Советуем для ознакомления:

Кардиология:

Популярные разделы сайта:

Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney

Миксома — наиболее распространенная первичная опухоль сердца (30-50% всех первичных опухолей сердца). Ежегодная заболеваемость миксомой составляет 0,5 случая на 1 млн населения, наиболее часто встречается в возрасте от 30 до 50 лет, хотя наблюдается практически во всех возрастных группах (от 1 до 83 лет). В 65% случаев миксома сердца развивается у женщин, в 4,5-10% наблюдений носит семейный характер.

В прошлом шли обсуждения, является ли миксома неопластическим образованием или она — организованный тромб. Недавно генные и иммуногистохимические исследования доказали, что миксома сердца состоит из опухолевых клеток, развивающихся, вероятнее всего, из мультипотентных мезенхимальных клеток. Другими признаками, свидетельствующими в пользу неопластического процесса, являются возможность рецидивирования, возникновение сразу в нескольких очагах и наличие семейных случаев.

Несмотря на несколько случаев метастазирования в различные органы, типичную миксому сердца рассматривают как доброкачественную опухоль в общепринятом смысле, а случаи метастазирования, скорее всего, связаны с ростом опухоли из ее эмболических фрагментов, перенесенных артериальным кровотоком в отдаленные органы.

Патогенез миксом сердца, особенно спорадической формы, малопонятен. Последние исследования семейных случаев миксом сердца пролили больше света на патогенез. Большинство семейных случаев заболевания и 7% всех миксом сердца связаны с синдромом (или комплексом) Carney.

Синдром Carney — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием миксом сердца и некоторых других органов, пятнистой пигментацией кожи, эндокринной гиперактивностью и появлением других новообразований, таких как тубулярная аденома яичка, псаммоматозная меланотическая шваннома, аденома гипофиза и опухоли щитовидной железы. Миксомы сердца в рамках синдрома Carney и спорадические случаи миксом гистологически неотличимы.

Однако миксомы сердца, ассоциированные с синдромом Carney, не имеют возрастных или половых особенностей, могут быть как одиночными, так и множественными, располагаться в любых отделах сердца и имеют склонность к рецидивированию с частотой 20%, несмотря на адекватную хирургическую резекцию. В отличие от них спорадические миксомы чаще наблюдаются у женщин среднего возраста, являются изолированными, располагаются в ЛП в области МЖП и редко рецидивируют (3% случаев).

Предположительно развитие миксом сердца при синдроме Carney связано с мутациями PRKAR1A (регуляторной субъединицы 1А цАМФ-зависимой протеинкиназы А) и MYH8 (непротеинкиназа А-фосфорилированной изоформы перинатального миозина). Точный механизм онкогенеза миксом, включающий данные мутации, остается неизвестным, однако генетическое тестирование на выявление этих мутаций у бессимптомных родственников больных миксомой представляется перспективным направлением дальнейших исследований и лечения.

Клиническая картина у больных миксомой сердца может включать многие неспецифические симптомы в зависимости от размеров, локализации и подвижности опухоли. У большинства пациентов выявляется как минимум одно из классической триады обструктивных кардиальных, эмболических или общих/системных проявлений. Из этой триады наиболее часто встречаются обструктивные кардиальные проявления (головокружение, одышка, кашель, застой в легких и ХСН), которые обусловлены механическим воздействием опухоли на митральный клапан.

Опухолевая эмболия может происходить как по большому, так и по малому кругам кровообращения в зависимости от локализации опухоли и открытости овального окна. Миксома чаще других новообразований сердца вызывает опухолевую эмболию с поражением практически любого органа или ткани. Общими и неэмболическими системными проявлениями, вызываемыми миксомой, могут быть такие неспецифические симптомы, как лихорадка, снижение массы тела, утомляемость, миалгия, артралгия, мышечная слабость и синдром Raynaud. Эти неспецифические симптомы, имитируя иммунные заболевания, представляют наибольшую сложность при диагностике. Их появление связывают с продукцией опухолевыми клетками ИЛ-6.

