а) Легочная гипертензия при шистосомозе. Шистосомоз — крайне редкое заболевание в Северной Америке, но поражает миллионы людей во всем мире, особенно в развивающихся странах. Легочная гипертензия (ЛГ) всегда возникает на фоне поражения печени и селезенки и портальной гипертензии. Клинические признаки появляются, когда яйца паразита проникают в легкие, где вызывают реакцию гиперчувствительности замедленного типа с образованием гранулем. Кроме того, фиброзирование приводит к сужению, утолщению и окклюзии легочных артериол. Очаговые изменения, связанные непосредственно с присутствием яиц шистосом, могут локализоваться в альвеолярной ткани или в ЛА; кроме того, могут обнаруживаться плексиформные и ангиоматоидные повреждения. Большинство очаговых поражений окружены фиброзной тканью.

Клинические симптомы и результаты рентгенологического исследования пациентов с легочной гипертензией (ЛГ) неспецифичны и могут привести к постановке ложного диагноза «идиопатическая легочная артериальная гипертензия».

Диагноз «легочная гипертензия, ассоциированная с шистосомозом» подтверждается при обнаружении яиц паразита в моче или кале пациента. Однако бессимптомное начало сосудистой патологии легких спустя много лет после манифестации инфекции затрудняет выявление яиц паразита. Терапия празиквантелом убивает взрослых червей, приостанавливает дальнейшее отложение яиц и деструкцию легочной ткани, но обратимость патологического процесса в легких после терапии не отмечалась.

б) Легочная гипертензия при саркоидозе. Саркоидоз — это системный гранулематоз неизвестного происхождения, характеризующийся повышенным клеточным иммунным ответом в местах поражения. Болезнь может вовлекать любой орган, однако чаще всего поражаются легкие и внутригрудные лимфатические узлы. Клинические проявления и течение саркоидоза очень разнообразны, но легкие вовлекаются в патологический процесс в 90% случаев. Самые частые первые проявления — кашель и одышка прогрессирующего характера. Прогрессирование болезни в легочной паренхиме приводит к диффузному интерстициальному фиброзу. Кроме того, обструкция дыхательных путей, фибрознокистозные изменения, бронхоэктазы, эндобронхиальные гранулемы и долевые ателектазы — частые последствия саркоидоза легких.

Вовлечение сердца в патологический процесс при саркоидозе — явление более частое, чем считалось ранее, и встречается у 30% пациентов, поэтому пациенты с жалобами на одышку должны быть тщательно обследованы на предмет возможной сердечно-сосудистой патологии. Гранулемы без казеозного некроза могут инфильтрировать миокард и оставлять фиброзные рубцы, и в зависимости от объема поражения миокарда у пациента могут наблюдаться клинические признаки рестриктивной КМП. У пациентов с поражениями сердца на фоне саркоидоза также возможны различные блокады сердца, аритмии и/или клинические признаки бивентрикулярной СН. Внезапная смерть может быть частым результатом поражения сердца при саркоидозе. Прогноз для таких пациентов разный, но может быть неблагоприятным. Для лечения обычно применяют кортикостероиды в надежде, что они изменят ход заболевания.

ЭхоКГ сердца при саркоидозе часто выявляет диффузные или очаговые нарушения движения стенок миокарда, нередко выявляются и признаки ЛГ. ЛГ, определяемая с помощью ДЭхоКГ, может быть результатом рестриктивной КМП вследствие саркоидоза, и ее надо четко отличать от ЛГ вследствие непосредственного поражения сосудов легких, т.к. подходы к лечению этих двух патологий существенно различаются.

ЛГ наиболее часто развивается в результате тяжелого хронического кистозно-фиброзного саркоидоза. Пациенты жалуются на прогрессирующую одышку при нагрузке, на рентгенографии выявляется тяжелый диффузный интерстициальный фиброз легких, а результаты измерения функции внешнего дыхания показывают тяжелые рестриктивные нарушения и гипоксемию. В этих случаях ЛГ обычно имеет мягкое или умеренное течение и ничем не отличается от таковой у пациентов с рес триктивной патологией легких любой природы.

Лечение. Лечение, как правило, направлено на предотвращение любого обострения болезни легких и обеспечение кислородной терапии при необходимости. Некоторые пациенты с легким или умеренным фиброзом легких на фоне саркоидоза страдают тяжелой ЛГ, очевидно вследствие гранулематозного васкулита легких. Крайне важно при обследовании пациента с саркоидозом и одышкой определить, являются ли симптомы следствием хронической интерстициальной болезни легких, рестриктивной КМП или сосудистой патологии легких. Традиционная терапия таких пациентов не вполне удовлетворительна, однако показано, что у некоторых из них болезнь поддается лечению эпопростенолом в/в. Постоянное применение эпопростенола в/в может устранить правожелудочковую СН и значительно улучшить легочную гемодинамику, но никак не может повлиять на основную проблему — фиброз легких и/или гипоксемию. Это значит, что симптомы и одышка останутся.

в) Преспективы. Легочная гипертензия (ЛГ) — результат разнообразных заболеваний. Экспериментальные исследования ЛГ на животных показали, как изменения в специфических молекулярных путях могут вызвать легочную гипертензию и как блокирование этих путей способно остановить дальнейшее развитие болезни. Клинический опыт также показал, что возможно обратное развитие изменений, считавшихся ранее терминальной стадией патологического процесса. По мере улучшения понимания молекулярных механизмов, участвующих в формировании легочной гипертензии, будут разрабатываться лекарственные средства, блокирующие эти механизмы. Препараты, направленные на блокирование механизмов тирозинкиназы, уже доступны в клинике и имеют огромный потенциал. Клинические исследования, изучающие ингибиторы фактора роста, находятся в стадии планирования.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018