Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)

Второе место по частоте встречаемости среди первичных опухолей сердца занимают доброкачественные липоматозные опухоли. По степени инкапсуляции их можно подразделить на 2 большие группы — липомы и липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки (ЛГМПП).

Липомы сердца могут развиваться спорадически в любом возрасте с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Хотя при липомах других локализаций, например кожи, часто выявляются генетические аномалии 12-й хромосомы в q15, молекулярные и генетические основы липом сердца пока не установлены.

Большинство липом сердца клинически протекают бессимптомно, и выявляют их случайно. Тем не менее опухоль может вызывать разнообразные симптомы в зависимости от ее размеров и локализации. Липомы сердца могут развиваться в любых полостях сердца, но чаще всего располагаются субэпикардиально или субэндокардиально, хотя описаны и интрамиокардиальные поражения.

Субэндокардиальные липомы с выраженным внутриполостным компонентом могут влиять на механическую функцию сердца, что проявляется развитием симптомов СН. Субэпикардиально расположенные опухоли обычно не имеют клинических проявлений, но при крупных размерах возможны сдавление сердца и накопление перикардиального выпота. Интрамиокардиальные липомы могут влиять на проведение импульсов и вызывать аритмии сердца.

ЧПЭхоКГ дает возможность оценить локализацию, размеры и подвижность этих опухолей, но не позволяет точно определить их тканевый тип, поскольку липомы сердца не имеют специфических ультразвуковых особенностей. КТ позволяет определить тканевый характер липом, поскольку они дают небольшое ослабление сигнала подобно подкожному или медиастинальному жиру.

Липомы сердца обычно являются одиночными образованиями с хорошо выраженной капсулой, хотя возможны множественные поражения, особенно у пациентов с туберозным склерозом. Диаметр липом варьирует от 1 до 8 см. Аналогично липомам других локализаций липомы сердца гистологически состоят из зрелых жировых клеток, иногда с включениями фиброзной соединительной ткани (фибролипома) или вакуолизированного бурого жира (гиберномоподобная липома).

Могут также выявляться очаги дегенерации и избыточной кальцификации, видимой при рентгенологическом исследовании. Лечение симптоматических липом сердца заключается в их хирургической резекции с очень хорошим послеоперационным прогнозом.

В отличие от липом липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП), также известная как массивные жировые отложения в МПП, является неинкапсулированным избыточным накоплением жира (толщиной более 2 см) на уровне овальной ямки. Страдают ЛГМПП обычно пожилые тучные мужчины. По данным КТ заболеваемость составляет 2,2%, что значительно больше, чем считалось ранее. Средний возраст больных 70 лет, преобладают пациенты с ожирением.

Этиология липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки (ЛГМПП) неизвестна. Есть противоречивые мнения относительно того, является ли данное заболевание истинным новообразованием. Явная связь с пожилым возрастом и ожирением позволила сделать предположение о метаболической природе заболевания, однако его развитие у больных без ожирения опровергает эту концепцию.

В подавляющем большинстве случаев ЛГМПП клинически не проявляется, редко может вызывать различные нарушения ритма вплоть до внезапной смерти. Если опухоль выступает в ПП и ВПВ, у пациента могут возникать симптомы, связанные с нарушением кровотока в них.

КТ и МРТ имеют преимущество перед ЭхоКГ в диагностике липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки (ЛГМПП), поскольку позволяют лучше дифференцировать жировую ткань и соединительную. При визуализации МПП утолщена, достигая 7 см (в норме составляет менее 1 см). Жировые массы, располагающиеся под эндокардом МПП, могут выбухать в ПП.

Гистологически липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП) представляет собой смесь зрелых жировых клеток, вакуолизированных адипоци-тов, схожих с бурым жиром, и увеличенных кардиомиоцитов с очагами фиброзной ткани. В отличие от липо-саркомы в жировых клетках митотическая активность отсутствует. Могут выявляться единичные мононук-леарные и тучные клетки.

Липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки (ЛГМПП) с симптоматическими аритмиями следует корригировать медикаментозно, хирургическое лечение противопоказано, кроме случаев, когда заболевание вызывает тяжелые гемодинамические нарушения.

Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)
(А) Четырехкамерная ЭхоКГ 72-летней пациентки с ЛГМПП.
(Б) ЛГМПП у 62-летнего пациента. Толщина МПП выше овальной ямки превышает 3 см (стрелка).
(В) Окраска гематоксилином и эозином выявляет зрелые и незрелые адипоциты (стрелка) и редкие воспалительные клетки (х400).
(Г) При окраске пентахромом по Мовату миоциты окрашиваются в красный цвет, а избыточный коллаген — в желтый (стрелка) (х400).
Реакция на хлорацетатэстеразу показывает наличие тучных клеток (вставка) (х400) (предоставлено Kenneth Gin, University of British Columbia, Division of Cardiology — A).

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

Оглавление темы "Опухоли сердца.":
  1. Опухоль сердца - классификация, клиника, диагностика
  2. Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney
  3. Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)