Аутоиммунный гепатит — это хронический воспалительный процесс в печени с повышенной активностью аминотрансфераз в крови, наличием печеночных аутоантител в крови и гипергаммаглобулинемией. Воспаление может поражать как гепатоциты, так и эпителий желчных протоков. Хроническое поражение — длительное (более 3-6 мес.) с выраженными изменениями в печени или физикальными признаками ее хронического заболевания (симптом барабанных палочек, паукообразные гемангиомы, гепатоспленомегалия). Тяжесть поражения различна: у одних детей имеются лишь биохимические признаки заболевания, у других — физикальные проявления хронического поражения печени или печеночная недостаточность. Хронический гепатит возможен на фоне стойкой вирусной инфекции, приема лекарственных веществ, метаболических заболеваний либо вследствие неизвестных факторов.

Примерно 15-20 % случаев связано с вирусным гепатитом В; тяжелое поражение возможно при коинфекции или суперинфекции вирусом гепатита D (дефектный РНК-содержащий вирус, для репликации которого требуется наличие вируса гепатита В). Более 90 % случаев вирусного гепатита В в первый год жизни приобретает хроническое течение, тогда как у детей старшего возраста и взрослых — всего лишь 5-10 %. Хронический гепатит развивается у 50 % пациентов с острым вирусным гепатитом С. Высок риск заражения у пациентов, которые получали препараты крови и которым переливали большой объем цельной крови. Вирусы гепатитов А и Е не вызывают хронический гепатит.

Хроническое поражение печени возможно при использовании таких распространенных препаратов в педиатрической практике, как изониазид, метилдофа, пемолин, нитрофуран-тоин, дантролен, миноциклин и сульфаниламиды. Хронический гепатит вызывают и метаболические заболевания, например дефицит а,-антитрипсина, врожденные нарушения синтеза желчных кислот, болезнь Вильсона. Жировая дистрофия печени при ожирении — еще одна распространенная причина хронического гепатита; она имеет сравнительно доброкачественный характер и разрешается при снижении массы тела и/или назначении витамина Е. У взрослых описаны случаи цирроза. И все же чаще всего причина хронического гепатита неизвестна, а его развитие связывают с аутоиммунным механизмом (наличие сывороточных антинуклеарных антител, антител к гладким миоцитам и полиорганное поражение — артропатия, тиреоидит, сыпь, гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса).

Гистологическое исследование позволяет определить вид хронического гепатита. Разделение хронического гепатита на хронический персистирующий и хронический активный гепатит по данным гистологического исследование не имеет столь важного клинического значения, как это представлялось ранее. Воспаление в пределах портальных трактов (хронический персистирующий гепатит) и отсутствие фиброза/цирроза свидетельствуют о более благоприятном течении. Признаки активности по данным биопсии служат критерием диагностики аутоиммунного гепатита и могут свидетельствовать об эффективности противовирусной терапии при инфицировании вирусом гепатита В.

Гистологические данные позволяют установить этиологию: при дефиците а1-антитрипсина характерны ШИК-позитивные, устойчивые к амилазе гранулы, крупные и мелкие капли жира в цитоплазме гепатоцита — признак жировой дистрофии печени. Возможно аутоиммунное поражение желчных протоков. Ультраструктурное исследование позволяет определить тип болезни накопления.

Аутоиммунный гепатит — сочетание клинических признаков аутоиммунного характера; назначение иммунодепрессантов приводит к улучшению. Аутоиммунный гепатит обычно рассматривают как процесс с первичным поражением гепатоцитов, тогда как аутоиммунный и склерозирующий холангит развиваются вторично на фоне изначального поражения вне- или внутрипеченочных желчных протоков. Известны случаи повторного развития гепатита после трансплантации печени, хотя первичный патологический процесс не был аутоиммунным.

Причина аутоиммунного гепатита неизвестна. Полагают, что в основе может лежать дисбаланс активности CD4 и CD8 Т-лимфоцитов. Важное значение в развитии этого заболевания может иметь генетическая предрасположенность, хотя провоцирующим фактором нередко бывают вирусная инфекция или токсическое лекарственное воздействие.

При отсутствии лечения к типичным гистологическим признакам аутоиммунного гепатита относятся:
1) воспалительные инфильтраты из плазмоцитов и лимфоцитов в портальных трактах, часто проникающие в дольки;
2) умеренный или тяжелый ступенчатый некроз гепатоцитов, которые распространяются в направлении от пограничной пластинки;
3) разнообразные зоны некроза, фиброза и коллапса паренхимы в области триад или между портальными триадами и центральной веной (мостовидный некроз);
4) различная степень поражения эпителия желчных протоков.

Возможно серьезное нарушение архитектоники печени; при постановке диагноза у ребенка уже может сформироваться цирроз.

- Читать "Клиника и диагностика аутоиммунного гепатита у детей"

1. Печень при заболеваниях сердца и гемоглобинопатиях
2. Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании
3. Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари
4. Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика
5. Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей
6. Митохондриальные гепатопатии у детей
7. Аутоиммунный гепатит у детей. Причины
8. Лечение и прогноз гепатита у детей
9. Токсическое поражение печени детей лекарствами
10. Диагностика и лечение токсических поражений печени детей