а) Дефект межпредсердной перегородки. ДМПП может быть изолированным или сочетаться с другими дефектами. Обычно он проявляется в виде низкоскоростного шунтирования крови слева-направо, что проявляется минимальной симптоматикой. Со временем правосторонний поток крови, который может привести к расширению правого предсердия и развитию аритмий, увеличивается.

Позже могут развиться легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность, что подчеркивает важность коррекции аномалии либо с помощью чрескожной транскатетерной установки окклюдера, либо хирургическим путем. Пациент также подвергается риску возникновения парадоксальной эмболии из венозной циркуляциив артериальную.

Существуют 4 основных типа ДМПП, включая первичный (septumprimum) и вторичный (septumsecundum) дефекты, которые представляют собой дефекты развития разных частей перегородки. Зачастую вторичный дефект перегородки может быть закрыт с помощью транскатетерного устройства, в то время как первичные дефекты перегородки чаще требуют хирургического вмешательства.

Открытое овальное окно, которое представляет собой незаращение двух перегородок после рождения, присутствует приблизительно у 25% взрослого населения, и оперативное вмешательство оправдано только при наличии симптомов. При нормальном давлении в предсердиях открытое овальное окно является физиологически закрытым и, следовательно, анатомическое закрытие пациенту, не имеющему симптомов, совершенно не нужно, хотя существует опасность парадоксальной эмболии, поэтому у пациентов с открытым овальным окном должны быть приняты меры предосторожности.

Дефект венозного синуса представляет собой аномальное впадение венозного синуса так, что создается сообщение между предсердиями. Этот дефект, как правило, требует хирургического вмешательства.

б) Дефект межжелудочковой перегородки. Данный порок обычно характеризуется наличием лево-правого шунтирования, что со временем приводит к объемной перегрузке правых и левых отделов сердца. При небольших дефектах, присутствующих при рождении, чаще отмечается бессимптомное течение, и дефект может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких лет жизни. Хирургическое вмешательство необходимо при наличии сердечной недостаточности, рефрактерной к медикаментозной терапии, сопровождающейся легочной гипертензией, стенозом клапана легочной артерии и аортальной регургитацией.

Перимембранозные дефекты являются наиболее распространенными, но также встречаются мышечные, субаортальные и приточные дефекты. Несвоевременное распознание и невозможность корректировать ДМЖП в течение длительного времени повышают риск перегрузки объемом, формирования легочной гипертензии, синдрома Эйзенменгера (Eisenmenger), хотя эти осложнения сегодня встречаются редко из-за раннего распознавания и закрытия дефекта. У небольшой части пациентов дефект может быть закрыт окклюдером с помощью транскатетерной методики.

в) Открытый артериальный проток. Открытый артериальный проток может протекать бессимптомно или привести к развитию сердечной недостаточности в связи с лево-правым шунтированием крови. Высокая частота возникновения этого дефекта характерна для недоношенных новорожденных. Закрытие протока может быть достигнуто приемом НПВС, таких как ибупрофен или индометацин, но часто мышечный большой проток у недоношенных требует хирургического закрытия с помощью левой задней торакотомии. Операционный риск в данном случае низкий, но описаны случаи лигирования нисходящей аорты или легочной артерии. Небольшие дефекты могут быть гемодинамически незначимыми и не выявляться, покапациент не станет старше. Более старшие пациенты могут быть кандидатами на чрескожное закрытие дефекта специальным устройством.

Некоторые дети в возрасте 1—2 лет имеют симптомы сердечной недостаточности и отстают в физическом развитии, но часто заболевание у них протекает бессимптомно, а открытый артериальный проток определяется непрерывным шумом при аускультации и подтверждается ЭхоКГ. Этим пациентам необходимо провести закрытие открытого артериального протока для предотвращения перегрузки объемом малого круга и последующего развития легочной гипертензии, которая может стать необратимой и привести к правожелудочковой недостаточности.

в) Дефект эндокардиальной подушки, также известный как атриовентрикулярный (АВ) канал (частичный или полный), чаще всего встречается у пациентов с синдромом Дауна (хотя наиболее распространенной аномалией сердца при синдроме Дауна является ДМЖП, а не АВ-канал). Полный АВ-канал представляет собой дефект первичной межпредсердной перегородки, АВ-клапанов и дефект приточного тракта межжелудочковой перегородки.

Частичный АВ-канал представляет собой дефект с участием только предсердий и АВ-клапанов, не связанных с желудочками. Растелли (Rastelli) описал 3 типа полного АВ-канала (А, В и С), в зависимости от морфологии общего АВ-клапана по отношению к перегородке. Лечение всегда хирургическое и включает закрытие ДМПП, ДМЖП и вальвулопластику общего АВ-клапана с целью создания левого и правого АВ-клапанов. При операции часто используется перикардиальная или синтетическая заплата. У этих пациентов наблюдается высокий риск развития аритмий, включая АВ-узловую, а в послеоперационном периоде обычно используется временная электрокардиостимуляция. Полный АВ-канал, возникший на фоне морфологически нормальных правого и левого желудочков, называют сбалансированным.

