а) Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением миокарда желудочков. Она может развиваться как при наличии, так и при отсутствии обструкции выходного тракта желудочка. У многих детей это заболевание в основном протекает бессимптомно, но может проявляться обмороками, сердцебиением или болью в груди.

Аускультативно можно выявить систолический шум, который уменьшается при увеличении постнагрузки. ЭхоКГ выявляет гипертрофию желудочка без его расширения. Генетическими причинами, как правило, являются дефекты в саркомере. Медикаментозная терапия включает применение препаратов с отрицательным инотропным эффектом, таких как β-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, в противовес кардиотоникам. Для лечения потенциально фатальных аритмий может потребоваться установка кардиостимулятора-дефибриллятора.

Некоторым пациентам проводят хирургическую миотомию, позволяющую снизить обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

б) Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полости желудочка, истончением его стенки и нарушением систолической функции. Есть много причин, в том числе генетические, метаболические, токсические, дегенеративные и инфекционные. Специфическая этиология может определять тяжесть, прогрессирование и прогноз.

Острая недостаточность может потребовать применения кардиотонических препаратов, но как только состояние стабилизируется, необходимо снизить постнагрузку посредством назначения β-блокаторов или ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. Дилатационная кардиомиопатия является ведущим показанием для трансплантации сердца у детей.

в) Рестриктивная кардиомиопатия встречается сравнительно редко и имеет плохой прогноз. Заболевание может быть обусловлено различными инфильтративными процессами (например, амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз). Диастолическая дисфункция вызвана недостаточным расслаблением желудочков, что приводит к ухудшению их наполнения. Это может привести к увеличению предсердий, застою в малом и большом кругах кровообращения и венозной легочной гипертензии. У этих детей высок риск венозного тромбообразования.

Они зависимы от высокого ЦВД, что поддерживает преднагрузку, поэтому агрессивная диуретическая терапия противопоказана. Инотропные препараты бесполезны, так как систолическая функция не нарушена. Эти дети могут быть кандидатами на трансплантацию сердца при плохом прогнозе и отсутствии эффекта от других методов лечения.

г) Ишемическая кардиомиопатия у детей встречается относительно редко и обычно является следствием врожденных аномалий коронарных сосудов или болезни Кавасаки, более распространенной среди населения Азии, она также названа синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов. Чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет, характеризуется высокой лихорадкой, резистентной к парацетамолу и ибупрофену.

Другие признаки и симптомы включают «клубничный» язык, конъюнктивит, ладонную и подошвенную эритему с отеком тыльной поверхности, шелушение пальцев, наличие по крайней мере одного увеличенного шейного лимфатического узла и пятнисто-папулезную сыпь на туловище, хотя и не во всех случаях будут присутствовать все классические симптомы. Лечение предполагает внутривенное введение IgG и применение высоких доз ацетилсалициловой кислоты (Аспирина*). Наиболее тяжелыми осложнениями являются аневризмы коронарных артерий, которые представляют опасность разрывом и, даже если разрыв не происходит, могут привести к постоянному коронарному стенозу.

В этом случае может потребоваться проведение ангиопластики, стентирование коронарных артерий и аортокоронарного шунтирования.

- Читать далее "Болезни перикарда при анестезии у детей"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2022