Рак паращитовидных желёз - причины, диагностика, лечение

Эндокринология:

Рак паращитовидных желёз - причины, диагностика, лечение

Рак паращитовидных желёз — редкое заболевание паращитовидных желёз. Его частота составляет менее 1% всех больных с диагностированным первичным гиперпаратиреозом. Заболевание одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Чаще всего заболевание выявляется у лиц в возрасте 40—50 лет.

Причина до сих пор не установлена. В развитии заболевания могут играть роль мутации гена циклина D1 и генов, расположенных на хромосоме 13. Описаны некоторые взаимосвязи с другими заболеваниями и патологическими состояниями, например почечной недостаточностью, облучением шеи, а также с другими заболеваниями паращитовидных желёз. Риск рака паращитовидных желёз выше у больных с семейным гиперпаратиреозом типа 2.

Клиника рака паращитовидных желез

При раке паращитовидных желёз повышена выработка паратгормона, что и приводит к гиперкальциемии, которая может проявляться клинически. У больных также может возникать осиплость голоса из-за поражения возвратного гортанного нерва. У 1/3 больных пальпируется объёмное образование в области шеи.

Повышение продукции паратгормона может вызывать нарушение метаболизма и поражение различных органов и костей скелета, которые сходны с проявлениями первичного гиперпаратиреоза, однако обычно они значительно выраженнее. Развивается и гиперкальциемия, при этом концентрация кальция составляет не менее 14 мг/дл.

Уровень паратгормона значительно повышен и может превышать нормальный в 10 раз. У больных с раком паращитовидных желёз может быть повышен и уровень ЩФ. Частота камней в почках и почечной недостаточности колеблется от 30 до 80%. Поражение костной ткани, включая переломы, фиброзно-кистоз-ный остит, отсутствие lamina dura альвеол зубов, субпериостальную резорбцию и снижение плотности костной ткани, наблюдаются в 40-90% случаев. Также могут развиваться панкреатит, анемия и язвы.

Рак часто рецидивирует в месте резекции и диссеминации опухолевых клеток. Рецидив через 3 года после операции обычно происходит у 33—78% больных. Лимфатические и гематогенные метастазы появляются позднее. При распространении опухоли чаще всего поражаются лёгкие и лимфоузлы шеи, печень поражается примерно в 10% случаев. Уровень 5-летней выживаемости колеблется от 40 до 86%.

Диагностика паращитовидных желез

Рак паращитовидных желёз следует заподозрить при обнаружении ранее описанных биохимических изменений и/или опухолевых образований шеи. Сцинтиграфия с технецием может помочь установить локализацию поражённых желёз. УЗИ позволяет выявить ряд характерных проявлений рака паращитовидных желёз, например дольчатость и гетерогенность. Однако окончательно диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования.

Лечение паращитовидных желез

Основу лечения составляет удаление опухоли как при её первичном выявлении, так и при рецидивах. Учитывая возможность рецидивов, оценивали эффективность дополнительной лучевой и химиотерапии, однако данных пока не достаточно. При неоперабельных опухолях применяют ряд лекарственных средств для контроля гиперкальциемии. Так, в/в введение бисфосфонатов вызывает снижение концентрации кальция сыворотки.

Кальцитонин менее эффективен. Эффективность кальцимиметиков изучается, а один из них, цинакальцет, уже одобрен при этом заболевании для лечения гиперкальциемии.

- Читать "Диагностика гиперкальциемии - методы"

Оглавление темы "Нарушения обмена кальция":

Эндокринология: