а) Общие сведения:

- Экстрофия мочевого пузыря представляет собой результат на рушения развития клоакальной мембраны и производных мезенхимы подчревной области и вторичный разрыв клоакальной мембраны; диапазон изменений при этой аномалии развития вариабелен - от экстрофии мочевого пузыря в сочетании с расщепленным тазом до дефекта брюшной стенки, отсутствия передней стенки мочевого пузыря и экстрофии клоаки с распространением дефекта на дистальный отдел толстой кишки.

- Частота экстрофии мочевого пузыря составляет 0,25; 10 000, а экстрофии клоаки - 0,025; 10 000.

P.S. В связи с опасностью аллергии на латекс (особенно при повторных наркозах) при оказании анестезиологического пособия детям с данной аномалией развития не следует использовать предметы и инструменты из латексной резины!*

* Пороки развития половых органов и мочевых путей, особенно экстрофия мочевого пузыря, являются одним из факторов риска возникновения аллергии на латекс.

б) Хирургическое вмешательство. Хирургическую коррекцию выполняют в возрасте от 3 нед. до 3 мес.; она состоит в формировании мочевого пузыря с имплантацией в него мочеточников, реконструкции половых органов, а при необходимости - тазовой остеотомии. В более старшем возрасте выполняют дальнейшую реконструкцию половых органов, если в ней есть необходимость, и устраняют недержание мочи и кала. Операция трудоемкая и длится по меньшей мере 6 ч.

в) Анестезия:

- Из-за большой поверхности обнаженной слизистой оболочки и раневой поверхности необходимо возместить потерю жидкости. Для этого обязательно получают несколько периферических и по крайней мере один центральный венозный доступ, а если имеются сопутствующие аномалии развития, необходим также инвазивный контроль АД.

- Патологические изменения рецепторов парасимпатических волокон экстрофированного мочевого пузыря обусловливают возникновение у ребенка после операции болезненных позывов к мочеиспусканию. Обезболивающая терапия при помощи перидуральной анестезии обычно эффективно подавляет тенезмы или притупляет связанные с ними болезненные ощущения.

Редко может потребоваться ИВЛ в послеоперационном периоде при значительных потерях жидкости и большой по длительности операции.

в) Анестезия при хирургической коррекции экстрофии мочевого пузыря. Наша методика:

1. Предоперационная подготовка:
- Категорически запрещается использовать изделия из латексной резины!
- Исследования: содержание газов в артериальной крови, уровень электролитов, гемограмма, группа крови и получение сыворотки крови для проведения пробы на индивидальную совместимость; заготовка эритроцитной массы.

2. Вводный наркоз:
- Премедикация мидазоламом с учетом возраста ребенка.
- Вводят в наркоз при помощи внутривенных средств:
пропофол в дозе 3-5 мг/кг
мивакурий в дозе 0,2-0,3 мг/кг
пиритрамид в дозе 0,1 мг/кг
- Интубируют трахею.
- Вводят зонд в желудок.
- Катетеризируют центральную вену.
- При сопутствующих пороках развития вводят артериальный катетер для инвазивного измерения АД.
- Вводят поясничный перидуральный катетер для анестезии (0,2% раствор ропивакаина из расчета 0,75 мл/кг + клонидин 2 мкг/кг).

3. Поддержание наркоза:
- Сбалансированная анестезия, например десфлураном и суфентанилом (многократное введение).
- Профилактика ПОТР у детей >3 лет: дексаметазон в дозе 0,15 мг/кг (не более 4 мг) + ондансетрон в дозе 0,1 мг/кг (не более 4 мг).
- Длительное введение через перидуральный катетер 2% раствора ропивакаина в дозе 0,2-0,4 мг/кг/ч, у детей младше 1 года дозу снижают на 50%).
- Закись азота не применяют.
- Восполняют дефицит жидкости до нормоволемии.
- Точно контролировать диурез обычно невозможно. Определяют насыщение гемоглобина кислородом в смешанной венозной крови (S_vO₂).

4. Инфузионная терапия:
- Поддержание водно-электролитного баланса: раствор Рннгераацетата (из расчета 4 мл/кг/ч), содержащий 1% глюкозы.
- Коррекция водно-электролитного баланса: раствор Рингера-ацетата из расчета 10-20 мл/кг/ч.
- По мере необходимости: коллоидный раствор 5 мл/кг болюсно (например, 6% раствор гидроксиэтилкрахмала 130/0,4).

г) Мониторинг:
- Стандартный: ЭКГ, неинвазивный контроль АД, пульсоксиме-трия, капнометрия.
- Термометрия.
- При необходимости организуют инвазивный контроль АД.
- Контроль диуреза.
- Регулярное проведение лабораторных исследований, в том числе определение S_vO₂.

д) Послеоперационный период:
- Инфузия большого количества жидкости для форсированного диуреза (важно следить за тем, чтобы не произошла окклюзия катетера, введенного в мочевой пузырь).
- Аналгезия достигается введением 0,2% раствора ропивакаина из расчета 0,2-0,4 мг/кг/ч через перидуральный катетер.
- Метамизол в дозе 60 мг/кг/сут. в сочетании с бутилскополамином из расчета 1,5 мг/кг/сут в течение по меньшей мере 3 дней.

- Читать далее "Анестезия у ребенка при нефрэктомии, пиелопластике"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2022