Саркома Капоши при ВИЧ и СПИД

В 1872 г. венгерский врач Moriz Kaposi впервые описал необычное поражение кожи под названием «множественная идиопатическая пигментная гемангиосаркома», впоследствии получившее название «саркома Капоши». Автор определил заболевание как редко встречающийся, хронический опухолевый дерматоз, происходящий из эндотелия сосудов с возможным вовлечением внутренних органов и чаще поражающий мужчин в возрасте старше 40 лет. Как правило, заболевание проявляется в виде кожных поражений, но возможно и вовлечение слизистых оболочек, лимфатической системы, и внутренних органов (наиболее часто легкие и ЖКТ). Описано четыре клинические формы саркомы Капоши: классическая (европейская), иммуносупрессивная, эндемическая (африканская) и эпидемическая (связанная с ВИЧ-инфекцией).

Развитие саркомы Капоши обусловлено инфекцией, вызываемой герпесвирусом человека VIII типа, который передается половым путем, с кровью или слюной. За несколько месяцев до появления очагов саркомы Капоши в ответ на присутствие гер-песвируса человека VIII типа в крови образуются специфические антитела.

В 1981 г. в США диагноз СПИДа устанавливали по наличию СК или пневмо-цистной пневмонии, так как они были первыми клиническими проявлениями ВИЧ-инфекции. У больных ВИЧ-инфекцией развитие саркомы Капоши наблюдают в 20 000 раз чаще, чем среди основного населения, и в 300 раз чаще, чем среди больных с другими иммунодефицитами. У мужчин, имеющих секс с мужчинами, СК диагностируют в 10-20 раз чаще, чем у женщин. Обнаружение СК у больного ВИЧ-инфекцией является основанием для установления диагноза СПИДа. До широкого применения антиретровирусной терапии продолжительность жизни больных ВИЧ-инфекцией после установления диагноза СК редко превышала 1 год. Использование ВААРТ обусловило выраженное снижение (до 90%) частоты регистрации этого заболевания у больных ВИЧ-инфекцией, а клиническое течение СК стало менее тяжелым.

В основе развития СК лежит повышение продукции цитокинов, регулирующих процессы ангиогенеза и лимфангиогенеза. Основной фактор роста фибробластов, интерлейкин-1 (ИЛ-1) и онкостатин М способствуют росту саркоматозных клеток. Онкостатин М вырабатывается макрофагами и активированными Т-лимфоцитами и обладает митогенным эффектом на клетки СК. Интерлейкин-6 (ИЛ-6) также несет функцию фактора роста для СК, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией. ИЛ-6 секретируется в высоких концентрациях в культурах клеток СК под воздействием различных факторов. Ими являются ИЛ-1β и фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-α). В ряде исследований было доказано, что ген Tat ВИЧ-1 и его продукт — регуляторный белок Tat — играют важную роль в патогенезе С К. Было выявлено, что белок Tat усиливает экспрессию провоспалительных цитокинов. Основной фактор роста фибробластов и белок Tat проявляют синергизм в действиях на саркоматозные клетки. Снижение уровня РНК ВИЧ до неопределяемых значений и увеличение количества CD4-лимфоцитов в результате ВААРТ приводит к остановке роста очагов саркомы Капоши или полному их исчезновению.

Чаще это поражение появляется вначале на коже в виде маленьких пятен, которые постепенно увеличиваются до пальпируемых уплотнений, а затем узлов. Количество элементов может быть различным — от одного до сотен. Их подсыпание может быть медленным (год и более) или очень быстрым (недели). Размеры элементов также различны — от нескольких миллиметров до 10 см и более, но чаще — от 1 до 3 см. Течение их различно: одни из них регрессируют, другие остаются без заметных изменений, а третьи увеличиваются в размерах, превращаясь в узлы. Крупные узлы, особенно на голенях, из-за отложения гемосидерина становятся очень темными, почти черными. Узлы могут изъязвляться, вызывая отторжение некротизированной ткани. Вовлечение кистей, стоп, гениталий и особенно рта может приводить к функциональным и косметическим проблемам. Высыпания в полости рта при их изъязвлении препятствуют приему пищи. На лице саркома Капоши часто локализуется на кончике носа, вокруг глазницы, за ухом или в наружном слуховом проходе. Иногда по локализации элементов саркома Капоши может напоминать опоясывающий лишай. Характерно появление саркомы Капоши после травмы.

При генерализации процесса часто вовлекаются слизистые оболочки, особенно часто — твердое и мягкое небо, корень языка, глотка, внутренние органы, вызывая многочисленные осложнения. При локализации на деснах возможно разрушение периодонтальной ткани. При поражении лимфатических узлов (в 50%) возникает местный отек. При локализации на ногах подобное поражение может служить фоном для присоединения вторичной микрофлоры. Желудочно-кишечный тракт поражается у половины больных. Среди поздних осложнений нередки поражения трахеи, бронхиального дерева, плевры. Легочная паренхима поражается у 37% больных. Вследствие этого развиваются одышка, эндобронхиальная обструкция и ателектаз. Рентгенологическая картина может напоминать диффузную интерстициальную пневмонию. Большинство больных умирают через 18 месяцев после постановки диагноза, причем причиной смерти, как правило, является не сама саркома Капоши, а другие оппортунистические заболевания.

Поставить диагноз СК по клинической картине довольно просто, если известно, что у пациента имеется ВИЧ-инфекция или иммунодефицит другой этиологии. При наличии 5 и более типичных элементов диагноз СК можно установить и без гистологического подтверждения. При наличии сомнений (очаги могут быть в виде телеангиэктазий, экхимозов, келоидов или очагов гиперкератоза) проводят биопсию элемента и его гистологическое исследование.

После начала широкого применения ВААРТ течение СК стало более благоприятным — у 75% пациентов, даже без проведения специфической терапии СК, на фоне подавления репликации ВИЧ и восстановления количества CD4-лимфоцитов в процессе ВААРТ наблюдают регрессию элементов опухоли, увеличение продолжительности и улучшение качества жизни пациента. Специфическая терапия СК включает местную и системную терапию. В качестве местной терапии применяют винбластин, панретин гель, криотерапию, облучение. В связи с быстрой прогрессией СК у больных ВИЧ-инфекцией большинство специалистов отдает предпочтение системному лечению. В системном лечении применяют липосомальные антрациклины (доксорубицин, даунорубицин), паклитаксель, α-интерферон или их сочетание. В последние десятилетия отечественные дерматологи при лечении различных форм СК, в том числе и у больных ВИЧ-инфекцией, часто применяют проспидин (Prospidium Chloride). Являясь цитостатиком радиомиметического действия, проспидин обладает хорошим клиническим эффектом при СК и редко вызывает нежелательные побочные действия. Однако при повторных курсах терапии проспидином у больных нередко возникает резистентность к данному препарату.

- Читать далее "Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) при ВИЧ и СПИД"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.9.2020

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.