Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Кардиология:

Врожденный митральный стеноз - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

а) Морфология врожденного митрального стеноза. Анатомические варианты митрального стеноза: парашютообразная деформация МК, при которой укороченные хорды сходятся вместе и крепятся к единственной большой папиллярной мышце; утолщение створок с укорочением и слиянием хорд; аркадная аномалия папиллярных мышц, приводящая к обструкции; дополнительная ткань МК; соединительнотканный надклапанный гребень, расположенный по окружности у основания створок МК со стороны предсердий.

Нередко встречаются сопутствующие пороки сердца, среди которых эндокардиальный фиброэластоз, коарктация аорты, ОАП и обструкция ВОЛЖ. Существует корреляция между персистированием левой ВПВ и обструктивным поражением левых отделов сердца.

б) Симптомы и клиника. В большинстве случаев аномалия является вторичной находкой при обследовании пациента по поводу других обструктивных поражений левых полостей сердца, например коарктации аорты или аортального стеноза. Классические аускультативные признаки, свойственные ревматическому митральному стенозу, при врожденной форме обычно отсутствуют. Типичными признаками являются нормальный I тон (S₁), среднедиастолический шум, который может сопровождаться некоторым пресистолическим усилением, и отсутствие щелчка открытия МК.

в) Методы обследования при врожденном митральном стенозе:

1. ЭКГ. При умеренных формах стеноза ЭКГ может быть в норме или отражать перегрузку ЛП, а также ГПЖ, ассоциированную с ЛГ.

2. Рентгенография грудной клетки. При умеренных формах стеноза рентгенограмма может быть в норме, при более выраженной обструкции выявляются признаки отека легких.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ в сочетании с допплеровским исследованием обычно позволяет полностью оценить анатомическое строение и функцию МК при его врожденном стенозе. Состояние папиллярных мышц лучше всего оценивать из парастернальной позиции по короткой оси. При наличии двух папиллярных мышц они обычно расположены ближе друг к другу, чем в норме.

При осмотре из парастернальной позиции по длинной оси можно выявить надклапанное кольцо МК, а также оценить подвижность его створок. Цветовое допплеровское картирование позволяет установить уровень обструкции, а также наличие МР. Допплерография в пульсовом или непрерывно-волновом режиме дает возможность точно определить средний градиент давления на МК. Преимущество использования времени полуспада градиента давления заключается в независимости данного показателя от СВ в отличие от среднего градиента давления на МК.

Однако вследствие более высокой ЧСС у детей определение времени полуспада градиента давления имеет меньшее значение.

г) Методы лечения врожденного митрального стеноза и их результаты. При отсутствии симптомов необходимы клиническое наблюдение и выполнение ЭхоКГ. Наличие единственной папиллярной мышцы само по себе не является предиктором прогрессирования стеноза. Хирургическое вмешательство обычно показано при появлении признаков ЛГ или клинической симптоматики.

В этих случаях баллонная дилатация МК, в отличие от ревматического митрального стеноза, не имеет такого успеха. Хирургическое вмешательство при наиболее часто встречающихся вариантах врожденного митрального стеноза обычно заключается в иссечении надклапанного кольца (при его наличии), разделении папиллярных мышц и спаянных хорд. Как правило, операция приводит к временному улучшению, большинству пациентов в дальнейшем необходимо протезирование клапана.

- Читать "Врожденная митральная регургитация - причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение"

Оглавление темы "Врожденные пороки сердца (ВПС).":