Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ЛГ) — плохо диагностируемая патология, ее реальная распространенность до сих пор неизвестна. Считается, что легочная эмболия как однократный эпизод или рецидивирующее событие инициирует процесс, приводящий к прогрессирующему сосудистому ремоделированию. Тем не менее у > 50% пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензии может не быть легочной эмболии в анамнезе. Сначала считали, что заболеваемость тромбоэмболической ЛГ среди больных, переживших острую легочную эмболию, составляет от 0,1 до 0,5%, но более поздние данные свидетельствуют о более высокой распространенности этой патологии.

В проспективном исследовании 233 пациентов с острой легочной эмболией, которых наблюдали в течение 94 мес, частота симптомной хронической тромбоэмболической ЛГ составила 3,1% через 1 год и 3,8% через 2 года. ФР развития хронической тромбоэмболической ЛГ — эпизоды острой легочной эмболии в анамнезе, большие дефекты перфузии и молодой возраст. Течение хронической тромбоэмболической ЛГ обычно неблагоприятное и в основном зависит от тяжести ЛГ.

В отличие от банальной тромбоэмболии тромбозы ЛА у таких пациентов протекают и разрешаются иначе. Тромбы подвергаются организации и неполной реканализации и врастают в стенки сосудов. Обычно тромбы локализуются в субсегментарных, сегментарных и долевых сосудах, хотя считается, что хроническая тромбоэмболия скорее распространяется в обратном направлении, приводя к медленно прогрессирующей обструкции. В непораженных обструкцией областях легких, а также в сосудах, расположенных дистальнее частично или полностью закупоренных проксимальных ЛА развивается гипертензивная артериопатия легких, как у пациентов с другими формами ЛГ.

Такие изменения в мелких сосудах играют важную роль в прогрессировании гемодинамических нарушений.

Тромбофилию диагностируют только у некоторых пациентов. Волчаночный антикоагулянт выявляют в 10-20% случаев, в то время как наследственный дефицит белка С, белка S и антитромбина III может быть у = 5% пациентов. Установлены также другие факторы риска развития хронической тромбоэмболической ЛГ: хроническое воспалительное заболевание, миелопролиферативный синдром, наличие предсердно-желудочкового шунта и спленэктомия.

а) Обследование пациента. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ с вовлечением проксимальных ЛА изучена достаточно хорошо. Медленное прогрессирование хронической тромбоэмболической ЛГ дает возможность включиться компенсаторным механизмам в виде ГПЖ в ответ на повышенное ЛСС. Тем не менее в результате прогрессирования тромбоза или сосудистых изменений в «незадействованной» сосудистой сети ЛГ начинает усиливаться и у пациента появляются такие клинические признаки болезни, как одышка, утомляемость, гипоксемия и правожелудочковая СН. Пациенты жалуются на увеличение одышки при нагрузках и/или признаки СН после одного или рецидивирующих эпизодов ЛГ. У некоторых пациентов клинические симптомы хронической тромбоэмболической ЛГ появляются через некоторое время после острого события, и этот период может длиться от нескольких месяцев до многих лет.

Результаты физикального осмотра пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ похожи на таковые у пациентов с ЛГ, но с некоторыми исключениями. У пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ обычно минутный СВ меньше, чем у пациентов с ИЛАГ, что часто отражается в снижении пульсового наполнения сонных артерий. Кроме того, при внимательной аускультации иногда могут выслушиваться шумы в области легких, над окклюзированными сосудами. Важно провести дифференциальную диагностику между хронической тромбоэмболической ЛГ и другими формами ЛГ, т.к. терапия этих патологий различна. Для первого случая существует потенциально радикальное лечение — тромбэндартерэктомия, тогда как для второго сегодня разработаны эффективные фармакологические схемы.

1. Сцинтиграфия легких. Обычно для выявления пациентов с тромбоэмболической ЛГ достаточно выполнить сцинтиграфию легких, поэтому данный метод исследования рекомендован всем пациентам с признаками ЛГ. Однако при сканировании легких часто недооценивают степень обструкции центральной ЛА, поэтому, если у пациента выявляют хотя бы один сегментарный или более крупный дефект, больного следует направить на ангиографию легких. Ангиография остается «золотым стандартом» для определения анатомических особенностей легочных сосудов. Ее выполняют с целью выявления хронической тромбоэмболической обструкции, ее локализации, хирургической доступности и исключения других возможных патологий.

