Первичные опухоли сердца редко встречаются во всех возрастных группах — от 0,001 до 0,03% по данным аутопсий. Вторичные поражения сердца внесердечными опухолями отмечаются в 20-40 раз чаще.

Впервые прижизненно первичную опухоль сердца — миксому — диагностировал Goldberg в 1952 г. С тех пор в литературе были описаны многие другие первичные опухоли сердца. Несмотря на редкость, существует множество гистологических типов первичных опухолей сердца. Исключая такие опухоли, как мезотелиомы и тератомы, первично поражающие перикард, подавляющее большинство первичных опухолей сердца имеют мезенхимальное происхождение и различную степень дифференцировки, как и другие опухолевые поражения мягких тканей.

Около 75% всех первичных опухолей сердца являются доброкачественными, как минимум 50% из них составляют миксомы. Однако доброкачественность не отражает потенциально разрушительного воздействия таких первичных опухолей сердца на жизнь и здоровье пациента. В зависимости от своего анатомического расположения первичные опухоли сердца могут вызывать разнообразные кардиальные, эмболические и системные проявления, зачастую с фатальными последствиями.

Из оставшихся 25% первичных опухолей сердца, являющихся злокачественными новообразованиями, большинство составляют саркомы и лимфомы. Поскольку многие симптомы злокачественных первичных опухолей сердца появляются на поздних стадиях заболевания, выявление локальной инфильтрации или системных проявлений нередко происходит уже при первом обращении.

Диагностика первичных опухолей сердца зачастую затруднена. Симптомы, вызываемые большинством первичных опухолей сердца, являются неспецифичными и часто имитируют другие, более распространенные заболевания. Многие опухоли проявляются легкими и неопределенными симптомами, при этом большинство рутинных обследований не позволяют правильно определить причину патологии, что часто приводит к поздней диагностике заболевания.

К счастью, все более широкое применение неинвазивных и достаточно чувствительных методов визуализации, в частности ЭхоКГ, КТ, МРТ и ПЭТ, позволяет улучшить выявление поражений сердца. Однако для постановки правильного диагноза при проведении дифференциальной диагностики важно само подозрение на первичную опухоль сердца в сочетании с высоким индексом вероятности. Лечение некоторых первичных опухолей сердца также неоднозначно, даже в тех случаях, когда гистологический диагноз уже известен. В настоящее время многие доброкачественные первичные опухоли сердца у бессимптомных больных выявляют случайно.

По этой причине при выборе тактики лечения нужен тщательный анализ потенциальных преимуществ и рисков хирургического вмешательства. В связи с ограниченными данными естественного клинического течения многих первичных опухолей сердца выбрать метод лечения достаточно трудно.

а) Клиника опухоли сердца. Первичные опухоли сердца часто протекают сходно с другими, более распространенными сердечными и системными заболеваниями. В зависимости от локализации, размеров, подвижности, подверженности фрагментации и гистологического типа поражений опухоли сердца способны вызывать множество симптомов и клинических проявлений, которые могут быть подразделены на 4 основные категории — системные, эмболические и кардиальные проявления, а также проявления, связанные с метастатическим поражением.

Для некоторых первичных опухолей сердца больше характерны системные проявления, выражающиеся общими симптомами и паранеопластическим синдромом. Эмболические проявления характеризуются феноменом легочной или системной эмболии как фрагментами самой опухоли, так и связанными с ней тромбоэмболами. Кардиальные проявления представлены разнообразными нарушениями, включающими механическое влияние на коронарный кровоток, функцию миокарда или клапанов, нарушениями проводимости и накоплением жидкости в полости перикарда. Метастатические поражения — признак злокачественности первичных опухолей сердца, а разнообразие клинических проявлений зависит от места метастазирования.

1. Системные проявления опухоли сердца. Первичные опухоли сердца (как доброкачественные, так и злокачественные) способны вызывать множество системных проявлений, что усложняет постановку диагноза. У пациентов с первичными опухолями сердца могут быть такие общие симптомы, как лихорадка, озноб, недомогание, слабость и похудение. Кроме того, некоторые симптомы (например, миалгия, артралгия, мышечная слабость и феномен Raynaud) имитируют симптомы заболеваний соединительной ткани и васкулитов. В рутинных лабораторных анализах могут выявляться лейкоцитоз, полицитемия, анемия, тромбоцитоз, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия и повышение СОЭ. Считается, что эти системные проявления обусловлены продуктами секреции опухоли и/или ее некрозом.

