а) Морфология. При клапанном пульмональном стенозе, вызванном дисплазией, обструкция обусловлена не сращением створок по комиссурам, а сочетанием утолщенных и диспластичных створок клапана ЛА с надклапанным стенозом различной степени выраженности.

Классически надклапанный стеноз располагается в дистальной части синусов пульмонального клапана, а постстенотическое расширение ЛА, как правило, отсутствует. Данный вариант ассоциируется с синдромом Noonan, который, в свою очередь, может сочетаться с ГКМП.

б) Симптомы и клиника пульмонального стеноза с дисплазией при синдроме Noonan. В большинстве случаев диагноз ставят при обследовании ребенка по поводу систолического шума или при наличии признаков дизморфии, выявленных во время клинического осмотра. Дети с синдромом Noonan имеют небольшой рост, крыловидную шею и широкую грудную клетку, как при синдроме Turner.

Хотя для синдрома Noonan не выявлена соответствующая хромосомная аномалия, он может быть семейным заболеванием и встречаться у лиц обоего пола с одинаковой частотой. У новорожденных детей легочная лимфангиэктазия является специфическим сопряженным заболеванием. Аускультативным признаком, позволяющим отличить дисплазию клапана от стеноза, служит отсутствие щелчка изгнания. Остальные характеристики шума аналогичны признакам при клапанном пульмональном стенозе.

в) Методы обследования диспластического пульмонального стеноза:

1. ЭКГ. У пациентов с диспластическим клапанным пульмональном стенозом на ЭКГ часто выявляют отклонение электрической оси влево, особенно при сочетании с ГКМП. В остальном изменения аналогичны тем, которые обнаруживают при обычном клапанном пульмональном стенозе.

2. Рентгенография грудной клетки. Изменения типичны для клапанного пульмонального стеноза, за исключением отсутствия постстенотического расширения легочного ствола даже при выраженной обструкции. При наличии легочной лимфангиэктазии определяется симптом «матового стекла», который бывает сложно отличить от изменений, обусловленных обструкцией легочных вен.

3. Эхокардиография. На ЭКГ определяются утолщенный пульмональный клапан, отсутствие постстенотического расширения и надклапанный стеноз различной степени выраженности. В ходе исследования может быть установлена или исключена сопутствующая ГКМП. Если первичная ЭхоКГ не выявляет ГКМП, исследования необходимо повторять в дальнейшем, особенно у пациентов с признаками отклонения электрической оси сердца влево.

г) Методы лечения диспластического пульмонального стеноза и их результаты:

1. Катетеризация сердца и ангиография. Хотя в данном случае результаты баллонной вальвулопластики являются менее обнадеживающими, чем при комиссуральных сращениях, следует предпринимать попытки ее выполнения до принятия решения о хирургическом вмешательстве. Во многих случаях удается снизить градиент давления и отсрочить операцию.

2. Хирургическое вмешательство. Хирургическое вмешательство показано при неэффективности баллонной вальвулопластики. Как правило, вмешательство заключается в частичном удалении клапана в сочетании с устранением надклапанного стеноза с помощью заплаты.

3. Результаты. Адекватное уменьшение обструкции ВОПЖ приводит к очень хорошим результатам, при этом основным ФР в отдаленном периоде является ГКМП.

- Читать "Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)