Диагноз всегда ставят после выявления шума. Иногда появляются признаки СН, обычно в течение 1-2-го месяца жизни, когда происходит быстрое нарастание обструкции, а массы ЛЖ недостаточно для поддержания нормального напряжения стенок. Исследования, проведенные несколько лет назад, продемонстрировали, что быстрое прогрессирование аортального стеноза наиболее вероятно в первые 2 года жизни с равномерной частотой прогрессирования обструкции в дальнейшем.

а) Данные физикального обследования. Как правило, течение заболевания у детей бессимптомное, с нормальной периферической пульсацией при невыраженном стенозе и малым пульсом при прогрессировании стеноза. Слабость при физических нагрузках и боль в груди — редкие жалобы, но появляются при выраженном стенозе. Кроме того, при выраженном стенозе в области яремной вырезки и над СА выявляется систолическое дрожание.

В постнеонатальном периоде определяется щелчок изгнания на верхушке, который предшествует шуму. У детей II тон обычно не изменен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины с иррадиацией в правую подключичную область. Возможно выявление шума сопутствующей АР.

б) Инструментальные исследования при врожденном аортальном стенозе у ребенка:

1. ЭКГ. Основным признаком является ГЛЖ, которая может сопровождаться признаками перегрузки ЛЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У большинства детей с врожденным аортальным стенозом размеры сердца в норме или незначительно увеличены.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ обеспечивает детальной информацией о морфологии клапана, функции ЛЖ и сопутствующих аномалиях левых полостей. ДЭхоКГ позволяет опеределить тяжесть стеноза и наличие или отсутствие АР. Пиковые градиенты давления, определяемые с помощью ДЭхоКГ, выше пиковых градиентов давления, полученных при катетеризации сердца.

Об этом важно помнить, поскольку результаты исследований, а также принятие решений о тактике ведения детей и подростков до сих пор основывают па значениях пикового градиента давления, измеренного при катетеризации сердца. У пациентов данной возрастной группы площадь клапана, как правило, не рассчитывают, т.к. данных о возможности использования этого показателя в педиатрии нет. Средние градиенты давления, полученные при катетеризации и ДЭхоКГ, близки, однако информация об использовании этих показателей для определения тактики ведения больных также отсутствует.

Возможно преобразование средних градиентов, определенных с помощью ДЭхоКГ, в пиковые с добавлением значения пульсового давления, полученного при измерениях АД. Какое бы абсолютное значение ни принимали за основу, дополнительные данные ЭКГ и ЭхоКГ о ГЛЖ помогают выбрать время проведения хирургического вмешательства. В педиатрической практике общепринято, что пиковый градиент > 60 мм рт. ст. является показанием к проведению вмешательства.

4. Катетеризация сердца. Катетеризацию сердца в настоящее время редко используют для установления локализации и тяжести обструкции ВОЛЖ. Проведение катетеризации оправданно в случаях, когда пациенту показана баллонная аортальная вальвулопластика.

в) Варианты лечения врожденного аортального стеноза у ребенка. В настоящее время у детей баллонная дилатация практически полностью вытеснила первичную хирургическую вальвулотомию.

г) Наблюдение ребенка с аортальным стенозом. Исследования показали эффективность и безопасность аортальной вальвулогомии как паллиативного вмешательства, способствующего значительному улучшению течения заболевания. В ряде случаев возможно появление прогрессирующей аортальной регургитации, при которой необходимо протезирование клапана. Более того, после комиссуротомии створки клапана остаются в той или иной степени деформированными и дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, вероятно, приведут в будущем к развитию значимого стеноза.

В связи с этим имплантация искусственного клапана понадобится 35% больных в течение 15-20 лет после первичного вмешательства. Для детей и подростков, которым нужно протезирование АК, хирургические возможности включают имплантацию механического протеза клапана, аортального аллотрансплантата или легочного аутотрансплантата в аортальную позицию. Все больше данных свидетельствуют о том, что использование легочного аутотрансплантата предпочтительнее аортального аллотрансплантата. При использовании легочного аутотрансплантата, т.е. выполнении операции Ross, пораженный АК заменяют собственным пульмональным клапаном, а реконструкцию ВОПЖ осуществляют с помощью клапансодержагцего легочного аллотрансплантата.

В будущем операция Ross может стать операцией выбора, хотя необходимо соблюдать острожность при ее выполнении у больных с двухстворчатым АК и АР. Это связано с сопутствующим расширением корня аорты, характерным для таких пациентов, что может осложнить отдаленный исход после операции Ross. Данную операцию можно выполнять пациентам начиная с периода новорожденности. Антикоагулянтная терапия при использовании как аллотрансплантатов, так и аутотрансплантатов не нужна.

- Читать "Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)