Среди доброкачественных первичных опухолей сердца миксомы наиболее часто вызывают системные проявления, а связующим звеном этих нередко выявляемых симптомов может являться повышенный уровень сывороточного интерлейкина (ИЛ)-6. Злокачественные первичные опухоли сердца аналогично опухолям внесердечной локализации также часто сопровождаются общими проявлениями.

2. Эмболический синдром. Первичные опухоли сердца могут вызывать системную и/или легочную эмболию фрагментами опухоли или тромбоэмболами, формирующимися на ее поверхности. Предрасположенность опухолей сердца вызывать эмболию зависит в основном от расположения опухоли (интрамурального или внутриполостного), ее типа и подверженности опухолевой поверхности, находящейся в просвете, фрагментации.

Среди доброкачественных первичных новообразований сердца миксомы наиболее часто вызывают эмболию, особенно если опухоль имеет ворсинчатую поверхность. Папиллярные фиброэластомы и гемангиомы/лим-фангиомы также могут приводить к эмболии. Злокачественные первичные опухоли сердца нередко сопровождаются эмболиями, поскольку часто имеют крошащуюся, а иногда некротизированную внутриполостную поверхность. Однако необходимо исключать системное и легочное метастазирование других злокачественных новообразований, поскольку оно сопровождается схожей симптоматикой.

Первичные опухоли сердца могут вызывать эмболию практически любого органа, приводя к развитию ишемии, инфарктов и даже к отсроченному формированию аневризм. В ряде случаев возможна эмболия одновременно во многие органы и участки тела.

Системная эмболия обычно вызывается опухолями, расположенными в левых отделах сердца, хотя и опухоли, поражающие правые отделы, могут приводить к системной эмболии при наличии сброса крови справа налево через открытое овальное окно (ООО). При системной эмболии, обусловленной первичными опухолями сердца, наиболее часто поражается головной мозг с вовлечением обоих полушарий, а в 40% случаев отмечается множественное поражение, при котором необходимо проведение ЭхоКГ и допплерографии сонных артерий для подтверждения его эмболической природы.

Эмболия в сосуды головного мозга проявляется чаще всего ТИА или ишемическим инсультом, хотя возможны и внутричерепные кровоизлияния. В зависимости от области поражения мозга возможно развитие разнообразных психических и неврологических нарушений: от легкого головокружения до судорог и даже коматозного состояния. Отсроченное развитие аневризмы, преимущественно в области церебральной опухолевой эмболии, является еще одним грозным осложнением заболевания.

Помимо головного мозга опухолевые эмболы или тромбоэмболы, ассоциированные с опухолью, могут поражать практически любой орган или ткань. Так, эмболия КА может проявиться клинической картиной ИМ и скрыть истинную причину патологии. Тщательное исследование материала, полученного при эмболэктомии, чрезвычайно важно, поскольку позволит выявить его опухолевую природу.

В отличие от системной эмболии легочную эмболию обычно вызывают опухоли правых отделов сердца, хотя в редких случаях причиной могут стать опухоли левых отделов, расположенные проксимальнее места сброса крови слева направо. Подозрение на наличие опухоли сердца должно возникать при невыявлении в ходе обследований источника эмболии у пациентов, поступающих с признаками легочной эмболии.

3. Кардиальные проявления опухоли сердца. Кардиальные проявления первичных опухолей сердца могут быть результатом их прямого механического воздействия на миокард или клапаны, нарушения коронарного кровотока и электрофизиологического проведения или накопления жидкости в полости перикарда. Предрасположенность к кардиальным проявлениям зависит прежде всего от локализации опухоли (перикардиальная, интрамуральная или внутриполостная), ее размеров, вовлеченных полостей и характера инфильтрации.

Первичные опухоли сердца, которые полностью или преимущественно располагаются интрамурально, обычно протекают бессимптомно, особенно если их размеры малы. Интрамуральные опухоли больших размеров, расположенные рядом с крупными проводящими путями или сдавливающие их, могут вызывать разнообразные нарушения ритма и проводимости, включая полную блокаду сердца или асистолию в наиболее тяжелых случаях. Крупные интрамуральные опухоли также могут сдавливать полости сердца, приводя к обструкции выходного отдела желудочков или митральной регургитации.

