Веноокклюзионная болезнь легких - диагностика, лечение

Веноокклюзионная болезнь легких — очень редкая форма легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Гистопатологический диагноз основывается на наличии обструктивных эксцентрических фиброзных муфт в интиме легочных вен и венул. Часто наблюдается артериализация легочных вен, сопровождающаяся перегрузкой альвеолярных капилляров.

При веноокклюзионной болезни легких также встречаются изменения, характерные для хронической легочной гипертензии (ЛГ), — гипертрофия медиального слоя и нарастание мышечного слоя в артериолах с эксцентрическим фиброзом интимы. Повышенное давление закрытия легочной артерии (ДЗЛА) на поздних стадиях заболевания, а также усиление интерстициального рисунка на рентгенограмме грудной клетки объясняются легочной венозной обструкцией.

Эти клинические признаки в сочетании с результатами сцинтиграфии легких (рассеянными, пятнистыми, несегментарными изменениями) имеют большое значение для постановки клинического диагноза. Для выявления характерных признаков (наиболее частые находки — утолщение междолевых перегородок, затемнения по типу «матового стекла» и пятнистые центролобулярные затемнения) также необходима КТ грудной клетки. Лечение веноокклюзионной болезни легких не дает удовлетворительных результатов.

Отдельным работам, указывающим на успешную терапию блокаторами кальциевых каналов или эпопростенолом, можно противопоставить многие другие, в которых показано, что подобная терапия приводит к мгновенному отеку легких. Больного на любой терапии нужно тщательно наблюдать, при этом следует рассматривать раннее направление пациента на трансплантацию легких.

Мишени лечения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
Мишени современной терапии легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
Показаны три механизма, задействованные в патогенезе легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которые соответствуют терапевтическим мишеням и иллюстрируют, как действуют препараты на клеточном уровне.
Вазоконстрикция и клеточная пролиферация — доминирующие процессы. В настоящее время нет возможности узнать, какой именно механизм или механизмы наиболее значимы для конкретного пациента. Хотя комплексное применение препаратов выглядит привлекательным терапевтическим подходом, пока мало данных, свидетельствующих о его эффективности.
ФДЭ-5 — фосфодиэстераза 5; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат; цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат; ЭТ — эндотелин.
Эпопростенол в лечении идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
Оценка с помощью кривых Kaplan—Meier выживаемости больных ИЛАГ, получавших лечение эпопростенолом.
(А) Сравнение выживаемости пациентов с выживаемостью больных ИЛАГ, сопоставимых по ФК NYHA и никогда не получавших лечения эпопростенолом.
(Б) Выживаемость больных, получавших эпопростенол, в сравнении с прогнозируемой выживаемостью,
которую рассчитывали по уравнению выживаемости из результатов наблюдения больных ИЛАГ без специфической терапии, включенных в Регистр NIH.
Наблюдаемая выживаемость при лечении эпопростенолом в обоих исследованиях схожа и существенно превосходит прогнозируемую, в/в — внутривенно.

- Читать "Легочный капиллярный гемангиоматоз - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.