а) Морфология и виды субаортального стеноза:

1. Изолированный фиброзно-мышечный субаортальный стеноз. Данный вариант характеризуется наличием гребня или фиброзного кольца, опоясывающего ВОЛЖ на различном расстоянии от АК. Подклапанный фиброз, как правило, распространяется на створки АК и практически всегда затрагивает желудочковую поверхность основания передней створки МК. При фиброзной митрально-аортальной дискретности формируется сужение в виде туннеля.

2. Локальный мышечный субаортальный стеноз. Изредка при формировании локальной мышечной обструкции в области гребня МЖП отсутствует фиброзный элемент стеноза, что отличает стеноз от ГКМП.

3. Гипоплазия выходного отдела левого желудочка. В некоторых случаях клапанный и подклапанный аортальный стеноз сочетается с гипоплазией кольца АК и утолщенными створками, что приводит к формированию туннельного сужения ВОЛЖ. Кроме того, у таких пациентов часто наблюдается небольшая восходящая аорта.

4. Изолированный субаортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки. Данное сочетание нередко встречается у детей, при этом фиброзно-мышечный компонент на первичной ЭхоКГ часто отсутствует. Подобное сочетание следует заподозрить при наличии ДМЖП и некоторого смещения аорты кпереди, а также более острого угла между аортой и перегородкой.

У таких пациентов часто развивается субпульмональный стеноз. В подгруппе больных с перерывом дуги аорты и ДМЖП выявляется мышечный субаортальный стеноз вследствие девиации инфундибулярной перегородки кзади.

5. Сложный субаортальный стеноз. Субаортальный стеноз может формироваться не только при наличии дискретного гребня, но и вследствие других анатомических изменений. Среди них — аномальное прикрепление передней створки МК к перегородке и наличие дополнительных тканей эндокардиальной подушки в ВОЛЖ [168]. Данный вариант часто сопровождаемся расщеплением передней створки МК, которое отличается от аномалии МК, наблюдаемой при АВ-дефекте.

Такие варианты обструкции наиболее часто встречаются при нарушении вентрикулоартериального соединения в сочетании с ДМЖП (например, двойное отхождение магистральных артерий от ПЖ, транспозиция).

б) Симптомы и клиника субаортального стеноза. Описанные варианты обструкции обычно вторичны по отношению к ДМЖП с отсутствием либо в сочетании с нарушением вентрикулоартериального соединения или обструкцией дуги аорты. Обычно существует причина обструкции ВОЛЖ, хотя в некоторых случаях физиологическая обструкция фактически отсутствует. Иногда пациентов направляют на обследование в связи с выявлением у них систолического шума. При наличии градиента давления в ВОЛЖ выслушивается систолический шум изгнания без щелчка вдоль нижней части грудины слева.

в) Методы обследования при субаортальном стенозе:

1. ЭКГ. При наличии ассоциированных дефектов ЭКГ в большей степени отражает основную патологию, чем сопутствующую обструкцию ВОЛЖ. При изолированной обструкции ВОЛЖ возможно выявление признаков ГЛЖ, когда степень обструкции значительная.

2. Рентгенография грудной клетки. Обычно не имеет диагностического значения.

3. Эхокардиография. В настоящее время ЭхоКГ является стандартным методом диагностики данной патологии. ЭхоКГ не только позволяет точно определить механизм обструкции, но также предоставляет информацию о сопутствующих аномалиях. При всех формах обструкции парастернальная позиция по длинной оси является ключевой для точной диагностики. Митрально-аортальная дискретность, взаиморасположение фиброзно-мышечного гребня и АК, наличие дополнительных тканей, вызывающих обструкцию, а также размеры кольца АК и корня аорты могут хорошо визуализироваться в этой позиции.

Кроме того, цветовое картирование позволяет выявить сопутствующую АР и определить место начала обструкции на основании гемодинамических признаков. Распространение фиброзно-мышечного гребня на переднюю створку МК лучше всего оценивать из верхушечной пятикамерной позиции. Эта же позиция датчика позволяет наиболее точно оценить максимальный градиент давления в ВОЛЖ с помощью пульсовой или непрерывно-волновой допплерографии. У больных старшего возраста важное диагностическое значение имеет ЧПЭхоКГ.

4. Катетеризация сердца. Этот метод для диагностики данной патологии в настоящее время практически не используют. Несмотря на попытки выполнения баллонной дилатации, общепризнано, что при этом заболевании нужно хирургическое вмешательство.

5. Магнитно-резонансная томография (МРТ). В проведении МРТ нет необходимости, за исключением случаев, когда диагностическая информация не может быть получена с помощью ЭхоКГ.

г) Возможности лечения субаортального стеноза. Хирургическая коррекция показана или для устранения основной патологии, или в случае выраженной обструкции при изолированном поражении ВОЛЖ.

1. Изолированный субаортальный стеноз (фиброзный или мышечный). Темп прогрессирования стеноза варьирует. В случае медленного прогрессирования вмешательство обычно проводят при среднем градиенте давления в ВОЛЖ > 30 мм рт. ст., чтобы избежать повреждения створок АК в дальнейшем. Хирургическое вмешательство заключается в иссечении участков фиброза, при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не повредить створки АК и не создать травматический ДМЖП. В 20% случаев происходит рецидив субаортального стеноза, при котором необходима повторная операция.

В одних случаях рецидив проявляется формированием фиброзного гребня, в других — приобретенным аортальным стенозом или аортальной регургитацией. Повторная хирургическая операция может включать повторное иссечение фиброзного гребня или вмешательство на АК при выраженной АР.

2. Сложные формы обструкции выходного отдела левого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке. В случаях с интактной МЖП показания к операции аналогичны показаниям при дискретной обструкции. Различие заключается в том, что хирургический подход должен быть изменен в соответствии с основной патологией. Возможны следующие оперативные вмешательства: иссечение фиброзно-мышечных компонентов или дополнительных тканей (если они не обеспечивают основной механизм поддержки МК), клапаносохраняющая операция Коппо, классическая операция Konno с протезированием АК, выполняемая при гипоплазии аортального кольца.

3. Обструкция выходного отдела левого желудочка и сложные формы врожденных пороков сердца. Обычно устранение обструкции ВОЛЖ является составной частью коррекции порока и не зависит от степени обструкции.

д) Результаты лечения субаортального стеноза. Осложнениями послеоперационного периода могут быть полная АВ-блокада, ДМЖП или появление МР вследствие повреждения во время вмешательства клапанного аппарата. Осложнениями в отдаленном периоде могут быть рецидив фиброзно-мышечной подклапанной обструкции ВОЛЖ (до 20%) и клинически значимая АР (до 25%). В ряде случаев, когда доминирует приобретенный аортальный стеноз, методом выбора может стать баллонная дилатация.

е) Наблюдение. В наибольшем внимании нуждаются пациенты с остаточным или рецидивирующим субаортальным стенозом, а также больные с двухстворчатым АК или значимой АР, поскольку им наиболее вероятно понадобится оперативное лечение. Тщательное наблюдение необходимо также пациентам с биопротезами клапанов в аортальной позиции (после операции Коппо) или пульмональной позиции (после операции Ross-Konno). При наличии искусственных клапанов или любых резидуальных проблем нужна профилактика эндокардита.

- Читать "Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)