйте только мощные ингаляционные анестетики изолированно, либо в сочетании с в/в анестетиками. Имеются сообщения о безопасности тотальной в/в анестезии. Оцените возможность применения нейроаксиальных методов анестезии либо блокад периферических нервов для предупреждения осложнений, связанных с общей анестезией. Избегайте применения сложных эфиров и любых препаратов, влияющих на метаболизм плазматической эстеразы; после плазмафереза уровни фермента могут быть низкими.

Д. Ответ на недеполяризующие миорелаксанты (НДМР) непредсказуем; по возможности, избегайте их применения. При необходимости титруйте дозу НДМР под контролем нервно-мышечного блока (НМБ). Миорелаксанты средней продолжительности действия переносятся лучше; у большинства препаратов этой группы доза, вызывающая надлежащий эффект у 95% популяции (ЭД₉₅), составляет половину нормальной дозы. Убедитесь, что мониторинг НМБ осуществляется достаточно часто. Оцените преимущества и недостатки проведения декураризации: с одной стороны имеется риск остаточного блока и дыхательной недостаточности, с другой — риск холинергического криза.

У пациентов с М имеется резистентность к малым дозам сукцинилхолина, но при введении доз, превышающих ЭД₉₅ (0,8 мг/кг), имеется риск возникновения двойного блока.

Е. В послеоперационном периоде большое значение имеет купирование болевого синдрома и оценка дыхательной функции. Для ускорения времени экстубации, убедитесь в адекватности обезболивания, избегайте применения седативных препаратов и опиоидов и осуществляйте санацию трахео-бронхиального дерева. У пациентов с хирургическими вмешательствами на грудной или брюшной полости для купирования болевого синдрома оцените возможность проведения эпидуральной анестезии.

б) Синдром Итона-Ламберта. Синдром Итона—Ламберта (СИЛ) или миастенический синдром — редкое нарушение нервно-мышечной блокады, при котором антитела класса IgG поражают пресинаптические терминали, ингибируя нормальное высвобождение ацетилхолина. Заболевание проявляется в виде слабости проксимальных мышц и гипорефлексии, отличается от М тем, что мышечная слабость уменьшается по мере нагрузки. Большая встречаемость заболевания среди мужчин частично обусловлена взаимосвязью данного заболевания с мелкоклеточным раком легкого.

Фармакокинетика миорелаксантов у пациентов с СИЛ непредсказуема; однако большинство пациентов чувствительно и сукцинилхолину и к НДМР. Ингибиторы холинэстеразы и стероиды неэффективны в лечении СИЛ, однако положительный эффект может дать диаминопиридин.

- Читать далее "Алгоритм профилактики злокачественной гипертермии у пациента при анестезии - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2023