Интерстициальные заболевания легких представлены рядом патологий, поражающих стенки альвеол, периальвеолярные ткани и другие прилегающие структуры. Легочная гипертензия (ЛГ) у пациентов с интерстициальными болезнями легких часто возникает в связи с облитерацией сосудистого русла легких в результате их деструкции и фиброза. Механизмы ЛГ могут быть непосредственно связаны с гипоксемией, утратой сосудистой сети в результате деструкции легочной ткани и/или опосредованы васкулопатией легких.

Причинами интерстициальных заболеваний легких могут быть факторы окружающей среды, например асбест, лекарства и химиотерапевтические средства, радиация и повторные аспирационные пневмонии. У многих пациентов причин интерстициальных заболеваний легких не находят и ставят диагноз «идиопатический фиброз легких» или «интерстициальное заболевание легких, ассоциированное с патологией соединительной ткани».

Кистозный фиброз легких у взрослых (поликистоз легких). Кистозный фиброз легких — самое распространенное генетическое заболевание с летальным исходом среди представителей европеоидной расы (примерно 1 случай на 2000 живорожденных).

В результате прогрессирования заболевания появляются дыхательная недостаточность и ЛГ, инвалидизирующие пациента. Патофизиологию ЛГ при кистозном фиброзе легких связывают с прогрессивной деструкцией паренхимы легких и легочной сосудистой сети и с гипоксической легочной вазоконстрикцией.

Развитие легочной гипертензии (ЛГ) свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Средняя выживаемость после развития легочной гипертензии составляет 8 мес. Обычно у таких пациентов наблюдается тяжелая гипоксемия, которая может быть как результатом, так и причиной заболевания.

Эти механизмы были доскональным образом изучены в одном исследовании пациентов с кистозным фиброзом легких и легочной гипертензии.

Как показали результаты исследования, ГПЖ является предвестником правожелудочковой недостаточности и индикатором развития легочной гипертензии. Также выяснилось, что тяжесть легочной гипертензии достоверно коррелирует со снижением функции легких и степенью десатурации кислорода при нагрузках.

У пациентов с ЛГ прогноз был намного хуже (средняя выживаемость 15 мес) по сравнению с пациентами без легочной гипертензии (средняя выживаемость 33 мес). С ухудшением функции легких вероятность легочной гипертензии возрастает: при ОФВ₁ < 40% должного частота легочной гипертензии может достигнуть 40%. Поскольку гипоксемия присутствует в любом случае, кислородотерапия играет центральную роль в лечении этих пациентов.

- Читать "Легочная гипертензия при апноэ и гиповентиляции - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018