а) Апноэ во сне и легочная гипертензия. Наблюдательные исследования продемонстрировали широкий разброс заболеваемости легочной гипертензии (ЛГ) как осложнения апноэ во сне с широким диапазоном степеней тяжести. Количество таких пациентов составляло от 17 до 52,6%, хотя все исследования имели различные критерии включения, а в некоторых участвовали пациенты с сопутствующей ХОБЛ.

Диагностика легочной гипертензии у пациентов с обструктивным апноэ во сне также усложняется из-за сопутствующей системной гипертензии, ожирения и диастолической дисфункции. Успешная терапия постоянным положительным давлением в дыхательных путях может улучшить легочную гемодинамику у пациентов с обструктивным апноэ во сне, что подтверждает взаимосвязь между двумя нозологическими формами.

Резкие изменения легочной гемодинамики во время обструктивного апноэ во сне хорошо изучены, но в какой степени эти изменения влияют на постоянную легочную гипертензию в дневное время, остается неясным.

б) Альвеолярная гиповентиляция. Расстройства, связанные с альвеолярной гиповентиляцией, характеризуются гипоксемией и механическими нарушениями системы вентиляции легких и все вместе могут привести к ЛГ.

1. Патологии стенки грудной клетки. Тораковертебральные деформации, которые могут привести к рестриктивным легочным синдромам, хронической альвеолярной гиповентиляции и легочная гипертензия (ЛГ), включают идиопатический кифосколиоз, туберкулез позвоночника, врожденные дефекты развития позвоночника, повреждение спинного мозга, детские миелопатии, анкилозирующий спондилит и другие врожденные и приобретенные скелетно-мышечные заболевания, в частности воронкообразную деформацию грудной клетки.

У пациентов с тораковертебральными деформациями легочная гипертензия наблюдается часто. У таких пациентов легочная гипертензия связана с уменьшением сосудистой сети по причине гиповентиляции и гипоксии. Обычно симптомы прогрессируют медленно. Гипоксемия может возникнуть из-за вентиляционно-перфузионного дисбаланса или лежащего в его основе ателектаза. У пациентов с прогрессирующим заболеванием успешно применяют периодическую неинвазивную вентиляцию легких под положительным давлением, а у пациентов с гипоксемией — дополнительный кислород.

2. Нейромышечные заболевания. Развитие правожелудочковой сердечной недостаточности (СН) — нетипичное проявление дыхательной недостаточности, вызванной исключительно слабостью дыхательных мышц и обычно в ответ на гипоксию и гиперкапнию. Слабость дыхательных мышц может быть следствием генерализованной мышечной патологии, например инфильтративных миопатий либо мышечной дистрофии, или таких более часто встречающихся неврологических патологий, как поражение спинного мозга на уровне третьего шейного позвонка или ниже, боковой амиотрофический склероз, миастения gravis, полиомиелит и синдром Guillain-Barre.

Слабость дыхательных мышц подтверждается рестриктивными нарушениями вентиляции легких и значительным снижением максимального давления потока вдоха и выдоха. Вентиляция легких под положительным или отрицательным давлением ночью (метод, доказавший свою эффективность при лечении подобных состояний) может быть терапией выбора у таких пациентов.

3. Паралич диафрагмы (релаксация купола диафрагмы). Двусторонний паралич диафрагмы — нетипичная и редкая причина легочной гипертензии (ЛГ). Паралич диафрагмы — результат поражения диафрагмального нерва вследствие травмы либо болезни моторных нейронов. Паралич диафрагмы может произойти после операций на сердце, лучевой терапии, быть проявлением болезни Лайма или других неврологических патологий.

В вертикальном положении пациента вентиляция легких может быть в норме или близкой к ней, но в положении лежа на спине у него нарушается газообмен. Предположительный диагноз основывают на таких симптомах, как одышка в положении лежа, нарушения сна, парадоксальные движения живота при вдохе и низкая жизненная емкость легких в вертикальном положении.

У пациентов с нетравматическим двусторонним параличом диафрагмы заболевание может протекать незаметно, пока не разовьется дыхательная недостаточность или легочная гипертензия (ЛГ). Болезнь можно заподозрить, когда жизненная емкость легких снижается больше чем на 40% должной и отмечается парадоксальное движение куполов диафрагмы при флюороскопии. У пациентов также может наблюдаться односторонний паралич диафрагмы, что встречается чаще, но при этом симптоматическая картина и проявления физиологических нарушений более скудные.

Лечение должно быть направлено на коррекцию нервно-мышечного заболевания, если таковое имеется, и ночной гиповентиляции с помощью неинвазивных методов вентиляции легких. Для таких пациентов эффективной терапией является периодическая вентиляция легких под положительным давлением.

- Читать "Легочная гипертензия при ТЭЛА - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018