Легочная артериальная гипертензия при портальной гипертензии - диагностика, лечение
Патология легких, включающая гипоксемию и внутрилегочное шунтирование, портально-легочное шунтирование, сниженную гипоксическую легочную вазоконстрикцию и ЛГ, часто ассоциируется с циррозом печени и портальной гипертензией. Несмотря на то что относительный риск, связанный с развитием легочной гипертензии (ЛГ) у пациентов с портальной гипертензией, неизвестен, крупное патологоанатомическое исследование, проведенное в Johns Hopkins Hospital, показало, что распространенность легочной гипертензии у пациентов с циррозом печени в 5,6 раза выше.
Небольшое повышение систолического давления в ЛА — обычное явление у пациентов с циррозом печени и портальной гипертензией. Повышение давления в легочной артерии (ЛА), как правило, явление пассивное, зависит от повышения СВ и/или минутного объема кровообращения и происходит па фоне почти нормального ЛСС. Данные опубликованных исследований указывают на достоверную связь между портальной гипертензией и легочной гипертензией, не зависящую от наличия или отсутствия болезни печени. Механизмы этого до конца не ясны, но существует несколько предположений.
Портальная гипертензия обусловливает ряд изменений в сосудистой стенке, которые могут инициировать каскад внутриклеточных сигналов и/или активировать либо подавить различные гены в эндотелиальных клетках и ГМК. У пациентов с портальной гипертензией отмечается повышенный уровень нескольких вазоактивных медиаторов, цитокинов и факторов роста, включая серотонин и ИЛ-1. В ремоделировании легочной артерии также могут участвовать другие ангиогенные факторы (фактор роста гепатоцитов и VEGF).
Пациенты с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), ассоциированной с циррозом печени, похожи на пациентов без цирроза печени, но у первых наблюдается тенденция к более высокому СВ и, следовательно, более низкому расчетному сопротивлению периферических и легочных сосудов, что характерно для цирроза печени.
При лечении портальной легочной гипертензии (ЛГ) в целом руководствуются рекомендациями, разработанными для лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ). Тяжелая легочная гипертензия (ЛГ) является противопоказанием к трансплантации печени ввиду высокого риска развития необратимой правожелудочковой недостаточности, но описаны случаи успешной трансплантации печени у пациентов с очень мягкой ЛГ при эффективной терапии эпопростенолом в/в.
Показаны три механизма, задействованные в патогенезе легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которые соответствуют терапевтическим мишеням и иллюстрируют, как действуют препараты на клеточном уровне.
Вазоконстрикция и клеточная пролиферация — доминирующие процессы. В настоящее время нет возможности узнать, какой именно механизм или механизмы наиболее значимы для конкретного пациента. Хотя комплексное применение препаратов выглядит привлекательным терапевтическим подходом, пока мало данных, свидетельствующих о его эффективности.
ФДЭ-5 — фосфодиэстераза 5; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат; цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат; ЭТ — эндотелин.
(А) Сравнение выживаемости пациентов с выживаемостью больных ИЛАГ, сопоставимых по ФК NYHA и никогда не получавших лечения эпопростенолом.
(Б) Выживаемость больных, получавших эпопростенол, в сравнении с прогнозируемой выживаемостью,
которую рассчитывали по уравнению выживаемости из результатов наблюдения больных ИЛАГ без специфической терапии, включенных в Регистр NIH.
Наблюдаемая выживаемость при лечении эпопростенолом в обоих исследованиях схожа и существенно превосходит прогнозируемую, в/в — внутривенно.
- Читать "Легочная артериальная гипертензия при ВИЧ - диагностика, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018
- Клиника идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при болезнях соединительной ткани - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при портальной гипертензии - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при ВИЧ - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия из-за приема лекарств от ожирения
- Легочная артериальная гипертензия при серповидно-клеточной анемии
- Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - диагностика, лечение
- Веноокклюзионная болезнь легких - диагностика, лечение