Врожденный гипертрофический пилорический стеноз (ВГПС) — частый порок развития желудочно-кишечного тракта, который классически возникает у первого мальчика в семье. В последнее время доказано, что постнатальное назначение макролидов (т. е. производных эритромицина) кормящим матерям увеличивает риск развития ВГПС.

Проявляется в возрасте 4—6 недель рвотой фонтаном рвотных масс без желчи, видимой перистальтикой после кормления, часто оливообразным пальпируемым образованием в брюшной полости, которое соответствует гипертрофированной мышце привратника. Постановка диагноза зависит от присутствия абдоминального образования и характерного анамнеза. Если у пациентов оливообразное образование не пальпируется, диагноз подтверждается расширением желудка на рентгенограмме, увеличением пилорического сфинктера по данным УЗИ или рентгенконтрастного исследования с барием, которое демонстрирует узкий, длинный сфинктер привратника.

Выраженная дегидратация и тяжелые нарушения электролитного баланса должны быть скорректированы до выполнения операции. ВГПС является неотложной медицинской, но не хирургической патологией.

A. Оцените гидратацию на основе физикального осмотра (например, тургор кожи, глазных яблок, влажность слизистых оболочек, пульс, температура конечностей); лабораторных исследований (азот мочевины крови <10, креатинин <0,8) и витальных признаков, включая массу тела (после поступления в клинику у новорожденного должна отмечаться прибавка 1 массы, как показатель регидратации) и диуреза (не менее 1 мл/кг/ч).

Б. Проводите коррекцию гипокалиемии, гипохлоремического метаболического алкалоза, характерного для ВГПС. Осуществляйте в/в введение 0,45%-го хлорида натрия (NaCl) или 0,9%-го NaCl с добавлением хлорида калия (КCl). Метаболический алкалоз компенсируется почечным механизмом после адекватного восполнения хлора (Cl^-) и калия (К⁺). Уровень плазменного С ^-₃ операции должен быть <30.

B. В отличие от здоровых новорожденных с нормальным опорожнением желудка, у этих новорожденных содержимое желудка задерживается до 24 ч и более. Контраст с барием создает дополнительный риск при развитии периоперационной аспирации желудочного содержимого. Проводите длительную аспирацию из желудка до операции, пока корректируются другие параметры.

Г. Подготовка к пилоротомии обычно занимает как минимум 4—8 ч в/в гидратации. При тяжелой дегидратации, нарушении питания (гипотрофии) новорожденных может потребоваться 3—4 дня для безопасного восстановления уровня электролитов, жидкости, белка, коррекции анемии.

Д. Согрейте операционную, увлажняйте все газы, убедитесь в доступности распираторного и исправности отсасывающего оборудования, имейте функционирующий венозный доступ. Уложите новорожденного в положение на левом боку, выполните аспирацию желудочного содержимого мягким катетером, даже если аспирация проводилась раньше. Выполните преоксигенацию маской 100%-м кислородом в положении на спине.

Е. В зависимости от навыков анестезиолога и физикального состояния младенца осуществите интубацию в сознании или быструю последовательную индукцию, используя давление на перстневидный хрящ и введение тиопентала 5—6 мг/кг или этомидата 0,3 мг/кг, атропина 0,02 мг/кг, сукцинилхолина 2 мг/кг в/в. Этомидат может быть предпочтительнее тиопентала, из-за более короткого периода полувыведения; ослабленные новорожденные не метаболизируют барбитураты нормально, поэтому седативный эффект может продолжаться 30—60 мин после однократной дозы, введенной при индукции.

Для предупреждения усиления алкалоза в центральной нервной системе и послеоперационной депрессии дыхания избегайте гипервентиляции и поддерживайте уровень СО₂ в конце выдоха на уровне 40—50 мм рт. ст.

Ж. Поддерживайте анестезию ингаляционными анестетиками. Миорелаксация улучшает хирургический доступ. Кашель или напряжение новорожденного могут привести к перфорации слизистой. Регионарная анестезия была предложена в качестве альтернативы общей анестезии, но это резервный вариант для новорожденных с другой врожденной или приобретенной патологией, которая повышает риск общей анестезии.

Интраоперационное переливание крови требуется редко, так как обычно кровопотеря незначительна.

- Читать далее "Алгоритм инфузионной терапии у детей в периоперационном периоде - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2023