а) Течение и симптоматика идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Самое многостороннее исследование клинического течения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) представлено в Registry on Primary Pulmonary Hypertension c 1981 до 1987 г. NIH.

Исследование заключалось в длительном наблюдении 194 пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ), диагностированной по клиническим и гемодинамическим критериям. 63% пациентов были женщины, средний возраст которых составлял 36 ± 15 лет (в диапазоне от 1 до 81 года) к моменту постановки диагноза. Средний интервал от манифестации заболевания до постановки диагноза составлял 2 года, а наиболее распространенными симптомами, предвещающими начало заболевания, были одышка (80%), утомляемость (19%), синкопе или полуобморочные состояния (13%) и феномен Raynaud (10%). Этнических различий выявлено не было; 12,3% пациентов были афроамериканцы, 2,3% — американцы испанского происхождения.

б) Гемодинамика. Одномерный анализ данных Регистра NIH показал, что следующие гемодинамические параметры достоверно связаны со смертью от идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ): среднее давление в ПП, среднее давление в ЛА и сердечный индекс, а также диффузионная способность легких для монооксида углерода. Показатели ФК NYHA также достоверно связаны с уровнем выживаемости.

Правожелудочковая недостаточность при легочной гипертензии (ЛГ) — результат хронической перегрузки давлением и связанной с этим объемной перегрузки с развитием ТР. Между тем экспериментальные данные исследования на животных показывают, что ишемия ПЖ также важный фактор. Механизм развития правожелудочковой недостаточности у пациентов с ЛГ сложен.

Показано, что хроническая перегрузка давлением, вызывающая ГПЖ и снижающая его сократимость, приводит к уменьшению коронарной перфузии ПЖ, вызывая острую и хроническую ишемию. У экспериментальных животных острую правожелудочковую недостаточность удалось устранить путем повышения центрального давления в аорте, что привело к повышению давления коронарного кровотока в ПЖ. Другие исследования показывают, что умеренное повышение давления в аорте сопровождается существенным ростом перфузии миокарда при блокировании ВНС α-блокаторами.

в) Функции левого желудочка. Иногда у пациентов с ЛГ наблюдаются снижение ФВ ЛЖ и даже регионарное нарушение кинетики стенок миокарда ЛЖ. Ранее эти изменения приписывали механизму межжелудочковой зависимости, согласно которому дисфункция ПЖ каким-то образом может привести к дисфункции ЛЖ. Понятно, что общая МЖП может влиять на функцию обоих желудочков. В относительно недавних работах было показано, что внешняя компрессия левой главной коронарной артерии (ЛГКА) ЛА при хронической ЛГ может приводить к классическим симптомам, похожим на стенокардию.

В связи с этим желательно проверить наличие внешней компрессии ЛГКА с помощью КАГ у пациентов с длительным анамнезом ЛГ и нарушенной функцией ЛЖ.

г) Клиническое течение. Клиническое течение ИЛАГ может быть крайне разнообразным. Тем не менее с началом явных признаков правожелудочковой недостаточности (ухудшение симптомов и системный венозный застой) выживаемость пациентов, как правило, не превышает 6 мес. Понимание клинического течения болезни у пациентов с ИЛАГ крайне важно, особенно при планировании трансплантации органов.

Самая распространенная причина смерти пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ), согласно Регистру NIH, — прогрессирующая правожелудочковая недостаточность (47%). ВСС наблюдалась у пациентов IV ФК NYHA. Это свидетельствует о том, что внезапная смерть — проявление терминальной стадии болезни, а не прогрессирование болезни. Остальные пациенты умирали от других осложнений, например пневмонии или кровотечения. Эго свидетельствует о том, что пациенты с ИЛАГ не переносят сопутствующие заболевания.

- Читать "Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018