Легочная гипертензия (ЛГ) может развиваться у взрослых с ДМПП. Предполагается, что постоянно усиленный легочный кровоток механически воздействует на легочный эндотелий и нарушает целостность сосудистой стенки, приводя к развитию легочного сосудистого заболевания. Установлено, что увеличенный легочный кровоток вследствие тиреотоксикоза и болезни бери-бери ассоциируется с развитием ЛГ.

И это не случайное совпадение, именно усиленный кровоток лежит в основе развития легочной гипертензии у пациентов с такими претрикуспидальными шунтами, как ДМПП или аномальный дренаж легочных вен.

Если ВПС вызывает легочную гипертензию (ЛГ) с момента рождения, при дальнейшем устойчиво высоком уровне легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) может произойти отсроченная или частичная инволюция мелких мышечных артерий легких плода. Это особенно вероятно при повреждениях, когда шунт слева направо локализуется в МЖП или напрямую связывает ЛА и системный кровоток (например, такой посттрикуспидальный шунт, как ДМЖП или ОАП).

У таких пациентов чаще возникают тяжелые необратимые повреждения сосудов легких по сравнению с теми, у кого шунт расположен проксимальнее трехстворчатого клапана (претрикуспидальные шунты, как, например, ДМПП и частичный аномальный дренаж легочных вен).

а) Патологическая анатомия. Степень обратимости обструктивной болезни сосудов легких при ВПС различается. С анатомической точки зрения обратимые изменения — это те, при которых уменьшение площади поперечного сечения артериол — результат гипертрофии медиального слоя и вазоконстрикции, а необратимые — это те, которые связаны с некротизирующим артериитом и плексиформными повреждениями этих мелких сосудов.

Классификация из 6 стадий структурных изменений, предложенная Heath и Edwards, была разработана для оценки тяжести сосудистой патологии легких и прогнозирования обратимости процесса, что позволяет планировать хирургическое лечение. Сосудистые изменения, возникающие при ЛГ, ассоциированной с ВПС, такие же, как и при ИЛАГ. Ранние изменения характеризуются гипертрофией медии и пролиферацией интимы мелких мышечных ЛА и артериол.

Заболевание на поздней стадии характеризуется наличием концентрического ламинарного фиброза интимы с облитерацией большого числа артериол и мелких артерий, комплексом плекси-формных, ангиоматозных и кавернозных поражений и некротизирующего артериита.

б) Клинические ситуации. Синдром Eisenmenger. Этот термин используют в отношении любых врожденных аномальных сообщений между двумя кругами кровообращения, приводящих к облитерирующей болезни ЛА, включая прекуспидальные и посткуспидальные шунты. Долгосрочный прогноз пациентов с синдромом Eisenmenger лучше, чем у пациентов с другими болезнями, ассоциированными с ЛГ. По данным исследований, выживаемость пациентов с синдромом Eisenmenger составляет 80% в течение 10 лет, 77% — в течение 15 лет и 42% — в течение 25 лет.

Выживаемость обычно связана со средними значениями давления в ПП и ЛСС.

При повышении легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) до уровня реверсии шунта справа налево хирургическая коррекция дефекта между кругами кровообращения будет связана с большим периоперационным риском. Даже если пациент выживет, организм его не сможет справиться с ЛГ. Хирургическое вмешательство фактически ускорит летальный исход у пациента со сбалансированным шунтом или с преобладающим шунтом справа налево, т.к. закрытие отверстия повысит нагрузку на и без того перегруженный ПЖ. На артериограммах ЛА хорошо видны структурные изменения легочного сосудистого русла: расширение центральных артерий и сужение периферических ветвей.

в) Лечение легочной гипертензии при врожденных пороках сердца (ВПС). Показано, что лечение эпопростенолом в/в повышает ТФН, КЖ и гемодинамику у пациентов с ВПС независимо от степени тяжести и продолжительности болезни. Лечение эффективно и у пациентов с оперированным дефектом, и у тех, у кого порок не был устранен хирургически.

Никаких системных побочных реакций у пациентов с шунтом сгтрава налево не отмечалось. У пациентов с двунаправленным шунтом применение эпопростенола можно рассматривать как терапевтическую стратегию подготовки неоперабельного в данный момент больного к возможному хирургическому вмешательству в будущем.

У пациентов с ВПС также успешно применяют трепростинил. Хорошим способом оценки состояния являются нагрузочные тесты с оксимегрией. У пациентов с невыраженной сосудистой патологией легких либо без нее во время физической нагрузки сохраняется поток крови слева направо, а показатели пульсоксиметрии остаются в норме на протяжении всего теста. У пациентов с двунаправленным шунтом показатели пульсоксиметрии в покое могут быть в норме, но во время физической нагрузки обычно снижаются, что указывает на изменение направления шунта.

Для принятия решения о вмешательстве важна степень снижения показателей пульсоксиметрии.

У пациентов на более поздних стадиях ЛГ наблюдается гипоксемия в покое, существенно ухудшающаяся при любом уровне физической нагрузки.

- Читать "Легочная гипертензия при болезнях соединительной ткани - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018