Пульмональный стеноз может иметь различные формы: от изолированного клапанного стеноза до полной атрезии ВОПЖ. Возможны два варианта клинического течения. В первом варианте симптомы появляются в неонатальном периоде, обычно в сочетании с патологией трехстворчатого клапана, ПЖ и/или КА. Второй вариант проявляется позднее, при этом клапанный стеноз обычно является изолированным. Некоторые случаи тяжелых стенозов, диагностированные in utero, могут проявляться в виде атрезии клапанов к моменту рождения.

а) Морфология. Строение пульмонального клапана может варьировать от клапана с тремя хорошо сформированными створками и различной степенью их спаянности по комиссурам до неперфорированной мембраны. При наличии стеноза ПЖ обычно имеет нормальные размеры или незначительно гипоплазирован. У больных с неперфорированным клапаном и проходимым инфундибулярным отделом объем ПЖ всегда больше, чем у пациентов с атрезией и инфундибулярного отдела, и клапана.

б) Симптомы и клиника пульмонального стеноза:

1. Новорожденные с критическим пульмональным стенозом. У новорожденных выявляется центральный цианоз, обусловленный шунтированием крови справа налево на уровне предсердий, а также зависимость от инфузии простагландина для поддержания артериального протока открытым. Аускультативно определяются единый II тон, отсутствие щелчка изгнания, шум (если выслушивается), обусловленный трикуспидальной регургитацией.

2. Дети. Основанием для обращения к врачу в постнеонатальном периоде обычно является выявление сердечного шума. Шум может быть выявлен в течение первых нескольких недель жизни, наиболее часто — при плановом постнатальном осмотре в возрасте 6 нед или позднее. У таких пациентов обычно выслушиваются щелчок изгнания и II тон, изменяющийся при дыхании, но с негромким пульмональным компонентом. Над ЛА выслушивается шум изгнания различной интенсивности и длительности.

3. Взрослые. Взрослые с изолированной незначительной или умеренной обструкцией ВОПЖ любого типа обычно бессимптомны. Пациенты с тяжелой обструкцией ВОПЖ могут жаловаться на слабость при физической нагрузке, одышку, головокружение и дискомфорт в груди (правожелудочковая стенокардия). При физикальном осмотре выявляют выраженную югулярную a-волну, сердечный толчок и иногда дрожание во втором межреберье слева. При аускультации выслушиваются нормальный I тон (S₁), единый или расщепленный II тон (S₂) с ослаблением легочного компонента (Р₂) (при надклапанной обструкции легочный компонент сохранен или усилен) и систолический шум изгнания с максимумом во втором межреберье слева.

Если пульмональный клапан тонкий и эластичный, может выслушиваться систолический щелчок изгнания, уменьшающийся на вдохе. По мере прогрессирования пульмонального стеноза интервал между I тоном (S₁) и систолическим щелчком изгнания уменьшается, расщепление II тона (S₂) становится более широким, легочный компонент (Р₂) становится тише или исчезает, а продолжительность систолического шума изгнания увеличивается, усиливаясь в конце систолы и часто перекрывая аортальный компонент II тона (А₂). При диспластическом пульмональном стенозе щелчок изгнания определяется редко. При шунтировании крови справа налево через ООО или ДМПП возможно появление цианоза.

Течение заболевания у взрослых пациентов с незначительной клапанной обструкцией ВОПЖ обычно со временем не ухудшается. Умеренная клапанная обструкция может прогрессировать у 20% больных, которым не проводили хирургическое лечение, особенно у взрослых из-за кальцификации клапана, при которой может понадобиться вмешательство. Со временем у некоторых из этих пациентов могут появляться симптомы, связанные с предсердными аритмиями в результате перегрузки давлением ПЖ и трикуспидальной регургитации. Пациентам с тяжелой клапанной обструкцией ВОПЖ необходима баллонная или хирургическая вальвулотомия для дос тижения больными зрелого возраста.

После устранения клапанного пульмонального стеноза отдаленная выживаемость сопоставима с таковой в общей популяции, с хорошим функциональным статусом у большинства пациентов в течение длительного времени. У некоторых больных возможно развитие значимой пульмональной регургитации.

в) Методы обследования при пульмональном стенозе:

1. ЭКГ. В периоде новорожденности могут быть отклонение электрической оси сердца влево и доминирование ЛЖ при значимой гипоплазии ПЖ.

