а) Морфология. Двухкамерный ПЖ формируется из-за его обструкции вследствие аномальных мышечных трабекул. Данная патология может быть изолированной, но часто является частью комбинированного порока, включающего правожелудочковые мышечные трабекулы, перимембранозно-отточный ДМЖП и субаортальный стеноз, который может сочетаться с пролапсом АК.

б) Симптомы и киника субпольмональной обструкции выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ). В большинстве случаев порок диагностируют случайно при обследовании по поводу ДМЖП. В некоторых случаях выслушивается только систолический шум изгнания. При изолированной обструкции он лучше всего слышен в верхней части грудины слева.

Если ДМЖП является основным пороком, то шум, обусловленный обструкцией ВОПЖ, может быть недооценен. До начала рутинного использования ЭхоКГ диагноз часто ставили после длительного наблюдения пациента с ДМЖП, когда интенсивность пансистолического шума уменьшалась, а систолический шум изгнания появлялся. Как правило, цианоз у пациентов отсутствует, за исключением случаев прогрессирования субпульмональной обструкции в сочетании с ДМЖП. У взрослых пациентов диагностика может быть более проблематичной.

в) Методы обследования:

1. ЭКГ. Изменения на ЭКГ соответствуют изменениям при изолированном клапанном пульмональном стенозе в постнеонатальном периоде. В случае сочетания нерестриктивного ДМЖП и незначительной субпульмональной обструкции ЭКГ обычно демонстрирует признаки бивентрикулярной гипертрофии вследствие шунтирования крови слева направо и сопутствующей ЛГ. Если обструкция выраженная, будут видны признаки ГПЖ.

Пациенты с рестриктивным ДМЖП могут иметь нормальную ЭКГ или признаки ГЛЖ, которые замещаются признаками ГПЖ при нарастании тяжести субпульмональной обструкции.

2. Рентгенография грудной клетки. При изолированной субпульмональной обструкции рентгенограмма может быть в пределах нормы, тогда как у пациентов с ДМЖП может определяться увеличение или уменьшение легочного кровотока в зависимости от тяжести обструкции.

3. Эхокардиография. Диагноз обычно ставят с помощью двухмерной ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием. Уровень субпульмональной обструкции наилучшим образом удается оценить из субкостальной правой передней косой позиции и парастернальной позиции по короткой оси. При этом можно оценить взаиморасположение ДМЖП и мышечных трабекул, а также степень смещения инфундибулярной части перегородки кпереди у пациентов с межжелудочковым дефектом.

Прекордиальная позиция по короткой оси оптимальна для определения субаортального стеноза и пролапса створок АК. Цветовая, пульсовая или непрерывно-волновая допплерография дает возможность различить ток крови через ДМЖП от потоков, вызванных наличием мышечных трабекул. Это позволяет точно оценить гемодинамическую значимость субпульмональной обструкции.

4. Катетеризация сердца и ангиография. Данные методы необходимы в редких случаях. У пациентов старшего возраста при субоптимальной визуализации субпульмональной области на ЭхоКГ возможно комбинирование ЭхоКГ и МРА.

г) Возможные методы лечения и их результаты. Терапия определяется выраженностью субпульмональной обструкции и наличием сопутствующих дефектов. Больным с изолированной субпульмональной обструкцией оперативное вмешательство показано, когда давление в ПЖ > 60% от системного давления. Операция заключается в резекции мышечных трабекул с доступом через ПП. При наличии сопутствующего ДМЖП решение основывают на размерах дефекта, степени сопутствующего субаортального стеноза, наличия пролапса створок АК и тяжести субпульмональной обструкции.

У таких больных обычно наблюдается прогрессирование заболевания, поэтому во многих случаях пациентам, получавшим консервативную терапию в течение нескольких лет, понадобится оперативное лечение. Как правило, после хирургической резекции мышечных трабекул, вызывавших обструкцию, наблюдаются очень хорошие результаты с низкой частотой редицивов. В редких случаях возможен рецидив субаортального стеноза.

- Возврат в раздел сайта "кардиология"

1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
3. Субаортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
4. Надклапанный аортальный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
5. Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
6. Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
7. Стеноз периферических отделов легочной артерии - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
8. Пульмональный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)