Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
В этой статье обсуждены особенности течения данного порока только у новорожденных и детей (о проявлениях заболевания у взрослых смотрите отдельную статью на сайте - просим пользоваться формой поиска выше в меню. Врожденный аортальный стеноз встречается относительно часто, причем значительно чаще у мужчин, чем у женщин (4:1).
Сопутствующие аномалии сердечно-сосудистой системы наблюдаются у 20% пациентов. Наиболее часто аортальный стеноз сочетается с ОАП и коарктацией аорты; возможно наличие всех трех пороков одновременно.
а) Морфология врожденного аортального стеноза. В основе поражения клапана лежат утолщение ткани клапана и сращение створок по комиссурам разной степени выраженности. Клапан наиболее часто является двухстворчатым. У некоторых пациентов с аортальным стенозом клапан одностворчатый, куполообразной формы с латеральным прикреплением к стенке аорты на уровне отверстия АК или без него.
У новорожденных и детей младшего возраста с выраженным аортальным стенозом может отмечаться относительное недоразвитие клапанного кольца. Такое нарушение может быть компонентом гипопластических синдромов и сочетаться с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и атрезией аорты. Вторичная кальцификация клапана в детском возрасте наблюдается редко. При гемодинамически значимой обструкции возникают концентрическая гипертрофия стенок ЛЖ и дилатация восходящей аорты.
б) Симптомы и клиника врожденного аортального стеноза у новорожденного ребенка. Клиническая картина у новорожденных часто аналогична таковой при других обструктивных поражениях левых отделов сердца, например коарктации или перерыве дуги аорты. У пациентов отмечаются признаки СН, а также зависимость дальнейшего выживания от проходимости артериального протока. Порок часто сочетается с гипоплазией ЛЖ различной степени, патологией МК и эндокардиальным фиброэластозом.
С появлением эффективной пренатальной диагностики многие случаи диагностируют еще до рождения, что позволяет проводить родоразрешение в акушерских отделениях для пациенток высокого риска и с возможностью помощи детям с ВПС. Обсуждение выполнения уни- или би-вентрикулярной коррекции выходит за рамки данного раздела. Достаточно сказать, что разработаны специальные алгоритмы принятия решения для детских кардиологов.
Данные физикального обследования. У новорожденных обычно отмечают ослабление пульсации на всех сосудах, признаки СН и, как правило, незначительные шумы, несмотря на выраженную обструкцию ВОЛЖ.
в) Методы обследования:
1. ЭКГ. На ЭКГ обычно выявляются преобладание ПЖ и диффузные изменения сегмента ST в результате перегрузки ЛЖ.
2. Рентгенография грудной клетки. При рентгенографии обычно выявляют кардиомегалию за счет увеличения ПЖ, а также признаки отека легких различной степени.
3. Эхокардиография. ЭхоКГ является диагностическим методом выбора. Как правило, выявляются плохо сокращающийся ЛЖ с признаками эндокардиального фиброэластоза различной степени и гипоплазия ЛЖ и корня аорты. Оценка градиента давления с помощью ДЭхоКГ обычно недостоверна из-за нарушения сократительной способности ЛЖ. Повышение давления в ПЖ и трикуспидальная регургитация — частые сопутствующие диагностические находки.
г) Лечение врожденного аортального стеноза у новорожденных детей. Данной группе пациентов показана терапия простагландинами для сохранения фетальной циркуляции и ретроградного кровотока через артериальный проток, что позволяет поддерживать перфузию коронарных и мозговых артерий. Дальнейшее лечение зависит от того, достаточны ли размеры ЛЖ и корня аорты для бивентрикулярной коррекции.
В случаях, когда это возможно, методом выбора становится баллонная дилатация, хотя некоторые специалисты все еще отдают предпочтение хирургическому вмешательству. Если левосторонние структуры сердца значительно гипоплазированы и не способны поддерживать кровообращение, необходима либо операция Norwood, либо трансплантация сердца.
- Читать "Врожденный аортальный стеноз у ребенка"
Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":- Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
- Врожденный аортальный стеноз у ребенка
- Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
- Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
- Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)