а) Морфология врожденной митральной регургитации:

1. Изолированная врожденная митральная регургитация. Эта патология является, как правило, следствием либо изолированного расщепления передней створки МК, либо дисплазии створок. В этих случаях отмечаются признаки укорочения хорд в сочетании с дисплазией створок клапана.

При изолированном расщеплении передней створки МК, в отличие от дефекта АВ-канала, дефицит створки направлен в сторону ВОЛЖ. Чем больше расщепление передней створки МК, тем больше степень регургитации.

При диспластичности МК выявляется укорочение хордального аппарата в сочетании с дисплазией различной степени створок МК. Другие анатомические аномалии, такие как аркада МК, вызывающая клапанную недостаточность, обычно являются частью более распространенных мальформаций левых отделов сердца.

2. Сочетанная врожденная митральная регургитация. Данный вариант чаще сочетается с нарушениями вентрикулоартериального соединения, например с двойным отхождением магистральных артерий от ПЖ, ТМА с ДМЖП, а также врожденно корригированной ТМА. В первых двух случаях часто наблюдается расщепление передней створки МК с изменением хордального аппарата, способствующего формированию меньшей степени регургитации, чем при изолированном расщеплении.

При врожденно корригированной ТМА возможны сопутствующее расщепление створки морфологически митрального клапана, дисплазия МК или наличие множественных папиллярных мышц, что увеличивает вероятность МР.

б) Симптомы и клиника врожденной митральной регургитации. При изолированной патологии МК клинические симптомы обусловлены выраженностью регургитации. Основными признаками являются низкая ТФН, а также наличие пансистолического шума на верхушке, который может сочетаться со среднедиастолическим шумом.

в) Методы обследования при врожденной митральной регургитации:

1. ЭКГ. ЭКГ может быть в норме или иметь признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. При этом исследовании определяется кардиомегалия, преимущественно за счет ЛЖ и ЛП.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ с допплеровским исследованием позволяет точно оценить механизм и степень клапанной регургитации. Расщепление передней створки лучше всего визуализируется из парастернальной позиции по короткой оси, ориентированной на ВОЛЖ. У больных с дисплазией МК определяются недостаточная подвижность створок и укорочение хорд.

Цветовая допплерография позволяет локализовать область регургитации. Степень регургитации оценивают по стандартным критериям. Трехмерная ЭхоКГ предоставляет исчерпывающую информацию о механизмах возникновения регургитации, а цветовая допплерография — данные о протяженности комиссур, площади створок и зонах регургитации.

4. Ангиокардиография и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы редко помогают в выборе тактики ведения больных.

г) Методы лечения врожденной митральной регургитации и ее результаты. Тактика лечения зависит от выраженности регургитации и ее влияния на функцию ЛЖ, но не следует откладывать хирургическое вмешательство до появления симптомов. Операция заключается в ушивании изолированного расщепления створки в сочетании с комиссуропластикой при необходимости. В случаях дисплазии МК удлинение створок в сочетании с аннулопластикой и комиссуропластикой позволяет эффективно контролировать регургитацию после операции и в среднесрочном периоде.

Несмотря на это, многим пациентам в будущем понадобится протезирование клапана. Попытки хирургической пластики без имплантации искусственного клапана играют важную роль в педиатрии, поскольку обеспечивают временное улучшение и позволяют ребенку расти. После этого вмешательства можно будет в будущем выполнить протезирование клапана уже при большем размере митрального кольца. При невозможности проведения пластики и наличии показаний выполняют протезирование МК с хорошими ближайшими и среднесрочными результатами.

- Читать "Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)