Организация тромба приводит к ретракции и частичной реканализации сосуда, что на ангиографии проявляется характерными для хронической тромбоэмболической болезни признаками, например центральным дефектом наполнения, наличием спаек, перетяжек, неравномерностью просвета, резким сужением крупных легочных сосудов и обструкцией главного, долевых или сегментарных сосудов, часто в месте их отхождения. Могут определяться коллатерали с бронхиальными артериями. Поскольку хроническая тромбоэмболическая ЛГ обычно является двусторонним процессом, то при наличии односторонней обструкции центральной ЛА следует рассмотреть другие диагнозы, например наличие сосудистой опухоли легких или внесосудистой компрессии легкого карциномой, прикорневого или медиастинального фиброза. Ангиография легких — достаточно безопасное для этих пациентов исследование, если учитывают состояние гемодинамики.

Доказано, что неионное контрастное вещество не вызывает существенных нарушений гемодинамики даже у пациентов с тяжелой тромбоэмболической ЛГ, поэтому использование этого контрастного вещества у таких пациентов предпочтительнее. Появление гипотензии и/или брадикардии должно быть незамедлительно купировано атропином.

2. Компьютерная томография (КТ). КТ может существенно помочь в диагностике хронической тромбоэмболической ЛГ. На КТ высокого разрешения без контрастирования определяются участки наибольшего обеднения периферического сосудистого рисунка с эффектом «матового стекла», соответствующие сниженной перфузии легких. Несмотря на то что такой мозаичный рисунок характерен для хронической тромбоэмболической ЛГ, его также можно наблюдать при муковисцидозе, бронхоэктатической болезни и у реципиентов после трансплантации легких, но он практически не встречается у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией (ИЛАГ). На КТ с контрастированием на хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию указывают следующие признаки: наличие организованных тромбов, эксцентрично или концентрично прилегающих к стенкам сосудов, расширение ПЖ и центральных ЛА, нарушение размеров сегментарных артерий (относительно узкие в пораженных участках по сравнению с непораженными участками), коллатерали бронхиальных артерий и поражения паренхимы по типу инфаркта легкого. Значительные различия в размерах сегментарных сосудов более характерны для хронической тромбоэмболической ЛГ. Считается, что этот признак свидетельствует о поражении сегментарных сосудов, однако есть сведения, что подобные признаки может иметь и фиброзирующий медиастинит.

3. Катетеризация сердца. Для пациентов с хронической тромбоэмболической ЛГ характерны более высокое давление в ПП и более низкий СВ по сравнению с пациентами с идиопатической легочной артериальной гипертензией (ИЛАГ). Поскольку хроническая тромбоэмболическая ЛГ — прогрессирующее заболевание, гемодинамическими показаниями к хирургическому вмешательству являются повышение давления в ЛА и ЛСС в течение 3 мес, несмотря на соответствующую антикоагулянтную терапию.

б) Лечение легочной гипертензии связанной с тромбоэмболией легочной артерии (ТЭЛА). Легочная тромбэндартерэктомия показана пациентам с симптомами болезни и нарушениями гемодинамики либо вентиляции в покое или при физических нагрузках. Операбельность зависит от локализации и протяженности проксимальных тромбоэмболов. Тромбы должны охватывать главную, долевые или проксимальные сегментарные артерии. Важно также определить, является ли планируемый к удалению тромб причиной гемодинамических нарушений. Невозможность снизить легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) путем эндартерэктомии в значительной степени обусловлена артериопатией мелких сосудов и сопряжена с высокой степенью периоперационной летальности и долгосрочным неблагоприятным исходом.

У пациентов, которым показано оперативное лечение, предоперационное ЛСС обычно составляет больше 4 единиц Wood и, как правило, находится в диапазоне от 10 до 12 единиц Wood. Существует тесная взаимосвязь между предоперационным ЛСС и периоперационной смертностью. Также очень важно оценить до операции все сопутствующие заболевания. Тяжелая дисфункция ЛЖ — единственное абсолютное противопоказание к легочной тромбэндартерэктомии, но пожилой возраст, тяжелая дисфункция ПЖ и другие серьезные сопутствующие заболевания увеличивают риск периоперационной заболеваемости и смертности. Дисфункция ПЖ не считается противопоказанием к операции, т.к. установлено, что после восстановления кровотока в ЛА функция ПЖ улучшается. Операцию проводят, используя ЛИК, т.к. необходимы периоды полной остановки кровообращения для обеспечения бескровного операционного поля и определения оптимальной плоскости эндартерэктомии.

