Успешное лечение синдрома Рейе предполагает полноценное обследование пациента для исключения заболеваний, которые напоминают по течению этот синдром; к наиболее распространенным из них относятся нарушения окисления жирных кислот, окислительного фосфорилирования и другие метаболические нарушения, которые проявляются в виде острой печеночной недостаточности. Кроме того, у таких детей проводят контроль за возможным повышением ВЧД из-за отека мозга — основной причины летального исхода.

При малейшем подозрении следует оценивать функциональное состояние печени, что позволяет своевременно поставить диагноз. О синдроме Рейе свидетельствует существенное повышение активности аминотрансфераз, ПТ и содержания аммиака. Крайне важно поддерживать аэробный метаболизм. При развитии отека мозга начинают немедленную терапию.

Лечение синдрома Рейе зависит от тяжести состояния. У пациентов с I стадией синдрома Рейе можно ограничиться лишь наблюдением; при более тяжелых неврологических проявлениях необходима более активная терапия. На первом этапе всем пациентам вводят внутривенно 10-15% раствор глюкозы в связи с истощением запасов гликогена. При отеке количество инфузионных растворов не должно превышать 1500 мл/м2. Следует избегать гипертермии. При нарушении гемостаза вводят витамин К, свежезамороженную плазму, тромбоцитную массу.

При более тяжелом состоянии (коматозное состояние) проводят эндотрахеальную интубацию для адекватной оксигенации; гипервентиляция вызывает гипокапнию, которая снижает кровоток в головном мозге из-за вазоспазма. Выбор лечения должен основываться на мониторинге ВЧД. Необходимо ограничить стимуляцию пациента, поскольку такие процедуры, как аспирация содержимого желудка, сопровождаются повышением ВЧД.

Установка постоянного артериального катетера позволяет постоянно оценивать церебральное перфузионное давление. ВЧД следует поддерживать на уровне менее 20 мм рт. ст., а церебральное перфузионное давление — более 50 мм рт. ст. Контроль давления СМЖ позволяет выбрать то или иное направление терапии. Применение пентобарбитала в дозе 2,5 мг/кг для поддержания уровня барбитуратов в крови 20-30 мкг/мл обеспечивает защиту ЦНС, снижая потребности головного мозга и вызывая сужение сосудов мозга.

Избыточное количество пентобарбитала может оказать неблагоприятное воздействие на функцию печени, снизить АД, а следовательно, и церебральное перфузионное давление. Ортотопическая трансплантация печени не показана из-за обратимого поражения печени.

Длительность нарушения функции мозга в острой стадии заболевания позволяет спрогнозировать его исход. При I стадии синдрома Рейе наблюдается быстрое и полное выздоровление. При более тяжелом поражении отмечаются последствия в виде скрытых нейропсихологических дефектов (снижение интеллекта, успеваемости в школе, нарушение зрительно-пространственной координации и формирования сложных представлений).

- Читать "Митохондриальные гепатопатии у детей"

1. Печень при заболеваниях сердца и гемоглобинопатиях
2. Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании
3. Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари
4. Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика
5. Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей
6. Митохондриальные гепатопатии у детей
7. Аутоиммунный гепатит у детей. Причины
8. Лечение и прогноз гепатита у детей
9. Токсическое поражение печени детей лекарствами
10. Диагностика и лечение токсических поражений печени детей