При дефекте межпредсердной перегородки основу гемодинамических нарушений составляет шунт артериальной крови из левого предсердия в правое. Объем сброса крови зависит от градиента давления в предсердиях, размеров, формы и локализации дефекта, функционального состояния правого желудочка и степени сопротивления току крови в сосудах легких. Однако и при выравнивании давления в предсердиях, наступающем уже при дефекте размером 2X2 см, а также при больших дефектах и едином предсердии, объем артерио-венозного шунта остается высоким (до 80% объема большого круга). Чем больше дефект, тем больше сброс крови слева направо (В. С. Савельев, 1961; С. С. Соколов, 1963; И. А. Казанцева, В. Ю. Харин, 1969).

Наряду с артерио-венозным сбросом, особенно при низких и задних дефектах межпредсердной перегородки, имеется и венозно-артериальный шунт, который обусловлен особыми анатомическими взаимоотношениями дефекта с нижней полой веной.

Нарушения гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки ведут к развитию легочной гипертензии. При этом, вопреки установившемуся мнению, что дефекты межпредсердной перегородки редко и обычно только у взрослых осложняются легочной гипертензией, В. Ю. Харин (1969) уже у детей пяти-шестилетпего возраста, на фоне пониженного сопротивления артерий и умеренной гипертрофии мышечной оболочки междольковых и внутридольковых вен, обнаруживал огрубение аргирофильного каркаса легкого, коллагенизацию стенок капилляров, гипертрофию гладких мышц респираторных бронхиол, эмфизему, а также лимфостаз.

Это свидетельство постоянного развития легочной гипертонии, которое к 16—20 годам приведет к резко выраженным и, по-видимому, необратимым органическим изменениям (Б. А. Королев и И. Б. Дынник, 1968; П. А. Казанцева и В. Ю. Харин, 1969; Nadas, 1963). При едином предсердии или первичном дефекте межпредсердной перегородки, особенно с расщеплением створки митрального клапана, где характерной особенностью является недостаточность митрального клапана, расстройства гемодинамики выражены резче, а легочная гипертензия наступает раньше. Возможная при этом перегрузка правого желудочка, вплоть до возникновения недостаточности трехстворчатого клапана, еще больше ухудшает гемодинамические расстройства.

Повышение легочного сопротивления ведет к уменьшению лево-правого, увеличению праволевого, а затем и стойкому право-левому шунту крови. При комбинации дефекта межпредсердной перегородки с другими аномалиями возможны сочетания, которые увеличивают шунт слева направо (аномальное впадение легочных вен в правое предсердие, митральный или аортальный стеноз, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки) или уменьшают его, увеличивая шунт справа налево (трикуспидальный порок, стеноз легочной артерии). Среди этих комбинаций особого внимания заслуживает транспозиция легочных вен, которая во всех случаях ведет к увеличению шунта слева направо и дополнительной объемной нагрузке малого круга кровообращения. Клиническая картина заболевания зависит от характера и степени гемодинамических изменений. Нами обследовано 102 больных с дефектами межпредсердной перегородки в возрасте от 3,5 до 42 лет. Среди них мужчин—34 и женщин — 68. Порок сердца у 41 больного обнаружен с рождения. Общее состояние большинства больных было удовлетворительным и только 10 были в тяжелом состоянии, 6 больных не предъявляли никаких жалоб. Больные чаще всего жаловались на одышку и быструю утомляемость. Одышка всегда возникала при физической нагрузке, а у 4 больных она была выраженной и наблюдалась в покое. Кратковременные приступы болей в сердце, возникающие в момент физической нагрузки, отмечены у 7 больных, а у одной больной при этом наступала потеря сознания.

При объективном обследовании у 22 больных отмечено отставание в физическом развитии. Остальные были нормально, а трое из них атлетически развиты. Кожные покровы и видимые слизистые, как правило, были бледные; у 38 больных отмечен легкий цианоз губ, а у двух — цианотический румянец на щеках. Цианоз усиливался при физической нагрузке. Только у 2 больных цианоз был стойким, а у 4 — отмечен подногтевой цианоз и ногти формы «часовых стекол». У 25 больных имел место сердечный горб. Систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева наблюдалось у 11 больных. У большинства больных имелись нормальные или несколько расширенные влево границы сердца и лишь у 11 больных они были значительно расширены в обе стороны. У большинства больных над сердцем выслушивался систолический шум различной интенсивности с эпицентром во втором-третьем межреберье слева у грудины. Шум чаще всего был «мягкий» и проводился к левой подключичной области. У 3 больных систолический шум отмечен над всем сердцем. У 2 больных выслушивался систоло-диастоли-ческий и у 2 — только диастолический шум во втором-третьем межреберье слева. Иногда он был настолько слабым, что напоминал функциональный шум. У 3 больных наблюдалось усиление I тона на верхушке и усиление и раздвоение II тона на легочной артерии—звуковая картина, похожая на митральный стеноз (взрослые больные). Развитие гипертензии малого круга меняло характер и интенсивность шума в области сердца; усиливался, вплоть до резкого, второй тон на легочной артерии.

Признаки диастолической перегрузки правого желудочка выявлены у 50% больных. Отклонение электрической оси сердца вправо отмечено у 54, влево — у 3 больных. Нарушение внутрижелудочковой проводимости импульса выявлено у 8, и у 53 — неполная и у 6 — полная блокада правой ножки пучка Гиса. При рентгенологическом исследовании чаще отмечалось усиление легочного рисунка, увеличение легочной артерии и усиление пульсации ее, усиление пульсации корней легких, увеличение поперечного размера сердца, расширение правого желудочка и отсутствие увеличения левых камер сердца. Эти данные и степень их выраженности не типичны для дефекта межпредсердной перегородки и могут наблюдаться при других пороках со сбросом крови слева направо, что затрудняет дифференциальную диагностику порока. В настоящее время, благодаря использованию инструментальной внутрисердечной диагностики, постановка клинического диагноза дефекта межпредсердной перегородки не вызывает особых трудностей. Однако при этом не всегда удается установить анатомическую форму дефекта. Вместе с тем следует подчеркнуть, что локализацию и точную анатомическую форму дефекта знать необходимо, так как разные типы дефектов межпредсердной перегородки устраняются оперативными приемами, принципиально отличающимися друг от друга (Е. Н. Мешалкин, 1970, А. П. Колесов с соавт., 1970).

- Читать "Венозная катетеризация при ДМПП. Пример диагностики ДМПП"

1. Открытый артериальный проток. Варианты открытого артериального протока
2. Клиника открытого артериального протока. Катетеризация артериального протока
3. Показания к венозной катетеризации артериального протока. Транссептальная пункция левого предсердия при открытом артериальном протоке
4. Пример открытого артериального протока. Пример катетеризации артериального протока
5. Артериальный проток на фоне легочной гипертензии. Клиника легочной гипертензии при ОАП
6. Сочетания открытого артериального протока. Аортолегочная фистула, разрыв синуса Вальсальвы
7. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Варианты ДМПП
8. Гемодинамика при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП). Клиника ДМПП
9. Венозная катетеризация при ДМПП. Пример диагностики ДМПП
10. Трудности катетеризации сердца при ДМПП. Ангиография углекислым газом при ДМПП