Легочный капиллярный гемангиоматоз - диагностика, лечение
Легочный капиллярный гемангиоматоз был описан в 1978 г. как очень редкая причина легочной гипертензии (ЛГ). Поскольку работ по этой проблеме в медицинской литературе немного, охарактеризовать эту патологию трудно. Типичные рентгенографические признаки — диффузное двустороннее изменение легочного рисунка по сетчато-узелковому типу и расширенные центральные ЛА.
При сцинтиграфии легких можно обнаружить как неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушений вентиляции. Наиболее характерная картина на КТ высокого разрешения — диффузное двустороннее утолщение междолевых перегородок и наличие мелких центролобулярных, плохо очерченных очаговых теней. Возможны также диффузные тени по типу «матового стекла». Гистологическая картина часто характеризуется наличием нерегулярных мелких узловых очагов тонкостенных сосудов (с размером капилляра), диффузно проникающих в паренхиму легкого, стенки бронхиол и адвентиций больших сосудов. Эти очаговые поражения часто ассоциируются с альвеолярными геморрагиями.
Также характерны изменения по типу гипертензивной артериопатии, проявляющиеся фиброзом интимы и гипертрофией медиального слоя. Большинство пациентов — взрослые молодые люди с жалобами на одышку и/или кровохарканье. Дифференциальная диагностика легочного капиллярного гемангиоматоза и ИЛАГ по клинической картине затруднительна. Описывали случаи наследственных форм заболевания с аутосомно-рецессивным путем наследования.
Клиническое течение заболевания обычно характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния, приводящим к тяжелой ЛГ, правожелудочковой недостаточности и летальному исходу. Использование эпопростенола в/в, как показывают исследования, приводит к тяжелому отеку легких. Единственный действенный метод лечения этих пациентов — двусторонняя трансплантация (т.е. обоих легких).
Показаны три механизма, задействованные в патогенезе легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которые соответствуют терапевтическим мишеням и иллюстрируют, как действуют препараты на клеточном уровне.
Вазоконстрикция и клеточная пролиферация — доминирующие процессы. В настоящее время нет возможности узнать, какой именно механизм или механизмы наиболее значимы для конкретного пациента. Хотя комплексное применение препаратов выглядит привлекательным терапевтическим подходом, пока мало данных, свидетельствующих о его эффективности.
ФДЭ-5 — фосфодиэстераза 5; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат; цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат; ЭТ — эндотелин.
(А) Сравнение выживаемости пациентов с выживаемостью больных ИЛАГ, сопоставимых по ФК NYHA и никогда не получавших лечения эпопростенолом.
(Б) Выживаемость больных, получавших эпопростенол, в сравнении с прогнозируемой выживаемостью,
которую рассчитывали по уравнению выживаемости из результатов наблюдения больных ИЛАГ без специфической терапии, включенных в Регистр NIH.
Наблюдаемая выживаемость при лечении эпопростенолом в обоих исследованиях схожа и существенно превосходит прогнозируемую, в/в — внутривенно.
- Читать "Легочная венозная гипертензия - причины, диагностика, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018
- Легочный капиллярный гемангиоматоз - диагностика, лечение
- Легочная венозная гипертензия - причины, диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при ХОБЛ - причины, механизмы развития
- Признаки и методы обследования при легочной гипертензии у пациента с ХОБЛ
- Течение и прогноз легочной гипертензии у пациента с ХОБЛ
- Алгоритм лечения ХОБЛ с легочной гипертензией
- Легочная гипертензия при интерстициальных болезнях легких - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при апноэ и гиповентиляции - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при ТЭЛА - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при шистосомозе и саркоидозе - диагностика, лечение