ВПС могут быть классифицированы несколькими способами, но наиболее часто делятся на цианотические («синие») и нецианотические(«белые»).

а) Тетрада Фалло является наиболее распространенным «синим» пороком сердца, состоящим из дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), транспозиции аорты, воронкообразного стеноза выходного отверстия и гипертрофии правого желудочка. Патофизиология определяется отношением легочного кровотока к системному. Эпизоды гипоксемии и цианоза возникают при затруднении оттока крови из правого желудочка, в результате чего снижается легочный кровоток и развивается цианоз. Это состояние может быть компенсировано увеличением ОПСС.

У пациентов с умеренной обструкцией выходного отдела правого желудочка цианоз может быть минимальным или совсем отсутствовать. Другие экстремальные варианты атрезии или стеноза легочной артерии могут осложнять лечение (коррекцию). Двойное отхождение сосудов от правого желудочка — еще один вариант тетрады Фалло, при котором аорта перекрывает межжелудочковую перегородку более чем на 50%. Обычно пациенту проводят операцию в один этап в течение первого года жизни. Новорожденным с тяжелыми «синими» пороками при стенозе клапана могут потребоваться чрескожная легочная вальвулопластика или раннее хирургическое вмешательство.

Интраоперационно пациентам с ВПС необходимо поддержание адекватного ОПСС (чтобы предотвратить серьезный цианоз) введением достаточного количества жидкости для адекватного наполнения правого желудочка, избегая назначения препаратов, которые могут угнетать функцию правого желудочка.

б) Синдром гипоплазии левых отделов сердца продолжает оставаться одной из самых сложных аномалий в современной хирургии ВПС. Эти пациенты рождаются цианотичными, с системной перфузией, зависимой от функционирующего протока, и требуют хирургической коррекции в течение первых нескольких дней после рождения. Первым вмешательством, как правило, является операция Норвуда (Norwood). Для подробного описания этой операции обратитесь к разделу «Корректирующие процедуры». При этой операции изменяется система кровообращения от правого желудочка с помощью наложения модифицированного шунта по Блелоку—Тауссигу (Blalock-Taussig) (см. ниже) для обеспечения легочного кровообращения, хотя иногда вместо него выполняется наложение шунта Сано (Sano).

Второй этап предполагает установку двунаправленного шунта Гленна (Glenn), который, как правило, выполняется в возрасте 3—6 мес, и, наконец, проведение операции Фонтена (Fontan) в возрасте 2 лет. Смертность очень высока на 1-м этапе лечения и составляет около 25%, между 1-м и 2-м этапами смертность остается на высоком уровне (>10%) (период после первоначальной выписки из больницы до 2-го этапа). Смертность после 2-го этапа ниже, но также значима.

в) Аномалия Эбштейна (Ebstein) — это аномалия трехстворчатого клапана, при которой септальная и задняя створки смещены в сторону верхушки сердца. Маленькая камера правого желудочка часто дополняется наличием ДМПП с формированием право-левого шунта и развитием цианоза. В то время как некоторые пациенты имеют выраженную симптоматику с рождения, другие могут не иметь проблем до достижения более позднего возраста. Часто наблюдаются аритмии, особенно наджелудочковая тахикардия. Обычно проводится консервативная терапия, но в некоторых случаях может быть необходимо хирургическое вмешательство на клапане. Иногда выполняется операция Гленна с целью уменьшения объема перегрузки правого желудочка и устранения недостаточности трехстворчатого клапана.

г) Атрезия трехстворчатого клапана представляет собой врожденное отсутствие трехстворчатого клапана, что приводит к гипоплазии правого желудочка. Этим пациентам должна быть проведена хирургическая коррекция, как при наличии единственного желудочка. Препарат алпростадил может быть использован для предотвращения закрытия артериального протока. Хирургическое вмешательство заключается в наложении модифицированного шунта по Блелоку—Тауссигу в возрасте нескольких дней, наложении двунаправленного шунта Гленна в возрасте 3—6 мес и операции Фонтена в возрасте 2 лет. В отличие от синдрома гипоплазии левых отделов сердца, у пациентов с одним левым желудочком реже развиваются дисфункции миокарда и сердечная недостаточность в отдаленном периоде.