Несбалансированный АВ-канал образуется, если имеется гипоплазия правого или, чаще, левого желудочка, что делает закрытие дефекта гемодинамически сложным или невозможным. В случаях, если бивентрикулярная операция невозможна, ребенку проводят хирургическую коррекцию на одном желудочке, начиная с операции Норвуда.

г) Коарктация аорты характеризуется сужением дуги аорты, как правило, в области места впадения артериального протока, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. У младенцев могут развиваться сердечная недостаточность и метаболический ацидоз из-за плохого кровоснабжения внутренних органов и нижних конечностей. На всех 4 конечностях измеряют давление и проводят пульсоксиметрию на правой и левой руках или нижней конечности. Часто этим детям необходимо проводить инфузию алпростадила для поддержания артериального протока открытым. При операции выполняют резекцию и реанастомозирование сосудов, но может потребоваться синтетический трансплантат.

У пациентов с достаточной коллатеральной циркуляцией диагноз может не быть установлен при рождении, поскольку у них нет выраженных проявлений заболевания и цианоза нижних конечностей. Они могут быть выявлены позднее, когда коллатерального кровообращения станет недостаточно, так как дети растут, и симптомы недостаточности у них появляются только при нагрузке. Часто пульс на нижних конечностях отсутствует или очень трудно пальпируется, даже если кровоток достаточный.

д) Аортальный стеноз. У взрослых аортальный стеноз является заболеванием, при котором повышается давление в левом желудочке, что ведет к его гипертрофии и в конечном итоге к недостаточности. Кроме того, может быть нарушена системная и коронарная перфузия из-за высокого градиента на аортальном клапане, что может привести к системной гипоперфузии. Коронарное кровообращение особенно подвержено риску, ввиду того что диастолическое давление может быть снижено, а потребность перфузионного давления левого желудочка увеличена за счет его гипертрофии. Именно поэтому падение системного АД очень плохо переносится такими пациентами, а восстановление самостоятельного кровообращения после остановки сердца у них весьма затруднительно.

Индукция является особенно опасной частью анестезии для пациентов с тяжелым или критическим аортальным стенозом.

Двустворчатый аортальный клапан — наиболее распространенная аномалия клапанов; как правило, она приводит к склерозу и стенозу у пожилых людей, но стеноз может возникнуть раньше и не является редкостью в возрасте 50—60 лет. При коррекции аортального клапана методом выбора является механический клапан (требующий применения антикоагулянтов) или биопротез клапана (требующий ранней замены).

Врожденный аортальный стеноз очень отличается по своей физиологии от такового во взрослом возрасте. Важным отличием является, что из-за малоинтенсивного кровотока через выходной тракт левый желудочек часто гипоплазирован. Эти пациенты часто зависимы от функционирующих шунтов, и может потребоваться экстренная предсердная септостомия для облегчения оттока оксигенированной крови из легких при отсутствии ДМПП или ДМЖП. Если левый желудочек развит достаточно, с помощью баллонной аортальной вальвулопластики можно попытаться избежать открытой операции на клапане. Открытое вмешательство в младенчестве обычно включает операцию Росса (Ross), при который используется легочный клапан пациента как аортальный аутотрансплантат, а замена легочного клапана осуществляется трупным аллотрансплантатом.

Пациентам с гипоплазией левых отделов сердца проводят операцию Норвуда.

1. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (см. статью о кардиомиопатиях).

2. Синдром Вильямса. Пациенты с синдромом Вильямса часто имеют надклапанный аортальный стеноз. Помимо надклапанного стеноза у них могут выявляться стеноз коронарных артерий, а также стеноз или гипоплазия легочной артерии. В свете этих аномалий рекомендуется проводить кардиомониторинг, учитывая имеющиеся сообщения об ОК во время анестезии. Для определения аномалий коронарных артерий может быть необходима катетеризация сердца, но анестезия и коронарография несут значительный риск в этой популяции. У этих пациентов также известны случаи развития ЗГ, но связь между ними не установлена.

е) Стеноз митрального клапана характеризуется гипертензией в левом предсердии с венозным застоем в малом круге кровообращения. Функция левого желудочка зависит от адекватной преднагрузки и достаточного времени наполнения при невысоком сердечном ритме. Митральная вальвулопластика более предпочтительна, так как замена клапана требует применения антикоагулянтов, а повторную замену лучше проводить у молодого пациента.

1. Врожденный порок. При изолированных пороках наиболее часто прибегают к вальвулопластике.

2. Ревматический порок. Стеноз митрального клапана является наиболее распространенным осложнением ревматической болезни сердца. При критическом стенозе предпочтительнее провести замену клапана.

ж) Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий — это состояние, при котором ориентации правого и левого желудочков были переключены в процессе развития. Правый желудочек обеспечивает системный выброс и получает оксигенированную кровь из легких. Это состояние совместимо с жизнью и может протекать бессимптомно. Из-за длительного использования правого желудочка как системного с возрастом у этих пациентов развивается сердечная недостаточность. Для предотвращения этого отсроченного осложнения может быть выполнена операция так называемого двойного переключения. Процедура двойного переключения состоит одновременно из артериального переключения по Жатене и предсердного переключения по Мастарду или Сеннингу.

- Читать далее "Коррегированные пороки сердечно-сосудистой системы при анестезии у детей"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 28.11.2022