Термин «поражение выходного отдела правого желудочка» используют в отношении пациентов со стенозами периферических отделов легочной артерии (ЛА) и интактной МЖП. Этот термин не относится к пациентам с синдромом Noonan, который описан далее в статье о пульмональном стенозе. Больные с сопутствующим ДМЖП обсуждены в разделах, посвященных тетраде Fallot и атрезии пульмонального клапана в сочетании с ДМЖП.

Надклапанная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ) редко бывает изолированным поражением. Она встречается при тетраде Fallot, синдроме Williams, синдроме Noonan, ДМЖП или синдроме Alagille (артериопе-ченочной дисплазии). Надклапанная обструкция ВОПЖ может прогрессировать до тяжелой степени, поэтому таких пациентов нужно тщательно наблюдать. Расширение легочного ствола не является характерным признаком подклапанной или надклапанной обструкции ВОПЖ. Инвазивное вмешательство рекомендуется, когда пиковый градиент давления в ВОПЖ в покое > 50 мм рт. ст. или у пациента есть симптомы заболевания.

а) Причины стеноза периферических отделов легочной артерии:

1. Краснуха. Наиболее частая причина выраженных пульмональных стенозов, вызывающих симптомы у новорожденных, — внутриутробное инфицирование краснухой. Другими аномалиями сердечно-сосудистой системы плода, обусловленными краснухой, перенесенной внутриутробно, являются ОАП и ДМПП. Генерализованные стенозы системных артерий с поражением сосудов среднего и крупного диаметра, в т.ч. аорты, коронарных, церебральных, мезентериальных и почечных артерий, также могут быть характерными признаками эмбриопатии, вызванной краснухой.

Патология сердечно-сосудистой системы лишь одно из проявлений внутриутробного инфицирования краснухой, также часто встречаются катаракта, микрофтальм, глухота, тромбодитопения, гепатит и патологические изменения крови. Клиническая картина у детей с краснухой зависит от тяжести поражения сердечно-сосудистой системы и сопутствующих аномалий.

2. Синдром Williams. Стенозы периферических отделов ЛА, ассоциированные с надклапанным аортальным стенозом у больных с синдромом Williams, обсуждены ранее в соответствующей статье - просим пользоваться формой поиска выше.

3. Синдром Alagille. Стенозы периферических отделов ЛА являются компонентом данного синдрома, при этом в ряде случаев выявляется мутация гена JAG1.

4. Изолированный стеноз ветви легочной артерии. Наиболее часто выявляется в проксимальном отделе левой ЛА и неизменно связан с наличием петли из дуктальной ткани, вызывающей сужение, когда артериальный проток закрывается после рождения. В большинстве случаев обструкция незначительна, однако может наблюдаться выраженное сужение, приводящее к нарушению роста дистального отдела левой ЛА.

б) Морфология стеноза периферических отделов легочной артерии. Помимо изолированных форм, описанных ранее, стенозы бывают диффузными и двухсторонними с поражением медиастинальных, прикорневых и внутрипаренхиматозных сегментов ЛА.

в) Симптомы и клиника стеноза периферических отделов легочной артерии. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени обструкции. Характер обструктивного поражения определяет возможность инвазивного вмешательства. У большинства пациентов клинические симптомы отсутствуют. Наиболее часто выслушивается систолический шум изгнания вдоль верхнего края грудины слева с отчетливой иррадиацией в подмышечную область и на спину. Щелчок изгнания над ЛА не определяется. Легочный компонент 11 тона может быть усилен и является громким лишь при наличии проксимальной ЛГ. У больных со значимым стенозом ветви ЛА часто выслушивается постоянный шум. Шумы над легочными полями обычно усиливаются во время вдоха.

г) Методы обследования стеноза периферических отделов легочной артерии:

1. ЭКГ. При выраженной обструкции определяются признаки ГПЖ. При синдроме врожденной краснухи в сочетании с надклапанным аортальным стенозом часто выявляются отклонение электрической оси сердца влево и поворот фронтального вектора комплекса QRS против часовой стрелки.

2. Рентгенография грудной клетки. Незначительный или умеренный стеноз обычно не сопровождается патологическими рентгенологическими изменениями. В редких случаях определяются асимметрия сосудистого рисунка между участками легких или дилатированные сегменты ЛА. При билатеральной и выраженной обструкции возможно увеличение ПП и ПЖ.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ помогает поставить диагноз и исключить сопутствующие заболевания, однако возможности этого метода ограниченны в отношении визуализации дистальных отделов ЛА в корне легкого. При наличии трикуспидальной регургитации возможен расчет давления в ПЖ.

4. МРТ и КТ. Это важные диагностические методы, позволяющие оценить дистальные отделы ветвей ЛА. МСКТ имеет существенное преимущество, важное для исследования детей младшего возраста: при ее проведении не нужно глубокой седации или общей анестезии. Большинству пациентов необходимо выполнение катетеризации сердца и ангиографии, но МРТ и КТ широко применяют при первичной диагностике и наблюдении прогрессирования заболевания.

5. Сцинтиграфия легких. Количественная перфузионная сцинтиграфия легких — ценный диагностический метод одностороннего стеноза и решения вопроса о необходимости инвазивного вмешательства. В настоящее время аналогичную оценку кровотока можно получить с помощью МРТ.

6. Катетеризация сердца и ангиография. Эти методы визуализации позволяют определить давление в ПЖ и легочном артериальном русле. Ангиокардиография — ключевой метод диагностики, позволяющий оценить распространенность и выраженность стеноза.

д) Методы лечения стеноза периферических отделов легочной артерии и их результаты. У больных с изолированным стенозом левой ЛА при объеме легочного кровотока < 30% эффективным способом устранения обструкции является баллонная дилатация со стентированием при необходимости. При более выраженных двухсторонних диффузных стенозах показания к инвазивному вмешательству определяются уровнем давления в ПЖ.

Поскольку при естественном течении синдрома Williams диффузные стенозы периферических отделов ЛА со временем могут регрессировать, инвазивные вмешательства выполняют в случаях, когда давление в ПЖ равно или превышает системное давление. При принятии решения о вмешательстве следует учитывать протяженность стеноза и возможность его дилатации со стентированием или без него. В некоторых случаях нужно провести несколько попыток ангиопластики для увеличения диаметра сосуда. Обычно используют баллоны высокого давления, однако даже с их помощью некоторые стенозы не удается дилатировать.

В последнее время появились данные об улучшенных результатах при использовании «режущего» баллона, который позволяет выполнять дилатацию в случаях с неустраняемыми иным образом стенозами. Как правило, хирургическое вмешательство у пациентов с диффузными стенозами периферических отделов ЛА проводят в очень редких ситуациях, т.к. оно может лишь усугубить ситуацию.

- Читать "Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)