Миксома — наиболее распространенная первичная опухоль сердца (30-50% всех первичных опухолей сердца). Ежегодная заболеваемость миксомой составляет 0,5 случая на 1 млн населения, наиболее часто встречается в возрасте от 30 до 50 лет, хотя наблюдается практически во всех возрастных группах (от 1 до 83 лет). В 65% случаев миксома сердца развивается у женщин, в 4,5-10% наблюдений носит семейный характер.

В прошлом шли обсуждения, является ли миксома неопластическим образованием или она — организованный тромб. Недавно генные и иммуногистохимические исследования доказали, что миксома сердца состоит из опухолевых клеток, развивающихся, вероятнее всего, из мультипотентных мезенхимальных клеток. Другими признаками, свидетельствующими в пользу неопластического процесса, являются возможность рецидивирования, возникновение сразу в нескольких очагах и наличие семейных случаев.

Несмотря на несколько случаев метастазирования в различные органы, типичную миксому сердца рассматривают как доброкачественную опухоль в общепринятом смысле, а случаи метастазирования, скорее всего, связаны с ростом опухоли из ее эмболических фрагментов, перенесенных артериальным кровотоком в отдаленные органы.

Патогенез миксом сердца, особенно спорадической формы, малопонятен. Последние исследования семейных случаев миксом сердца пролили больше света на патогенез. Большинство семейных случаев заболевания и 7% всех миксом сердца связаны с синдромом (или комплексом) Carney.

Синдром Carney — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием миксом сердца и некоторых других органов, пятнистой пигментацией кожи, эндокринной гиперактивностью и появлением других новообразований, таких как тубулярная аденома яичка, псаммоматозная меланотическая шваннома, аденома гипофиза и опухоли щитовидной железы. Миксомы сердца в рамках синдрома Carney и спорадические случаи миксом гистологически неотличимы.

Однако миксомы сердца, ассоциированные с синдромом Carney, не имеют возрастных или половых особенностей, могут быть как одиночными, так и множественными, располагаться в любых отделах сердца и имеют склонность к рецидивированию с частотой 20%, несмотря на адекватную хирургическую резекцию. В отличие от них спорадические миксомы чаще наблюдаются у женщин среднего возраста, являются изолированными, располагаются в ЛП в области МЖП и редко рецидивируют (3% случаев).

Предположительно развитие миксом сердца при синдроме Carney связано с мутациями PRKAR1A (регуляторной субъединицы 1А цАМФ-зависимой протеинкиназы А) и MYH8 (непротеинкиназа А-фосфорилированной изоформы перинатального миозина). Точный механизм онкогенеза миксом, включающий данные мутации, остается неизвестным, однако генетическое тестирование на выявление этих мутаций у бессимптомных родственников больных миксомой представляется перспективным направлением дальнейших исследований и лечения.

Клиническая картина у больных миксомой сердца может включать многие неспецифические симптомы в зависимости от размеров, локализации и подвижности опухоли. У большинства пациентов выявляется как минимум одно из классической триады обструктивных кардиальных, эмболических или общих/системных проявлений. Из этой триады наиболее часто встречаются обструктивные кардиальные проявления (головокружение, одышка, кашель, застой в легких и ХСН), которые обусловлены механическим воздействием опухоли на митральный клапан.

Опухолевая эмболия может происходить как по большому, так и по малому кругам кровообращения в зависимости от локализации опухоли и открытости овального окна. Миксома чаще других новообразований сердца вызывает опухолевую эмболию с поражением практически любого органа или ткани. Общими и неэмболическими системными проявлениями, вызываемыми миксомой, могут быть такие неспецифические симптомы, как лихорадка, снижение массы тела, утомляемость, миалгия, артралгия, мышечная слабость и синдром Raynaud. Эти неспецифические симптомы, имитируя иммунные заболевания, представляют наибольшую сложность при диагностике. Их появление связывают с продукцией опухолевыми клетками ИЛ-6.

У большого количества (70%) пациентов с миксомами сердца отмечаются изменения на ЭКГ, обычно указывающие на увеличение ЛП, хотя возможны и другие отклонения. Предсердные аритмии или проводимости встречаются редко. При рентгенографии органов ГЛ69 грудной клетки у 30% больных изменения отсутствуют. Признаки повышения давления в ЛП (его увеличение, сосудистое перераспределение, выбухающий легочный ствол и застой в легких) выявляют у 53% пациентов с миксомой ЛП. Кардиомегалия отмечается у 37 и 50% больных миксомами ЛП и ПП соответственно. Кальцификация опухоли — редкая находка при миксомах ЛП, но обнаруживается у 56% пациентов с миксомами ПП.

Основные методы визуализации, используемые с целью диагностики и предоперационного обследования, — КТ, МРТ и ЭхоКГ. Большинство миксом на КТ или МРТ имеют вид сферического или овального образования с дольчатой структурой. По данным КТ 70% миксом являются гетерогенными новообразованиями, а остальные — гомогенными.