У большого количества (70%) пациентов с миксомами сердца отмечаются изменения на ЭКГ, обычно указывающие на увеличение ЛП, хотя возможны и другие отклонения. Предсердные аритмии или проводимости встречаются редко. При рентгенографии органов ГЛ69 грудной клетки у 30% больных изменения отсутствуют. Признаки повышения давления в ЛП (его увеличение, сосудистое перераспределение, выбухающий легочный ствол и застой в легких) выявляют у 53% пациентов с миксомой ЛП. Кардиомегалия отмечается у 37 и 50% больных миксомами ЛП и ПП соответственно. Кальцификация опухоли — редкая находка при миксомах ЛП, но обнаруживается у 56% пациентов с миксомами ПП.

Основные методы визуализации, используемые с целью диагностики и предоперационного обследования, — КТ, МРТ и ЭхоКГ. Большинство миксом на КТ или МРТ имеют вид сферического или овального образования с дольчатой структурой. По данным КТ 70% миксом являются гетерогенными новообразованиями, а остальные — гомогенными.

При КТ с контрастированием большинство миксом имеет меньшее общее ослабление сигнала, чем миокард, и лишь немногие — такое же ослабление (но ни в коем случае опухоль не показывает большее ослабление).

При МРТ миксом сердца гетерогенную интенсивность сигнала выявляют в 90% случаев, при Т1-взвешенном изображении в 79% случаев наблюдается изоинтенсивный сигнал, а в 14% — гиперинтенсивный. Градиентное эхо МРТ в режиме кино — это новый метод, который превосходит другие методы визуализации в оценке опухолей сердца, поскольку позволяет лучше определять их размер, расположение и зоны фиксации. ЭхоКГ — наиболее часто используемый метод диагностики, причем при первичном обследовании всем больным с подозрением на опухоль сердца рекомендуется проводить ЧПЭхоКГ.

Миксомы сердца чаще располагаются в ЛП. По данным недавно проведенного метаанализа, миксомы поражали ЛП в 83% случаев, ПП — в 12,7%, оба предсердия — в 1,3% случаев. Локализация миксом сердца в желудочках была редким наблюдением — только 1,7 и 0,6% в ЛЖ или ПЖ соответственно.

Большинство (> 90%) миксом сердца — одиночные, хотя встречаются случаи и множественных миксом, особенно при синдроме Carney.

Миксомы сердца обычно имеют фиброваскулярную ножку, прилегающую к субэндотелиальному основанию. Типичное место фиксации ножки — МПП в области овальной ямки.

В редких случаях миксома поражает непосредственно клапаны сердца. Большинство миксом имеют диаметр от 4 до 8 см, хотя могут достигать и 16 см. Средняя масса опухоли составляет 37 г, колеблясь в пределах от 15 до 180 г.

Приблизительно 50% миксом сердца имеют гладкую поверхность, оставшиеся — ворсинчатую. Есть доказательства, что миксомы с ворсинчатой поверхностью чаще вызывают эмболию. На поперечном разрезе миксомы сердца имеют желеобразный вид, могут также выявляться очаги кровоизлияний, кальцификация, оссификация и кистозные изменения.

Гистологически миксомы содержат единичные, равномерно распределенные веретенообразные и звездчатые клетки и обширную слизеобразную строму. Количество клеточных элементов в опухоли может варьировать, хотя чаще их мало. Опухолевые веретенообразные и звездчатые клетки обычно имеют округлое/овальное ядро с нечеткими ядрышками и границами. Могут встречаться двух- и многоядерные клетки. Митотические формы выявляются редко. Слизеобразная строма состоит из кислых мукополисахаридов, чувствительных к гиалуронидазе, и содержит тонкостенные сосуды, обычно выступающие. В небольшом количестве миксом сердца также можно выявить очаги некроза, кальцификации и тельца Гамна (кальцинированные эластические волокна).