У других пациентов расположение электрической оси сердца может быть нормальным. При повышенном давлении в ПП присутствуют признаки его перегрузки.

У детей и взрослых изменения зависят от тяжести стеноза. В более легких случаях ЭКГ должна быть нормальной.

По мере прогрессирования стеноза появляются признаки ГПЖ. Выраженный стеноз проявляется высокими зубцами R в отведении V₄R или V₁ и глубоким зубцом S в отведении V₆. Высокие зубцы QR в правых грудных отведениях с инверсией зубцов Т и депрессией сегмента ST (правожелудочковая перегрузка) отражают тяжелую степень стеноза. При определении комплекса rSR' в отведении V₁ (20% больных) давление в ПЖ обычно оказывается ниже, чем у пациентов с зубцом R с одинаковой амплитудой. Признаки перегрузки ПП сочетаются с умеренным и тяжелым пульмональным стенозом.

2. Рентгенография грудной клетки. У новорожденных выявляется легочная гиповолемия с выступающими правыми границами сердца при наличии сопутствующей трикуспидальной регургитации. У детей и взрослых с незначительным или умеренным пульмональным стенозом на рентгенограмме часто определяются сердце нормальных размеров и нормальный легочный сосудистый рисунок. Нередко выявляется постстенотическое расширение легочного ствола и левой ветви ЛА.

Увеличение ПП и ПЖ отмечается у пациентов с тяжелой обструкцией и правожелудочковой недостаточностью.

В отсутствие сброса крови справа налево на уровне предсердий легочный сосудистый рисунок обычно в норме, но может быть ослаблен при тяжелом стенозе и правожелудочковой недостаточности.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ в сочетании с непрерывно-волновой допплерографией позволяет оценить анатомические изменения клапана и их тяжесть и обычно исключает необходимость выполнения катетеризации сердца. Несмотря на традиционное использование значения максимального градиента давления в качестве показания к баллонной вальвулопластике, проведенные недавно исследования свидетельствуют об ином. Отправной точкой для принятия решения о проведении вмешательства является показатель среднего градиента давления, определяемый при допплеровском исследовании и соответствующий 50 мм рт. ст., что в большей степени коррелирует с пиковым градиентом, получаемым при катетеризации сердца. В настоящее время для принятия решения о баллонной вальвулопластике используют инвазивные исследования.

Размер ПЖ можно косвенно оценить, измерив кольцо трехстворчатого клапана. В отсутствие ДМЖП эти параметры прекрасно коррелируют. Давление в ПЖ можно косвенно оценить по градиенту трикуспидальной регургитации. В оценке также нуждаются морфология и функция трехстворчатого клапана, а также состояние МПП.

г) Методы лечения пульмонального стеноза и их результаты:

1. Лечение пульмонального стеноза у новорожденных. При проток-зависимой циркуляции необходимо введение ПГ-Е₁. В дальнейшем пациентам со стенозом проводят баллонную дилатацию, а при атрезии пульмонального клапана — радиочастотную перфорацию с последующей баллонной дилатацией. Если вмешательство выполнено успешно, отмену простагландина проводят постепенно, чтобы понять, достаточны ли размеры ПЖ для поддержания кровообращения. В противном случае необходимо наложение системнолегочного шунта в срочном порядке.

При нормальных размерах ПЖ дополнительное лечение в будущем, как правило, не понадобится, поскольку частота рецидива стеноза низкая. Состояние новорожденных с изолированным пульмональным стенозом после вмешательства обычно хорошее.

2. Лечение пульмонального стеноза у детей. Баллонная дилатация пульмонального клапана является процедурой выбора с отличными ближайшими и среднесрочными результатами.

3. Лечение пульмонального стеноза у взрослых. Баллонная вальвулопластика рекомендуется при градиенте давления в ВОПЖ > 50 мм рт. ст. в покое или при наличии клинических проявлений.

Несмотря на хорошие результаты, полученные при оценке естественного течения (выживаемость после хирургической вальвулотомии 95,7% по сравнению с 96,6% в контрольной группе пациентов, сопоставимых по полу), последние данные длительных наблюдений свидетельствуют о том, что эти больные сталкиваются с рядом проблем. После наблюдения, составившего в среднем 33 года, 53% пациентов понадобилось дополнительное вмешательство, а у 38% пациентов отмечались предсердные или желудочковые аритмии.

- Читать "Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)