При КТ с контрастированием большинство миксом имеет меньшее общее ослабление сигнала, чем миокард, и лишь немногие — такое же ослабление (но ни в коем случае опухоль не показывает большее ослабление).

При МРТ миксом сердца гетерогенную интенсивность сигнала выявляют в 90% случаев, при Т1-взвешенном изображении в 79% случаев наблюдается изоинтенсивный сигнал, а в 14% — гиперинтенсивный. Градиентное эхо МРТ в режиме кино — это новый метод, который превосходит другие методы визуализации в оценке опухолей сердца, поскольку позволяет лучше определять их размер, расположение и зоны фиксации. ЭхоКГ — наиболее часто используемый метод диагностики, причем при первичном обследовании всем больным с подозрением на опухоль сердца рекомендуется проводить ЧПЭхоКГ.

Миксомы сердца чаще располагаются в ЛП. По данным недавно проведенного метаанализа, миксомы поражали ЛП в 83% случаев, ПП — в 12,7%, оба предсердия — в 1,3% случаев. Локализация миксом сердца в желудочках была редким наблюдением — только 1,7 и 0,6% в ЛЖ или ПЖ соответственно.

Большинство (> 90%) миксом сердца — одиночные, хотя встречаются случаи и множественных миксом, особенно при синдроме Carney.

Миксомы сердца обычно имеют фиброваскулярную ножку, прилегающую к субэндотелиальному основанию. Типичное место фиксации ножки — МПП в области овальной ямки.

В редких случаях миксома поражает непосредственно клапаны сердца. Большинство миксом имеют диаметр от 4 до 8 см, хотя могут достигать и 16 см. Средняя масса опухоли составляет 37 г, колеблясь в пределах от 15 до 180 г.

Приблизительно 50% миксом сердца имеют гладкую поверхность, оставшиеся — ворсинчатую. Есть доказательства, что миксомы с ворсинчатой поверхностью чаще вызывают эмболию. На поперечном разрезе миксомы сердца имеют желеобразный вид, могут также выявляться очаги кровоизлияний, кальцификация, оссификация и кистозные изменения.

Гистологически миксомы содержат единичные, равномерно распределенные веретенообразные и звездчатые клетки и обширную слизеобразную строму. Количество клеточных элементов в опухоли может варьировать, хотя чаще их мало. Опухолевые веретенообразные и звездчатые клетки обычно имеют округлое/овальное ядро с нечеткими ядрышками и границами. Могут встречаться двух- и многоядерные клетки. Митотические формы выявляются редко. Слизеобразная строма состоит из кислых мукополисахаридов, чувствительных к гиалуронидазе, и содержит тонкостенные сосуды, обычно выступающие. В небольшом количестве миксом сердца также можно выявить очаги некроза, кальцификации и тельца Гамна (кальцинированные эластические волокна).

В редких случаях в строме присутствуют гладкомышечные клетки и фибробласты. Часто выявляется воспалительная инфильтрация. Иногда миксомы сердца содержат эпителиальные/железистые, гемопоэтические, хрящевые и тимусные элементы. Эксперты предполагают, что эти гетеротропные элементы представляют собой некую разновидность хористомы. Еще реже происходит их трансформация с развитием различных злокачественных новообразований. Гистохимически и строма, и опухолевые клетки дают положительную PAS-реакцию, в то время как на альциановый синий реагирует только строма. Иммуногистохимически стромальные клетки опухоли являются виментин-положительными, вариабельно S100- и NSE-положительными и всегда кератинотрицательными. Для дифференциации миксомного эмбола и миксоидного тромба в образцах, полученных при тромбэктомии, можно использовать калретинин и ИЛ-6.

Терапия симптоматических миксом сердца заключается в полной хирургической резекции опухоли с использованием аппарата искусственного кровообращения. Целью вмешательства должно быть полное иссечение, хотя оно достижимо не во всех случаях. Ранняя послеоперационная летальность колеблется от 0 до 7,5%. Частым послеоперационным осложнением являются нарушения ритма сердца, для устранения которых может понадобиться длительное лечение. Рецидив опухоли после операции возможен в интервале от 3 мес до 14 лет в 3% случаев, но частота рецидивов повышается при наличии миксом сердца в семейном анамнезе.

Рецидивирование может быть местным или внесердечным с поражением головного мозга, легких, скелетных мышц, костей, почек, ЖКТ, кожи и мягких тканей. Поражение миксомой головного мозга чаще всего представляет собой разрастание эмболизированных фрагментов опухоли и с трудом поддается лечению, при этом химиотерапия не рекомендуется, поскольку миксомный эмбол не является истинным метастазом. Чрезвычайно редким, но потенциально жизнеугрожающим осложнением является развитие церебральных аневризм, связанных с эмболией фрагментами опухоли. Таким пациентам строго рекомендуется длительное наблюдение.

- Читать "Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)"

1. Опухоль сердца - классификация, клиника, диагностика
2. Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney
3. Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)
4. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение