Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наиболее распространенное генетически обусловленное (аутосомно-доминантный тип наследования) сердечно-сосудистое заболевание. Заболеваемость в общей популяции у взрослых составляет 0,2%, однако часто заболевание остается нераспознанным и служит основной причиной внезапной сердечной смерти у молодых.

ГКМП может проявиться клинически в любом периоде жизни, начиная с младенчества и заканчивая зрелыми годами. ГКМП характеризуется первичным поражением саркомера, обусловленным мутацией (в настоящее время описано более 400) 1 из 12 саркомерных или несаркомерных генов. Клинический диагноз устанавливается на основании двухмерного эхокардиографического обследования, при котором выявляется гипертрофия левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии его дилатации.

При этом не должно быть признаков других сердечных или системных заболеваний, способных обусловливать имеющуюся гипертрофию. Классические или типичные характеристики утолщения стенки ЛЖ отсутствуют, однако гипертрофия развивается преимущественно в передне-перегородочной области ЛЖ и практически всегда (в 99% случаев) бывает асимметричной.

У большинства пациентов наблюдается поражение перегородки и свободной стенки ЛЖ, однако 30% больных имеют утолщение миокарда только в одном сегменте стенки ЛЖ. Гистологически заболевание характеризуется нарушением структуры миокарда всего ЛЖ, а не только области гипертрофии. Это проявляется увеличением количества коллагена в избыточно развитом интерстиции, гипертрофией интрамуральных коронарных артериол с сужением их просвета и первичными изменениями митрального клапана. Такие проявления у больных с ГКМП создают риск развития: (1) преходящей обструкции выходного отдела ЛЖ, (2) диастолической дисфункции, (3) ишемии миокарда, (4) появления наджелудочковых и желудочковых тахиаритмий.

Клинические признаки болезни представлены прогрессирующей сердечной недостаточностью вплоть до терминальной стадии, слабостью, стенокардией, фибрилляцией предсердий (ФП) и внезапной смертью.

А. Оцените симптомы систолической и диастолической дисфункции ЛЖ, ишемии миокарда, тяжелых аритмий, которые могут проявляться выраженной одышкой, слабостью, стенокардией, сердцебиением, синкопальными и пресинкопальными состояниями. Направьте больного на полное обследование сердечно-сосудистой системы до проведения анестезии при выявлении вышеперечисленных симптомов, семейного анамнеза ГКМП или внезапной сердечной смерти, систолического шума изгнания на уровне левого нижнего края грудины и на верхушке (может выслушиваться в положении лежа на спине или провоцироваться в вертикальном положении больного или при проведении пробы Вальсальвы, может уменьшаться в положении на корточках).

Отсутствие шумов в сердце во время предоперационного осмотра не исключает ГКМП, так как обструкция выходного отдела ЛЖ при ГКМП встречается не всегда и обычно бывает преходящей.

Б. Нарушения ЭКГ в 12 отведениях обнаруживаются в 75—90% случаев. Эти нарушения включают высокий вольтаж зубцов, обусловленный гипертрофией, изменения сегмента ST и появление отрицательных зубцов Т, признаки увеличения левого предсердия, нарушения зубца Q и снижение амплитуды зубца R (вплоть до его отсутствия) в левых прекордиальных отведениях.

На рентгенограмме органов грудной клетки могут встречаться выступающая тень левого предсердия, интерстициальный отек легких, усиленный сосудистый рисунок. ЭхоКГ является неинвазивным обследованием выбора, при котором выявляется гипертрофия ЛЖ, не сопровождающаяся увеличением его полости. Дополнительный признак ГКМП — выраженное нарушение расслабления миокарда.

Оцените степень обструкции выходного отдела ЛЖ (в покое или при физической нагрузке), а также наличие регургитации на митральном клапане (часто сопровождается обструкцией выносящего протока).

В. Для лечения ГКМП наиболее часто используются beta;-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Пациентам, резистентным к этим препаратам, можно назначать антиаритмик 1А класса дизопирамид в сочетании с p-блокаторами. Некоторым больным необходимы антикоагулянты (при наличии фибрилляции предсердий). Для профилактики ряд пациентов могут получать антиаритмическую терапию (амиодарон) или подвергнуться установке кардиовертеров-дефибрилляторов. При переносимости рекомендуется проведение предоперационной седации. При обструкции выходного отдела ЛЖ или митральной регургитации рассмотрите возможность профилактики подострого бактериального эндокардита. Избегайте антихолинергических препаратов.

Г. Подумайте о возможных причинах динамической обструкции выходного отдела ЛЖ (табл. 1), диастолической дисфункции, ишемии миокарда, злокачественных аритмий. Поддерживайте нормальную пред-нагрузку (возможна перегрузка ЛЖ из-за его малых размеров и диастолической дисфункции); снижайте потребность миокарда в кислороде с помощью уменьшения ЧСС и снижения сократимости; поддерживайте нормальную постнагрузку (для снижения сердечного выброса и улучшения кровоснабжения миокарда) и поддерживайте нормальный синусовый ритм (наполнение желудочка кровью зависит от сокращения левого предсердия). Севофлюран и векуроний могут использоваться без ограничений. Для снижения повышенной ЧСС и сократимости, особенно в экстренных ситуациях будут полезны β-блокаторы (эсмолол и метопролол).

Вазодилататоры не показаны. Лечите острую гипотензию восполнением жидкости и α₁-агонистами, но не лекарственными средствами, обладающими β-адренергической активностью. Вентиляционная стратегия заключается в использовании малых дыхательных объемов и повышенной частоты дыхания во избежание снижения венозного возврата, ассоциирующегося с высоким давлением в дыхательных путях.

- Читать далее "Алгоритм анестезии при пролапсе митрального клапана (ПМК) у пациента - краткая схема"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.1.2023