д) Двуприточный левый желудочек является третьим наиболее распространенным показанием для хирургической коррекции при единственном желудочке, сходным с атрезией трехстворчатого клапана. При двуприточном левом желудочке оба предсердия открываются в большой левый желудочек, а гипоплазированный правый желудочек получает мало крови или совсем ее не получает. Правый желудочек может полностью отсутствовать. Эти дети могут иметь и другие аномалии, такие как стеноз или атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов и коарктация аорты.

е) Транспозиция магистральных артерий является тяжелой аномалией, которая создает 2 параллельных кровотока и несовместима с жизнью, если не существует сообщения в виде ДМПП, ДМЖП или артериального протока. Если такой коммуникации нет, в экстренном порядке должна быть выполнена предсердная септостомия. Артериальный проток должен поддерживаться открытым путем инфузии алпростадила в первые несколько дней жизни. При обычной операции Жатене (Jatene) осуществляется перемещение легочной артерии и аорты в правый и левый желудочки соответственно и их анастомозирование в правильном направлении. Выступы вокруг устьев коронарных артерий создаются таким образом, чтобы они могли быть реимплантированы в аорту с сохранением достаточного коронарного кровотока.

При этом проводится переключение предсердий по Мастарду (Mustard) или Сеннингу (Senning), а в последнее время операция артериального переключения Жатене стала более распространенной. В то время как переключение предсердий частично восстанавливает кровообращение, правый желудочек остается системным, что приводит к развитию сердечной недостаточности в течение нескольких десятилетий жизни.

ж) Общий артериальный ствол вызывает цианоз за счет полного смешивания крови на уровне магистральных артерий. При этой аномалии выводные отделы обоих желудочков впадают в единственный сосуд, который впоследствии отдает ветви в системный и легочный круги кровообращения. При операции легочная артерия отделяется от главного ствола и анастомозируется с правым желудочком через клапанный кондуит. ДМЖП закрывается. Кондуит нужно будет заменить несколько раз ввиду роста ребенка.

з) Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Аномальный дренаж легочных вен — порок, при котором одна легочная вена или более не возвращаются в левое предсердие. Если ни одна из легочных вен не возвращается в левое предсердие, это называется тотальный аномальный дренаж легочных вен, в другом случае эта аномалия называется частичным аномальным дренажем легочных вен. При тотальном аномальном дренаже легочных вен необходимо сообщение между предсердиями, чтобы обеспечить системный кровоток, при необходимости может быть проведена предсердная септостомия. В половине случаев легочные вены впадают в верхнюю полую или брахиоцефальные вены (супракардиально).

Реже (примерно в 20% случаев) вены возвращаются непосредственно в правое предсердие или коронарный синус (внутрисердечно). В ряде случаев (примерно в 20% случаев) легочные вены впадают в воротную или печеночные вены (инфракардиально). В 10% случаев имеет место смешанная картина. Оксигенированная и неоксигенированная кровь смешивается на уровне предсердий или выше, и наличие право-левого шунтирования обеспечивает смешивание крови в системной циркуляции. При нарушении кровотока в легочных венах возникает тяжелый цианоз, что требует экстренной операции при рождении ребенка. При отсутствии обструкции процедура может быть выполнена в течение первых нескольких недель или месяцев жизни. Коррекция включает выделение крупных легочных вен, имплантацию их в левое предсердие, перевязку мелких вен и закрытие ДМПП. Это может быть выполнено в виде этапной процедуры, но некоторые центры показали хорошие отсроченные результаты при одномоментном проведении процедуры.

- Вернуться в оглавление раздела статей по "Анестезиологии."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.11.2022