Первичные опухоли сердца с преимущественно внутриполостным ростом обычно вызывают большее количество симптомов. При подвижной внутриполостной опухоли на ножке наблюдаются особенно тяжелые симптомы из-за влияния опухоли на клапанную и сократительную функции. Кардиальные проявления также зависят от локализации опухоли в сердце. Внутриполостные новообразования в ЛП, характеризующиеся наличием ножки и подвижностью, могут влиять на функцию МК и вызывать симптомы, типичные для митральной регургитации: одышку, слабость, ортопноэ, пароксизмальную ночную одышку, кашель, кровохарканье, боли в груди, отек легких и периферические отеки. Однако при наличии нетипичных для митральной регургитации признаков необходимо дальнейшее, более углубленное обследование.

Симптомы могут возникать внезапно, быть преходящими и зависеть от положения тела. При физикальном обследовании могут выявляться признаки застоя в легких с наличием III тона, ослабленный и расщепленный I тон, голосистолический шум с максимумом на верхушке, проводящийся в подмышечную область, диастолический шум, связанный с турбулентным током крови через митральное отверстие, и опухолевый «щелчок», который обусловлен ударом опухоли по эндокарду или резким прекращением ее экскурсии. «Щелчок» выслушивается перед III тоном после тона открытия МК.

При внутриполостных опухолях, расположенных в ПП, выявляются признаки правожелудочковой недостаточности, включающие периферические отеки, слабость, асцит, гепатоспленомегалию и повышение ЯВД со значительным увеличением а-волны.

При локализации опухолей в ПП диагноз обычно ставят позднее: среднее время от начала клинических проявлений до верификации диагноза составляет 3 года. У пациентов часто выявляют признаки быстро прогрессирующей правожелудочковой СН и шумы в сердце, обусловленные механическим воздействием опухоли на трехстворчатый клапан. У пациентов с ООО повышение давления в ПП может приводить к внутрисердечному сбросу крови справа налево, что проявляется системной гипоксией, цианозом, симптомом «барабанных палочек» и полицитемией.

В редких случаях при огромных опухолях ПП у пациентов может отмечаться синдром верхней полой вены. При физикальном обследовании выявляют периферические отеки, гепатоспленомегалию, асцит, повышение ЯВД с увеличением амплитуды a-волны и резким понижением у-волны, а также ранний диастолический или голосистолический шум, сильно изменяющийся при дыхании или смене положения тела.

Опухоли ПЖ с выраженным внутриполостным ростом могут вызывать обструкцию входного или выходного отдела ПЖ, приводя к развитию ХСН по большому кругу кровообращения, включая одышку, периферические отеки, асцит и гепатоспленомегалию. При аускультации сердца можно выявить систолический шум изгнания у левого края грудины, III тон и позднее появление пульмонального компонента II тона. Также могут отмечаться повышение ЯВД и признак Kussmaul. Выраженность этих признаков может существенно зависеть от положения тела пациента.

Опухоли ЛЖ с выраженным внутриполостным ростом могут вызывать обструкцию ВОЛЖ с развитием СН по малому кругу кровообращения и синкопальными приступами, а также атипичные боли в груди, обусловленные сдавлением опухолью КА, прорастанием в них или опухолевой эмболией.

При физикальном обследовании могут выявляться признаки застоя в легких, снижение АД и систолический шум, похожий на шум при аортальном или субаортальном стенозе. Шум и АД могут значительно изменяться в зависимости от положения тела. При таких злокачественных первичных опухолях сердца, как ангиосаркома, и первичных лимфомах сердца может присутствовать перикардиальный выпот геморрагического характера. В тяжелых случаях может наступить внезапная смерть, связанная с тампонадой или разрывом сердца.

4. Метастатические поражения. По определению метастатические поражения являются признаком злокачественности новообразований. Большинство злокачественных опухолей сердца выявляют на поздних стадиях, когда уже есть системная диссеминация злокачественных клеток. В некоторых случаях вторичные симптомы, обусловленные метастазами, могут быть первыми клиническими проявлениями злокачественных опухолей сердца. В большинстве случаев первичных сарком сердца, например ангиосаркомы и рабдомиосаркомы, метастазы чаще всего поражают легкие, мозг и кости, но есть также описания поражений печени, лимфатических узлов, надпочечников, селезенки и кожи.