В редких случаях в строме присутствуют гладкомышечные клетки и фибробласты. Часто выявляется воспалительная инфильтрация. Иногда миксомы сердца содержат эпителиальные/железистые, гемопоэтические, хрящевые и тимусные элементы. Эксперты предполагают, что эти гетеротропные элементы представляют собой некую разновидность хористомы. Еще реже происходит их трансформация с развитием различных злокачественных новообразований. Гистохимически и строма, и опухолевые клетки дают положительную PAS-реакцию, в то время как на альциановый синий реагирует только строма. Иммуногистохимически стромальные клетки опухоли являются виментин-положительными, вариабельно S100- и NSE-положительными и всегда кератинотрицательными. Для дифференциации миксомного эмбола и миксоидного тромба в образцах, полученных при тромбэктомии, можно использовать калретинин и ИЛ-6.

Терапия симптоматических миксом сердца заключается в полной хирургической резекции опухоли с использованием аппарата искусственного кровообращения. Целью вмешательства должно быть полное иссечение, хотя оно достижимо не во всех случаях. Ранняя послеоперационная летальность колеблется от 0 до 7,5%. Частым послеоперационным осложнением являются нарушения ритма сердца, для устранения которых может понадобиться длительное лечение. Рецидив опухоли после операции возможен в интервале от 3 мес до 14 лет в 3% случаев, но частота рецидивов повышается при наличии миксом сердца в семейном анамнезе.

Рецидивирование может быть местным или внесердечным с поражением головного мозга, легких, скелетных мышц, костей, почек, ЖКТ, кожи и мягких тканей. Поражение миксомой головного мозга чаще всего представляет собой разрастание эмболизированных фрагментов опухоли и с трудом поддается лечению, при этом химиотерапия не рекомендуется, поскольку миксомный эмбол не является истинным метастазом. Чрезвычайно редким, но потенциально жизнеугрожающим осложнением является развитие церебральных аневризм, связанных с эмболией фрагментами опухоли. Таким пациентам строго рекомендуется длительное наблюдение.

Миксома сердца
(А) Четырехкамерная ЭхоКГ 71-летней пациентки с миксомой ЛП. Видно образование в левых отделах сердца, исходящее из МЖП и пролабирующее через МК в ЛЖ.
(Б) Внешний вид удаленной миксомы ЛП той же пациентки. Макроскопически опухоль имеет ножку, основная часть представляет собой неоднородную рыхлую массу желеобразной консистенции.
(В) Опухоль, богатая протеогликанами. Опухоль хорошо васкуляризирована, в сосудах содержатся эритроциты, окруженные жировыми клетками, образующими сеть по всему опухолевому матриксу (стрелки).
Окраска гематоксилином и эозином (х200). Иммуногистохимическое окрашивание сосудов показывает положительную реакцию (стрелка) на а-актин гладких мышц (Г), CD34 (Д) и CD31 (Е) (х400).
(Ж) Положительная реакция мононуклеарных клеток на общий лейкоцитарный антиген (х400).
(З) Реакция на CD68 выявляет наличие нескольких макрофагов (стрелки), некоторые из которых насыщены гемосидерином, что отражает состоявшиеся кровоизлияния, часто развивающиеся при миксомах (х400).
Миксома сердца
(А) Четырехкамерная ЭхоКГ новообразования в ЛП. Наружная рентгенограмма миксомы с участками выраженной кальцификации соответствующей эхо-плотности (вставка).
(Б) Макроскопический снимок иссеченной миксомы ЛП (частично кальцинированной, с кремово-желтой блестящей поверхностью) 77-летнего пациента.
Стрелкой отмечен участок МПП, к которому прилегает короткая ножка опухоли. Обратите внимание на расположенную рядом зону кровоизлияния.
(В) Опухоль после декальцификации. Видно наличие насыщенных гемосидерином макрофагов (стрелка) и жировых клеток (острие стрелки). Окраска гематоксилином и эозином (х200).
(Г) Стрелкой отмечен «водяной знак» после декальцификации (х200).
(Д) Положительная иммуногистохимическая реакция эндотелиоцитов на CD34 (х400).
(Е) Положительная реакция мононуклеарных клеток на общий лейкоцитарный антиген (х400).

- Читать "Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)"

Оглавление темы "Опухоли сердца.":
  1. Опухоль сердца - классификация, клиника, диагностика
  2. Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney
  3. Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)
  4. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
  5. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
  6. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
  7. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
  8. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
  9. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
  10. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.