Разработана интраоперационная классификация тромбоэмболической болезни, которую используют для прогнозирования исхода. Среди 202 пациентов, перенесших легочную тромбэндартерэктомию, в соответствии с этой классификацией были определены следующие типы тромбоэмболии: тип 1 (37,6%) — тромбоз главных долевых ЛА; тип 2 (40%) — утолщение интимы и фиброз проксимальнее сегментарных артерий; тип 3 (18,8%) — поражение только дистальных сегментарных артерий; тип 4 (3,4%) — дистальная артериальная васкулопатия без видимой тромбоэмболической болезни. Несмотря на то что все группы пациентов были сравнимы по возрасту, предоперационным уровням давления в ЛА и ЛСС, у пациентов с проксимальной тромбоэмболией (1-я и 2-я группы) отмечалось достоверно значимое снижение систолического давления в ЛА и ЛСС в послеоперационном периоде. У них также наблюдалось большее увеличение послеоперационного сердечного индекса и снижение систолического давления в ПЖ по сравнению с пациентами с тромбоэмболией в сегментарных и дистальных ветвях ЛА (3-я и 4-я группы). По данным предыдущих исследований, был довольно высокий уровень летальности, но в этом исследовании 30-дневная выживаемость пациентов из 1-й и 2-й групп составила 98,7 и 97,5% соответственно, в то время как у пациентов из 3-й и 4-й групп она была 86,8 и 85,7% соответственно.

Послеоперационное ведение. Послеоперационное ведение таких пациентов может быть крайне сложной задачей. Пациенты после тромбэндартерэктомии из проксимальных отделов ЛА обычно очень хорошо переносят и послеоперационной период, и период дальнейшего наблюдения. У пациентов с более дистальным типом поражения ЛА или с фрагментацией тромба во время тромбэндартерэктомии послеоперационный период, как правило, проходит тяжелее. Кроме того, недостаточное снижение давления в ЛА и уменьшение СВ в динамике предвещают тяжелое послеоперационное течение. Таким пациентам могут понадобиться ИВА и инотропная поддержка в течение нескольких дней или недель. В большинстве случаев риск летального исхода у таких пациентов связан с тяжелой дисфункцией ПЖ, ухудшающейся во время операции. Реперфузионное повреждение, часто обширное, которое проявляется глубокой гипоксемией и инфильтратами в соответствующих сегментах легких, откуда были удалены тромбы, происходит в 15-20% случаев.

Единственное эффективное вмешательство при таком осложнении — постоянная ИВЛ и кислородотерапия. Попытки использовать глюкокортикостероиды или другие лекарственные средства не увенчались успехом. После операции могут возникнуть и другие осложнения — ФП, пневмония, психозы, пневмоторакс, панкреатит, госпитальная инфекция, вызванная Clostridium difficile, колит и желудочно-кишечное кровотечение. У пациентов, имеющих хорошие результаты после операции, в частности существенное снижение АСС в течение 48 час, вероя тность улучшения ФК и ТФН больше. Таким пациентам после операции назначают прием антикоагулянтов пожизненно с целевым уровнем МНО 2,5-3,5.

г) Идиопатическая легочная артериальная гипертензия в сравнении с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией. Есть пациенты с клинической картиной и результатами обследования, практически идентичными таковым у пациентов с ИЛАГ, но на аутопсии выявляют диффузный тромбоз всей сосудистой сети легких. Не ясно, какое из этих заболеваний было первичным: ИЛАГ с чрезмерной склонностью к тромбозам или хроническая тромбоэмболическая ЛГ с тромбозами на уровне артериол. Часто сцинтиграфия легких выявляет характерную картину в виде различных распространенных дефектов перфузии. Поскольку хирургическое лечение не дает удовлетворительных результатов у пациентов с дистальной тромбоэмболией, им показана консервативная терапия.

Небольшие, открытые и неконтролируемые клинические исследования указывают на эффективность перорального аналога простациклина берапроста натрия, ингибитора фосфодиэстеразы силденафила и антагониста эндотелиновых рецепторов бозентана у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической ЛГ.

- Читать "Легочная гипертензия при шистосомозе и саркоидозе - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018