б) Диагностика опухоли сердца. Первичные опухоли сердца — одни из наиболее сложных в диагностике заболеваний, что обусловлено их редкой встречаемостью, большой вариабельностью и неспецифичностью клинических проявлений, поэтому вполне понятно, что врачи, впервые наблюдая пациентов с первичной опухолью сердца, как правило, приписывают клинические проявления другим, более часто встречающимся заболеваниям и соответственно их ведут.

Таким образом, ключом к правильной и своевременной диагностике первичной опухоли сердца является не столько непосредственная диагностика заболевания, сколько рассмотрение первичной опухоли сердца в качестве возможного варианта при проведении дифференциальной диагностики. Клиницисты должны сохранять высокую настороженность в отношении первичных опухолей сердца, особенно при наличии атипичных проявлений. Необходимо тщательное клиническое обследование, включая полный сбор анамнеза и физикальное обследование в сочетании с соответствующими лабораторными исследованиями, поскольку только так можно получить информацию, необходимую для правильной диагностики первичного или вторичного опухолевого поражения сердца.

В случаях, когда в качестве возможного диагноза рассматривают опухоль сердца, наиболее подходящим первоначальным методом ее выявления служит ТТЭхоКГ или ЧПЭхоКГ в зависимости от клинической ситуации. Чувствительность ТТЭхоКГ и ЧПЭхоКГ в диагностике новообразований сердца составляет 93 и 97% соответственно.

В тех ситуациях, когда поражение сердца уже идентифицировано, наиболее полезными методами оценки поражений и определения степени распространенности опухолевого процесса являются КТ органов грудной клетки и МРТ с контрастированием. Эти методы визуализации также позволяют исключить наличие прорастания в сердце опухолей, исходящих из других органов средостения.

Признаками, указывающими на злокачественную опухоль сердца, служат наличие крупного новообразования на широком основании, занимающего большую часть соответствующей полости сердца, грудная лимфаденопатия, широкое вовлечение перикарда с геморрагическим выпотом. Однако диагноз «опухоль сердца» (как доброкачественная, так и злокачественная) не может быть поставлен только на основании результатов визуализационных исследований, для установления окончательного диагноза необходима гистологическая оценка. В зависимости от клинической ситуации гистологическую диагностику можно провести с помощью таких малоинвазивных методов, как цитологический анализ перикардиального/плеврального выпота и чрескожная или трансвенозная биопсия опухоли под контролем УЗИ.

Однако отрицательные результаты биопсии, полученные с помощью этих малоинвазивных исследований, не исключают опухоль сердца, учитывая высокую частоту ложноотрицательных результатов, поэтому для окончательной диагностики необходимы инвазивные методы биопсии путем медиастиноскопии или даже торакотомии.

В случаях, когда наличие злокачественной опухоли сердца подтверждается гистологическим исследованием или высоковероятно по клиническим признакам и данным методов визуализации, необходимо провести поиск возможных метастатических поражений. Следует отметить, что подавляющее большинство злокачественных опухолей сердца являются местными или отдаленными метастазами опухолей внесердечной локализации и что большинство первичных злокачественных опухолей сердца диагностируют на поздних стадиях, когда уже есть отдаленные метастазы. В связи с этим тщательное физикальное обследование и использование полного спектра методов визуализации позволят выявить первичный внесердечный источник опухоли или обнаружить метастазы первичных опухолей сердца. Эта информация поможет оценить стадию и прогноз заболевания, а также выбрать метод лечения.

- Читать "Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney"

1. Опухоль сердца - классификация, клиника, диагностика
2. Миксома сердца - клиника, диагностика, лечение. Синдром Carney
3. Липома сердца - клиника, диагностика, лечение. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП)
4. Папиллярные фиброэластомы сердца - клиника, диагностика, лечение
5. Рабдомиома сердца - клиника, диагностика, лечение
6. Фиброма сердца - клиника, диагностика, лечение
7. Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца - клиника, диагностика, лечение
8. Злокачественные опухоли сердца - клиника, диагностика, лечение
9. Ангиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение
10. Рабдомиосаркома сердца - клиника, диагностика, лечение