Склеродермия, включая CREST-синдром, из всех коллагенозов — самая частая причина ЛГ. Склеродермия сопровождается ЛГ в 30% случаев, а при CREST-синдроме — в 50%. Высокая частота возникновения болезни свидетельствует о целесообразности проведения у этих пациентов периодических обследований, включая ЭхоКГ. Несмотря на то что ЛГ может возникнуть как результат сдавления и обструкции легочного микроциркуляторного русла вследствие интерстициального воспаления или фиброза, у пациентов, впервые обратившихся по поводу тяжелой ЛГ, гистологическая картина сосудистой системы легких обычно соответствует таковой при ЛАГ.

У пациентов с СКВ также наблюдается ЛГ, правда реже, чем при склеродермии. Смешанное заболевание соединительной ткани — более редкая форма болезни, тем не менее ЛГ может возникнуть у 70% пациентов. ЛГ также описана у пациентов с полимиозитом, дерматомиозитом и ревматоидным артритом.

Поскольку заболевания соединительной ткани обычно дебютируют без явных симптомов и имеют медленное и постепенное развитие, раннее выявление симптомов ЛГ может быть затруднительно. Быстрая утомляемость может быть признаком коллагеноза, а также одним из первых симптомов ЛГ. Одышка — самый распространенный начальный симптом, который не следует рассматривать только как признак старения организма.

Синкопе, пресинкопальные состояния и периферические отеки свидетельствуют о поздней стадии ЛГ и правожелудочковой недостаточности. Такие данные физикального обследования, как повышенное давление в яремной вене, усиленный легочный компонент II тона сердца с правожелудочковым IV гоном, являются типичными признаками ЛГ, поэтому при их наличии необходимы обследования, направленные на выявление ЛГ. Шум ТР обычно свидетельствует о более поздней стадии заболевания.

Характерно наличие артериальной гипоксемии, что является показанием к обследованию пациента с целью исключения ЛГ. У большинства пациентов есть сопутствующие интерстициальные заболевания легких, которые не всегда удается выявить с помощью КТ грудной клетки или функциональных легочных тестов. Тем не менее снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода имеет большую предсказательную ценность в отношении заболевания легочных сосудов.

Прогноз для пациентов с заболеванием соединительной ткани при развитии ЛГ неблагоприятный. Рекомендуется традиционная терапия дигиталисом, диуретиками и антикоагулянтами для продления жизни, как при ЛАГ. Поскольку довольно часто отмечается гипоксемия, пациентам следует провести пульсоксиметрию во время нагрузочного теста и при необходимости назначить дополнительный кислород. Все клинические исследования по изучению ЛАГ включали пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани, и все терапевтические методы, разрешенные к применению при ЛАГ, также подходят для терапии ЛАГ при заболеваниях соединительной ткани.

Принципы лекарственной терапии идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) подходят и для лечения пациентов с ЛАГ и заболеванием соединительной ткани, правда, эффективность в долгосрочной перспективе ниже.

- Читать "Легочная артериальная гипертензия при портальной гипертензии - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018